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빌리루빈 뇌증은 심한 황달을 가진 일부 신생아에서 나타나는 드문 신경 학적 증상입니다.
원인
빌리루빈 뇌증 (BE)은 매우 높은 수준의 빌리루빈에 의해 유발됩니다. 빌리루빈은 몸이 오래된 적혈구를 없애면서 생성되는 노란 색소입니다. 신체 내 높은 수준의 빌리루빈은 피부가 노랗게 보일 수 있습니다 (황달).
빌리루빈 수치가 매우 높거나 아기의 병이 심할 경우 혈액에서 알부민 (단백질)에 결합하지 않으면 혈액에서 빠져 나와 뇌 조직에 모이게됩니다. 이로 인해 뇌 손상이나 청력 상실과 같은 문제가 발생할 수 있습니다. 용어 "kernicterus"는 빌리루빈에 의한 노란색 염색을 의미합니다. 이것은 부검으로 뇌의 일부분에서 나타납니다.
이 상태는 대부분 생후 첫 주에 발생하지만 3 주째까지 나타날 수 있습니다. Rh 용혈성 질환을 앓고있는 일부 신생아는 심한 황달에 걸릴 위험이 높습니다. 드물게 BE는 겉으로보기에 건강한 아기를 키울 수 있습니다.
조짐
증상은 BE의 단계에 따라 다릅니다. 부검에 대한 커니큘러를 가진 모든 아기가 확실한 증상을 갖는 것은 아닙니다.
초기 단계 :
- 극단적 인 황달
- 깜짝 놀랄만 한 반사
- 가난한 먹이기 또는 빨기
- 극도의 졸림과 저음 (hypotonia)
중간 단계 :
- 고음의 외침
- 과민 반응
- 거꾸로 지나치게 뒤틀린 목, 높은 근육 톤 (고조 증)
- 불쌍한 수유
후기 단계 :
- 무감각 또는 혼수 상태
- 수유 없음
- 날카로운 울음 소리
- 거친 근육 경직, 뒤쪽으로 과도하게 뒤쪽으로 목이 아치형으로 뒤덮여 있음
- 발작
시험 및 시험
혈액 검사는 높은 빌리루빈 수치 (20에서 25mg / dL 이상)를 나타냅니다. 그러나 빌리루빈 수치와 손상 정도 사이에는 직접적인 관련이 없습니다.
정상 값 범위는 실험실마다 약간 다를 수 있습니다. 특정 검사 결과의 의미에 대해 의사와 상담하십시오.
치료
치료는 아기의 나이 (시간)와 아기에게 미숙아 같은 위험 요소가 있는지에 따라 다릅니다. 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 광선 요법 (광선 요법)
- 교환 수혈 (아이의 혈액을 제거하고 그것을 기증자의 혈액이나 혈장으로 대체)
전망 (예후)
BE는 심각한 상태입니다. 말기 신경계 합병증을 가진 많은 영아가 사망합니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 영구적 인 뇌 손상
- 청력 상실
- 죽음
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
아기가이 상태의 증상을 보이면 즉시 의료 도움을 받으십시오.
예방
황달이나 그로 인해 이어질 수있는 상태를 치료하면이 문제를 예방하는 데 도움이됩니다. 황달의 징후가있는 영아는 빌리루빈 수치가 24 시간 이내에 측정됩니다. 혈중 농도가 높으면 적혈구 파괴 (용혈)와 관련된 질병에 대한 검사를 받아야합니다.
모든 신생아는 퇴원 후 2 ~ 3 일 이내에 추적 관찰을받습니다. 늦은 조기 또는 조기 아기 (출생 예정일 2 주에서 3 주 이전)에 매우 중요합니다.
대체 이름
빌리루빈 유발 신경 장애 (BIND); 케르 니아 테라스
환자 지침
- 신생아 황달 - 퇴원
이미지
케르 니아 테라스
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 4 월 24 일
업데이트 : Liora C Adler, MD, Pediatric Emergency Medicine, 조 DiMaggio 어린이 병원, 할리우드, 플로리다. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.