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척수 신경 수종은 출생 전에 척추와 척추가 닫히지 않는 선천성 결손입니다.
이 상태는 척추 피열의 일종입니다.
원인
일반적으로 임신 첫 달 동안 척추, 척추 신경 및 수막 (척수를 덮는 조직)을 덮기 위해 아기의 등뼈 (또는 등뼈)의 양측이 함께 결합됩니다. 이 시점에서 뇌와 척추가 발달하는 것을 신경 튜브라고합니다. Spina bifida는 척추 부위의 신경 튜브가 완전히 닫히지 않는 모든 출생 결함을 말합니다.
척수 신경은 척추의 뼈가 완전히 형성되지 않는 신경관 결손입니다. 이로 인해 척추가 불완전 해집니다. 척수와 수막 (척수를 덮고있는 조직)은 아이의 등에 돌출되어 있습니다.
Myelomeningocele은 4000 명의 유아 중 1 명에게 영향을 줄 수 있습니다.
척추 분열증의 나머지 부분은 가장 일반적으로 다음과 같습니다 :
- Spina bifida occulta는 척추의 뼈가 닫히지 않는 상태입니다. 척수와 수막은 제 위치에 있고 피부는 대개 결함을 덮습니다.
- Meningoceles, 수막이 척수 결함에서 튀어 나와있는 상태. 척수가 제자리에 남아 있습니다.
다른 선천적 인 장애 나 선천적 결함이 또한 골수 내 수혈 소아에서 나타날 수 있습니다. 골수 내 수두를 앓고있는 10 명의 어린이 중 8 명이 뇌수종을 앓고 있습니다.
척수 또는 근골격계의 다른 장애가 나타날 수 있습니다 :
- 동정맥 확장 (척수 내 유체가 채워진 낭종)
- 고관절 탈구
myelomeningocele의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 임신 초기와 도중 여성의 체내 엽산 함량이 낮 으면이 유형의 출생 결함에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 엽산 (또는 엽산)은 뇌와 척수의 발달에 중요합니다.
아이가 척수강 구균으로 태어난 경우, 그 가정에 속한 미래의 아이들은 일반 인구보다 더 위험합니다. 그러나 많은 경우에 가족 관계가 없습니다. 당뇨병, 비만 및 모방에 사용되는 항 경련제와 같은 요인은 이러한 결함의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
조짐
이 질환을 앓고있는 신생아는 중년에서 중반에 개방 구역 또는 체액이 채워진 주머니를 갖습니다.
증상은 다음과 같습니다.
- 방광 또는 창자 통제의 상실
- 감각의 부분적 또는 완전한 결핍
- 다리의 부분적 또는 완전한 마비
- 신생아의 엉덩이, 다리 또는 발의 약점
기타 징후 및 / 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 만곡 족과 같은 비정상적인 발이나 다리
- 두개골 내부의 유체 축적 (수두증)
시험 및 시험
태아 선별 검사는이 상태를 감지하는 데 도움이됩니다. 두 번째 임신 기간 동안 임산부는 4 배 스크린이라는 혈액 검사를받을 수 있습니다. 이 검사는 myelomeningocelele, 다운 증후군 및 기타 선천성 질환을 검사합니다. 척추이 분증이있는 아기를 안고있는 대부분의 여성들은 산모 알파 태아 단백 (AFP)이라고 불리는 단백질이 증가합니다.
4 배 스크린 검사가 양성인 경우 진단을 확인하기 위해 추가 검사가 필요합니다.
그러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 임신 초음파
- 양수 천자
Myelomeningocele은 아이가 태어난 후에 볼 수 있습니다. 신경 학적 검사는 그 아동이 결함 아래 신경 관련 기능을 상실했음을 보여줄 수 있습니다. 예를 들어, 유아가 다양한 위치에서 핀 프릭에 어떻게 반응하는지 보면서 아기가 감각을 어디에서 느낄 수 있는지 알 수 있습니다.
출생 후 아기에게 행해진 검사에는 척추 부위의 엑스레이, 초음파, CT 또는 MRI가 포함될 수 있습니다.
치료
보건 진료 제공자는 유전 상담을 제안 할 수 있습니다. 심각한 결함이 임신 초기에 발견되는 경우에는 해고 (낙태)가 고려 될 수 있습니다. 그러나, 결손을 닫기위한 자궁 내 수술 (아기가 태어나 기 전에)은 나중에 몇 가지 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.
아기가 태어난 후에, 결함을 수리하는 수술은 인생의 처음 몇 일 이내에 가장 자주 제안됩니다. 수술하기 전에 노출 된 척수의 손상을 줄이기 위해 조심스럽게 유아를 치료해야합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 특별 진료 및 포지셔닝
- 보호 장치
- 취급, 수유 및 목욕 방법의 변화
또한 뇌수종을 가진 어린이에게는 뇌실 복강 내 삽관이 필요할 수 있습니다. 이것은 심실 (뇌에서)에서 복강 (복부)으로 여분의 유체를 배출하는 데 도움이됩니다.
