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제한적인 심근 병증은 심장 근육이 어떻게 기능하는지에 대한 일련의 변화를 의미합니다. 이러한 변화는 심장이 빈약하게 (더 흔하게) 채우거나 빈약하게 (보통 덜 일반적으로) 채워지게합니다. 때로는 두 가지 문제가 있습니다.
원인
제한적인 심근 병증의 경우, 심장 근육은 정상 크기이거나 약간 확대됩니다. 대부분의 경우 펌프는 정상적으로 펌핑됩니다. 그러나, 그것은 혈액이 몸에서 돌아올 때 심장 박동 사이의 시간 동안 정상적으로 이완되지 않습니다 (이완기).
주요 문제는 비정상적인 심장 충만이지만, 질병이 진행될 때 심장은 혈액을 강하게 펌프질하지 못할 수 있습니다. 비정상적인 심장 기능은 폐, 간 및 기타 신체 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 제한적인 심근 병증은 하심실 (심실) 중 하나 또는 모두에 영향을 줄 수 있습니다. 제한적인 심근 병증은 드문 질환입니다. 가장 흔한 원인은 아밀로이드증과 알 수없는 원인으로 인한 심장 흉터입니다. 심장 이식 후에도 발생할 수 있습니다.
제한적 심근 병증의 다른 원인은 다음과 같습니다.
- 심장 아밀로이드증
- 카르시 노이드 심장병
- 심장 내막 (심내막)의 질병, 예를 들면, 심근 섬유증 (endomyocardial fibrosis) 및 뢰플러 증후군 (Loeffler syndrome) (희귀 한)
- 철분 과부하 (혈색소 침착증)
- 사 코이도 증
- 방사선이나 화학 요법 후 흉터
- 경피증
- 심장의 종양
조짐
심부전의 증상이 가장 흔합니다. 이러한 증상은 종종 시간이 지남에 따라 서서히 발생합니다. 그러나 때때로 증상이 매우 갑자기 시작되고 심각합니다.
일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 기침
- 야간에 활동하거나 누워있을 때 호흡 문제가 발생 함.
- 피곤함과 운동 능력 부족
- 식욕 감퇴
- 복부 팽창
- 발과 발목의 붓기
- 고르지 않거나 빠른 맥박
기타 증상은 다음과 같습니다.
- 가슴 통증
- 집중력이 없다.
- 낮은 소변량
- 밤에는 소변이 필요함 (성인)
시험 및 시험
신체 검사에서 다음과 같이 나타날 수 있습니다.
- 확대되거나 팽창 된 목맥
- 간장 확대
- 청진기를 통해 들려오는 가슴의 폐 소리와 비정상적인 소리 또는 먼 소리
- 손과 발에 유체 백업
- 심장 마비 증상
제한적인 심근 병증의 검사는 다음과 같습니다 :
- 심장 도관 및 관상 동맥 조영술
- 흉부 CT 스캔
- 흉부 엑스레이
- 심전도 (심전도)
- 심 초음파 및 도플러 연구
- 심장의 MRI
- 핵 심 스캔 (MUGA, RNV)
- 혈청 철 연구
- 혈청 및 뇨 단백질 테스트
제한적인 심근 병증은 수축성 심낭염과 비슷하게 보일 수 있습니다. 심장 도관 삽입은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 드물게 심장 생검이 필요할 수 있습니다.
치료
심근 병증을 일으키는 상태는 발견 될 때 치료됩니다.
제한적인 심근 병증에 효과가있는 치료법은 거의 없습니다. 치료의 주요 목표는 증상을 조절하고 삶의 질을 향상시키는 것입니다.
증상을 조절하거나 문제를 예방하기 위해 다음과 같은 치료법을 사용할 수 있습니다.
- 혈액 희석제
- 화학 요법 (일부 상황에서)
- 유체를 제거하고 호흡을 개선하는 이뇨제
- 비정상적인 심장 리듬을 예방하거나 조절하는 약
- 일부 원인에 대한 스테로이드 또는 화학 요법
심장 기능이 매우 약하고 증상이 심하면 심장 이식을 고려할 수 있습니다.
전망 (예후)
이 상태를 가진 사람들은 종종 심부전을 악화시킵니다. 심장 박동이나 "새는"심장 판막 문제도 발생할 수 있습니다.
제한적인 심근 병증을 가진 사람들은 심장 이식 후보자 일 수 있습니다. 전망은 상태의 원인에 따라 다르지만 대개 가난합니다. 진단 후 생존은 10 년을 초과 할 수 있습니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
제한적인 심근 병증이 있으면 담당 의사에게 연락하십시오.
대체 이름
심근 병증 - 제한적; 침윤성 심근 병증; 특발성 심근 섬유증
이미지
심장, 중간을 가로 지르는 단면
심장, 정면보기
참고 문헌
Falk RH 및 Hershberger RE. 확장되고 제한적이며 침윤성 인 심근 병증. In : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald의 심장 질환 : 심혈관 의학 교과서. 11th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2019 : chap 77.
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검토 날짜 2010 년 5 월 16 일
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.