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지중해 빈혈과 중간 지중해 빈혈 모두 빈혈 이상의 원인이 될 수 있습니다. 지중해 빈혈과 관련된 합병증은 특정 유형의 지중해 빈혈의 중증도와 필요한 치료에 따라 부분적으로 결정됩니다. 지중해 빈혈은 혈액 질환이므로 모든 장기가 영향을받을 수 있습니다.일반적인 지중해 빈혈 합병증
지중해 빈혈로 인해 심각한 의학적 합병증에 걸릴 위험이 있다는 사실을 알게되면 놀라움을 느낍니다. 이러한 합병증을 선별하고 조기 치료를 시작하려면 정기적 인 의료 관리를 유지하는 것이 중요합니다.
골격 변화
적혈구 (RBC) 생산은 주로 골수에서 발생합니다. 지중해 빈혈의 경우이 적혈구 생산은 효과가 없습니다. 신체가 생산을 개선하려는 한 가지 방법은 골수에서 사용 가능한 공간을 확장하는 것입니다. 이것은 두개골과 얼굴의 뼈에서 가장 두드러집니다. 사람들은 다람쥐 같은 뺨과 눈에 띄는 이마와 같은 "thalassemic facies"라고 불리는 것을 개발할 수 있습니다. 만성 수혈 요법을 조기에 시작하면이를 예방할 수 있습니다.
골감소증 (약한 뼈)과 골다공증 (얇고 부서지기 쉬운 뼈)은 청소년과 젊은 성인에서 발생할 수 있습니다. 이러한 변화가 지중해 빈혈에서 발생하는 이유는 이해되지 않습니다. 골다공증은 골절, 특히 척추 골절을 일으킬 정도로 심각 할 수 있습니다. 수혈 요법은 이러한 합병증을 예방하는 것으로 보이지 않습니다.
비장 비대
비장은 적혈구 (RBC)를 생성 할 수 있습니다. 일반적으로 임신 5 개월 경에이 기능을 잃습니다. 지중해 빈혈에서는 골수에서 비 효과적인 적혈구 생산이 비장에서 생산을 재개하도록 유발할 수 있습니다. 이를 위해 비장의 크기가 커집니다 (비장 비대).
이 적혈구 생산은 효과적이지 않으며 빈혈을 개선하지 않습니다. 수혈 요법을 일찍 시작하면이를 예방할 수 있습니다. 비장 비대가 수혈량 및 / 또는 빈도를 증가시키는 경우, 비장 절제술 (비장의 외과 적 제거)이 필요할 수 있습니다.
담석
지중해 빈혈은 용혈성 빈혈로 적혈구가 생성 될 수있는 것보다 더 빨리 파괴됩니다. 적혈구가 파괴되면 적혈구에서 색소 인 빌리루빈이 방출됩니다. 이 과도한 빌리루빈은 다발성 담석의 발생을 초래할 수 있습니다.
실제로 베타 지중해 빈혈 환자의 절반 이상이 15 세가되면 담석에 걸릴 것입니다. 담석이 심각한 통증이나 염증을 유발하는 경우 담낭 제거 (담낭 절제술)가 필요할 수 있습니다.
철 과부하
지중해 빈혈 환자는 혈색소 침착증이라고도하는 철분 과부하가 발생할 위험이 있습니다. 과도한 철분은 두 가지 원인, 즉 반복적 인 적혈구 수혈 및 / 또는 음식에서 철분 흡수 증가에서 비롯됩니다.
철분 과부하는 심장, 간 및 췌장에 심각한 의학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 철분 킬 레이터라고하는 약물을 몸에서 철분을 제거하는 데 사용할 수 있습니다.
재생 불량 위기
지중해 빈혈 (및 기타 용혈성 빈혈)이있는 사람은 새로운 적혈구 생성률이 높아야합니다. 파보 바이러스 B19는 다섯 번째 질병이라는 어린이에게 고전적인 질병을 일으키는 바이러스입니다.
파보 바이러스는 골수에있는 줄기 세포를 감염시켜 7 ~ 10 일 동안 적혈구 생성을 방지합니다. 지중해 빈혈 환자의 적혈구 생산 감소는 심각한 빈혈을 유발하고 일반적으로 적혈구 수혈이 필요합니다.
내분비 문제
지중해 빈혈의 과도한 철분 과잉은 췌장, 갑상선 및 성 기관과 같은 내분비 기관에 철분이 축적 될 수 있습니다. 췌장의 철분은 당뇨병을 일으킬 수 있습니다. 갑상선의 철분은 갑상선 기능 저하증 (갑상선 호르몬 수치 감소)을 유발하여 피로, 체중 증가, 냉증 (다른 사람이 그렇지 않은 경우 차가움) 및 거친 모발을 유발할 수 있습니다.
성 기관의 철분 (성선 기능 저하증)은 남성의 성욕 감소와 발기 부전을 유발하고 여성의 월경주기 부족을 유발합니다.
심장 및 폐 문제
심장 문제는 베타 지중해 빈혈 주요 사람들에게서 드물지 않습니다. 심장 비대는 빈혈로 인해 조기에 발생합니다. 혈액이 적 으면 심장이 더 세게 펌핑하여 비대를 유발해야합니다. 수혈 요법은이를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 심장 근육의 장기적인 철분 과부하는 주요 합병증입니다. 심장의 철분은 불규칙한 심장 박동 (부정맥)과 심부전을 유발할 수 있습니다. 철 킬레이트 요법을 일찍 시작하는 것은 이러한 생명을 위협하는 합병증을 예방하는 데 중요합니다.
완전히 이해되지는 않았지만 지중해 빈혈 환자는 폐 고혈압이나 고혈압이 발생할 위험이있는 것으로 보입니다. 폐에서 혈압이 상승하면 심장이 혈액을 폐로 공급하는 것이 더 어려워 져 심장 합병증을 유발할 수 있습니다. 증상이 미묘 할 수 있으므로 조기에 치료를 시작할 수 있도록 선별 검사가 중요합니다.