항생제는 수막염이나 요로 감염과 같은 감염을 치료하거나 예방하는 데 사용할 수 있습니다.
대부분의 어린이는 척수 및 척수 손상으로 인한 문제에 대해 평생 치료가 필요합니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 방광과 창자 문제 - 방광에 대한 완만 한 하향 압박은 방광을 고갈시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 카테터라고하는 배수 튜브가 필요할 수도 있습니다. 장의 훈련 프로그램과 고 섬유질 음식은 장 기능을 향상시킬 수 있습니다.
- 근육 및 관절 문제 - 근골격계 증상을 치료하기 위해 정형 외과 또는 물리 치료가 필요할 수 있습니다. 괄호가 필요할 수 있습니다. 골수 양전근을 가진 많은 사람들은 주로 휠체어를 사용합니다.
후속 시험은 일반적으로 어린이의 삶 전체에 걸쳐 계속됩니다. 이것들은 다음과 같이 수행됩니다 :
- 발달 과정을 점검하십시오.
- 지적, 신경 학적 또는 신체적 문제를 다루십시오.
간호사, 사회 복지 기관, 후원 단체 및 지역 기관을 방문하면 심각한 문제 나 제한이있는 myelomeningocele을 가진 어린이를 돌보고 정서적 인 도움을 제공 할 수 있습니다.
지원 그룹
척추 뼈 보조 그룹에 참여하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
전망 (예후)
myelomeningocele은 대부분 외과 적으로 교정 될 수 있지만, 영향받은 신경은 여전히 정상적으로 기능하지 않을 수 있습니다. 아기의 등 부상 부위가 높을수록 신경이 더 많이 손상됩니다.
조기 치료로 삶의 길이가 심각하게 영향을받지 않습니다. 소변의 가난한 배뇨로 인한 신장 문제는 가장 흔한 사망 원인입니다.
myelomeningocele을 가진 대부분의 아이들은 정상적인 지능을 가질 것입니다. 그러나 뇌수종 및 수막염의 위험 때문에이 어린이들 중 많은 사람들이 학습 장애 및 발작 장애를 갖습니다.
척수 내의 새로운 문제는 특히 아이가 사춘기에 빠르게 성장하기 시작한 이후에 생길 수 있습니다. 이것은 척추 측만증, 발 또는 발목 변형, 탈구 된 엉덩이 및 관절 조이거나 굴곡과 같은 정형 외과 문제뿐만 아니라 더 많은 기능 상실을 초래할 수 있습니다.
골수 양전근을 가진 많은 사람들은 주로 휠체어를 사용합니다.
가능한 합병증
이분 척추증의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다 :
- 외상성 출산 및 아기의 배달이 어렵다.
- 잦은 요로 감염
- 뇌에 수분 증가 (수두증)
- 대장 또는 방광 조절 상실
- 뇌 감염 (수막염)
- 다리의 영구적 인 약점 또는 마비
이 목록은 모든 것을 포함하지는 않습니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.
- 신생아의 척추에있는 낭 (sac) 또는 열린 영역이 보입니다.
- 아이는 걷거나 기어 다니기에 늦었습니다.
- 불룩한 연약한 반점, 과민성, 극심한 졸음 및 수유 장애를 포함한 뇌수종의 증상이 발생합니다.
- 발열, 뻣뻣한 목, 과민성 및 고음의 외침을 포함하여 수막염의 증상이 발생합니다.
예방
엽산 보충제는 myelomeningocele과 같은 신경 튜브 결함의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 임신을 생각하는 여성은 하루에 0.4 mg의 엽산을 섭취하는 것이 좋습니다. 고위험 임산부는 더 많은 양을 사용해야합니다.
엽산 결핍증은 임신하기 전에 교정해야한다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 결점이 매우 일찍 발달하기 때문입니다.
임신을 계획중인 여성은 혈중 엽산 함유량을 결정하기 위해 검사를받을 수 있습니다.
대체 이름
수막 신경초종; Spina bifida; 쪼개지는 등뼈; 신경관 결손 (NTD); 출생 결함 - myelomeningocele
환자 지침
- Ventriculoperitoneal 분로 - 방전
이미지
Spina bifida
이분 척추증 (중증도)
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 12 월 13 일
업데이트 : 사우스 캐롤라이나 찰스턴 사우스 캐롤라이나 의과 대학 신생아 학부 소아과 부교수 인 킴벌리 지 (Kimberly G. Lee) 박사, 석사, IBCLC. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.