재생 불량성 빈혈의 개요

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• 조짐
• 진단
• 각색
• 치료

재생 불량성 빈혈 (AA)에서 골수는 충분한 적혈구, 백혈구 및 혈소판 생성을 중단합니다. 재생 불량성 빈혈은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 어린이와 청소년에게서 더 자주 진단됩니다. 이 장애는 전 세계 인구 백만 명당 약 2 ~ 6 명에서 발생합니다.

약 20 %의 개인이 Fanconi 빈혈, 선천성 각화 이상증 또는 Blackfan Diamond 빈혈과 같은 유전 된 증후군의 일부로 재생 불량성 빈혈에 걸립니다. 대부분의 개인 (80 %)은 재생 불량성 빈혈을 앓고 있으며, 이는 간염 또는 엡스타인-바 바이러스와 같은 감염, 방사선 및 화학 물질에 대한 독성 노출 또는 클로람페니콜 또는 페닐 부타 존과 같은 약물로 인해 발생했음을 의미합니다. 연구에 따르면 재생 불량성 빈혈은자가 면역 질환의 결과 일 수 있습니다.

조짐

재생 불량성 빈혈의 증상은 천천히 나타납니다. 증상은 낮은 수준의 혈액 세포와 관련이 있습니다.

• 적혈구 수가 적 으면 두통, 현기증, 피로, 창백함 (창백함)과 같은 증상과 함께 빈혈이 유발됩니다.
• 혈소판 수가 적 으면 (혈액 응고에 필요) 잇몸, 코에서 비정상적인 출혈이 발생하거나 피부 아래에 멍이 생깁니다 (점상 출혈이라고하는 작은 반점).
• 적은 수의 백혈구 (감염과 싸우기 위해 필요)는 재발 성 감염 또는 지속적인 질병을 유발합니다.

진단

재생 불량성 빈혈의 증상은 종종 진단의 길을 가리 킵니다. 의사는 완전한 혈구 수 (CBC)를 얻고 혈액을 현미경으로 검사합니다 (혈액 도말 검사). CBC는 혈액 내 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수치가 낮음을 보여줍니다. 현미경으로 세포를 보면 재생 불량성 빈혈을 다른 혈액 질환과 구별 할 수 있습니다.

혈액 검사 외에도 골수 생검 (샘플)을 채취하여 현미경으로 검사합니다. 재생 불량성 빈혈에서는 새로운 혈액 세포가 거의 생성되지 않습니다. 골수를 검사하면 재생 불량성 빈혈을 골수이 형성 장애 또는 백혈병과 같은 다른 골수 장애와 구별하는 데 도움이됩니다.

각색

질병을 분류하거나 병기 화하는 것은 혈액 검사 및 골수 생검에 존재하는 혈액 세포 수에 따라 수준을 정의하는 국제 재생 불량성 빈혈 연구 그룹의 기준을 기반으로합니다. 재생 불량성 빈혈은 중등도 (MAA), 중증 (SAA) 또는 매우 중증 (VSAA)으로 분류됩니다.

치료

재생 불량성 빈혈이있는 청소년의 경우 골수 또는 줄기 세포 이식이 결함이있는 골수를 건강한 혈액 형성 세포로 대체합니다. 이식은 많은 위험을 수반하므로 때때로 중년 또는 노인을위한 치료로 사용되지 않습니다. 골수 이식을받은 개인의 약 80 %가 완전히 회복됩니다.

고령자의 경우 재생 불량성 빈혈의 치료는 Atgam (항 흉선 세포 글로불린), Sandimmune (시클로 스포린) 또는 Solu-Medrol (메틸 프레드니솔론)을 단독으로 또는 병용하여 면역 체계를 억제하는 데 중점을 둡니다.

약물 치료에 대한 반응이 느리고 약 1/3의 개인이 재발하여 두 번째 약물 치료에 반응 할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈 환자는 혈액 전문의 (혈액 전문의)가 치료합니다.

재생 불량성 빈혈 환자는 백혈구 수가 적기 때문에 감염 위험이 높습니다. 따라서 감염을 예방하고 감염이 발생하면 신속하게 치료하는 것이 중요합니다.