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다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (EGPA)으로도 알려진 Churg Strauss 증후군은 혈관 염증 (혈관염)을 유발하는 드문자가 면역 질환입니다.조짐
Churg Strauss Syndrome은 주로 폐에 영향을 주지만 많은 기관계에 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 환자가 천식 또는 천식과 유사한 증상을 보이지만 증상은 영향을받는 기관에 따라 다릅니다. Churg Strauss Syndrome의 주요 특징은 호산구 (호산구 증가증)라고하는 많은 수의 백혈구입니다.
일반적으로 신체는 알레르기 반응과 기생충 감염 중에 호산구를 방출합니다. Churg Strauss 증후군 환자에서는 많은 수의 세포가 방출되어 신체 조직에 축적됩니다. 환자의 증상은 호산구가 가장 집중된 기관계에 해당합니다. 예를 들어, 폐에있는 많은 수의 호산구는 호흡기 증상을 일으키고, 장에있는 많은 수의 세포는 위장 증상을 유발합니다.
Churg Strauss의 증상은 세 단계로 분류되지만 환자는 단계를 순서대로 경험하지 못할 수 있으며 항상 세 단계를 모두 경험하지는 않습니다. 사실, Churg Strauss 증상의 단계를 인식하는 것이 중요합니다. 상태가 초기 단계에있을 때 진단되면 치료가 후기 단계가 발생하지 않도록 예방할 수 있습니다.
Churg Strauss 증후군의 세 단계는 다음과 같습니다.
- 전구 단계 : 첫 번째 단계는 수개월, 수년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 이 단계에서 Churg Strauss 환자는 일반적으로 천식 또는 천식과 유사한 증상이 나타납니다.
- 호산 구성 단계 : 두 번째 단계는 신체가 신체 조직에 축적되기 시작하는 많은 수의 호산구를 방출 할 때 시작됩니다. 세포는 폐, 장 및 / 또는 피부에 축적 될 수 있습니다. 환자는 세포가 축적되는 기관 시스템에 해당하는 증상이 나타납니다.
- 혈관계 단계 : 세 번째 단계는 호산구의 축적이 혈관에 광범위한 염증을 유발할 때 발생하며이를 혈관염이라고합니다. 통증과 출혈의 증상을 유발하는 것 외에도 혈관의 장기간 만성 염증은 혈관을 약화시키고 환자를 동맥류와 같은 잠재적으로 치명적인 합병증의 위험에 빠뜨릴 수 있습니다.
Churg Strauss의 증상은 시작시기와 지속 기간과 같이 매우 다양 할 수 있습니다. 첫 번째 증상 (전 조기에 발생)은 일반적으로 호흡기입니다. 이러한 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 가렵고 콧물
- 부비동 압력과 통증
- 비강 폴립
- 기침 또는 쌕쌕 거림
두 번째 단계에서 증상은보다 일반화 될 수 있으며 다음을 포함합니다.
- 피로
- 식은 땀
- 복통
- 발열
세 번째 단계에서 혈관염의 염증 증상이 나타나며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 관절 통증
- 체중 감량
- 발진
- 무감각 또는 따끔 거림
- 근육통
심장 및 신장과 같은 특정 기관이 관련되면 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다. Churg Strauss 환자의 약 78 %는 다발 신경 병증을 포함한 신경 학적 증상을 경험할 것입니다.
원인
Churg Strauss의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 연구자들은 유전학 및 환경과 같은 여러 요인이 면역 체계를 "유발"하는 역할을한다고 믿습니다.
이 질병은 매우 드뭅니다. 매년 진단되는 백만 명당 2 ~ 15 명으로 추정됩니다. 남성과 여성에서 똑같이 발생합니다. Churg Strauss의 증상은 모든 연령대에서 시작될 수 있지만 대부분의 경우 환자가 30-50 세일 때 진단됩니다.
자가 면역 질환이 발생하는 이유는 무엇입니까?
진단
Churg Strauss는 환자의 증상에 대한 철저한 이력, X- 레이 및 CT 스캔, 호산구 수치를 확인하기위한 혈액 검사를 기반으로 진단됩니다. 때때로 조직 생검을 통해 특정 기관에서 높은 수준의 호산구를 찾습니다.
American College of Rheumatology는 임상의가 다른 유형의 혈관염과 구별 할 수 있도록 Churg Strauss에 대해 다음 진단 기준을 설정했습니다.
- 천식
- 호산구 증가증
- 단일 또는 다발 신경 병증
- 고정되지 않은 폐 침윤
- 부비동의 이상 (예 : 비강 폴립)
- 혈관 외 호산구 증가증
치료
처그 슈트라우스 증후군은 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 만성 혈관염의 합병증은 동맥류, 심장병 및 뇌졸중과 같은 심각한 상태가 발생할 위험을 높일 수 있습니다. 상태를 조기에 진단하고 치료를 시작하면 염증을 줄이고 더 심각한 증상으로의 진행을 예방할 수 있습니다.
Churg Strauss의 치료는 진단 당시 상태의 단계, 영향을받는 장기 시스템 및 환자의 개별 증상에 따라 다릅니다. 대부분의 환자는 코르티코 스테로이드라고하는 면역 체계를 억제하는 약물로 치료를 시작합니다. 가장 일반적으로 처방되는 코르티코 스테로이드 또는 스테로이드 약물 중 하나는 프레드니손입니다.
90 % 이상의 환자가 증상을 관리 할 수 있으며 스테로이드 요법만으로도 완전한 완화를 얻을 수 있습니다.
진행된 질병이있는 환자는 사이클로 포스 파 미드 또는 메토트렉세이트와 같은 세포 독성 약물을 복용해야 할 수도 있습니다.
Verywell의 한마디
Churg Strauss는 매우 흔한 질환은 아니지만 매년 백만 명 중 약 2 명이 진단을받습니다. 치료를받지 않으면 치명적일 수있는 합병증이 발생할 수있는 매우 심각한 질환입니다. 그러나 일단 진단되면 스테로이드 요법을 사용하여 성공적으로 치료할 수 있으며 많은 환자가 증상에서 완전히 완화됩니다.