만성 림프 구성 백혈병 (CLL)의 단계

콘텐츠

• 스테이징 및 예후 방법
• 신체 검사
• 실험실 및 테스트
• 이미징

만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 진단을 받으면 답변보다 더 많은 질문을 받게 될 것입니다. 진단을받은 후에는 어떻게됩니까? 발생하는 대부분은 CLL의 단계에 따라 다릅니다. CLL의 자연적인 진행은 생존율이 2 년에서 20 년 이상으로 매우 다양하기 때문에 병기 결정은 일반적으로 신체 검사 및 실험실 작업을 통해 확인됩니다.

CLL의 단계를 결정하는 데 일반적으로 두 가지 시스템이 사용됩니다. 미국에서 일반적으로 사용되는 Rai 시스템은 1975 년부터 사용 된 후 1987 년에 수정되었습니다. 유럽에서 일반적으로 사용되는 Binet 시스템은 1977 년에 개발되었으며 Rai 스테이징 시스템과 유사합니다. 이 두 시스템 모두 신체 검사와 실험실 데이터에 의존하여 CLL을 준비합니다.

이 두 가지 병기 결정 시스템만으로는 초기 단계 CLL을 가진 일부 사람들이 다른 사람들보다 빨리 진행되기 때문에 종종 예후를 제공하기에 충분하지 않습니다.이 이유로 의사는 다른 검사를 수행하여 예후를 추가로 확인할 수 있습니다.

스테이징 및 예후 방법

라이 스테이징 시스템

1975 년 Kanti Rai 박사가 만든 Rai 스테이징 시스템은 3 단계 위험 계층화와도 연결되는 5 단계 분류 시스템입니다. 3 개의 생존 위험 범주에만 연결된 5 단계로 인해들을 수 있습니다. 단계가 아닌 위험 범주로 설명됩니다.

낮은 위험:

• 0 단계-장기 비대가없는 림프구 증 (혈액 내 림프구 증가).

중간 위험 :

• 스테이지 1-림프절이 비대해진 림프구 증. 정상에서 약간 낮은 적혈구 (RBC) 및 혈소판 수.
• 2 단계-비장이 비대해진 림프구 증. 림프절과 간이 비대해질 수도 있습니다. 정상에서 약간 낮은 적혈구 (RBC) 및 혈소판 수.

위험:

• 3 단계-빈혈이있는 경우 림프구 증 (적혈구 수치가 낮음). 비장, 간 또는 림프절이 비대해질 수도 있고 없을 수도 있습니다. 혈소판 수는 정상에 가깝게 유지됩니다.
• 4 단계-혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수치)이있는 경우 림프구 증. 빈혈 또는 비장, 간 또는 림프절 비대가있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.

일반적으로 한 단계에서 다음 단계로 진행되며 각 단계가 진행 될수록 예후가 악화됩니다. 치료를 받으면 예후도 개선되면서 위험 단계를 낮출 수 있습니다.

비넷 스테이징 시스템

J.L. Binet 박사는 Rai 스테이징 시스템이 만들어진 지 2 년 후인 1977 년에 Binet 스테이징 시스템을 설립했습니다. 이 시스템은 주로 확대 된 림프 구조의 수에 중점을 둡니다. 부위는 신체의 한쪽 또는 양쪽에있을 수 있으며 동일한 구조 인 경우 여전히 하나의 영역으로 계산됩니다. 신체에 많은 림프 부위가 있지만 Binet 병기 결정 시스템에서 다음 5 개가 평가됩니다.

• 자궁 경부 림프절
• 액와 림프절
• 사타구니 림프절
• 비장
• 간

Binet 스테이징 시스템은 다음 3 가지 범주로 구성됩니다.

• 빈혈 (낮은 적혈구 수치) 또는 혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수치)이없는 A 기-3 개 미만의 림프 부위 비대.
• B 기-빈혈이나 혈소판 감소증이없는 3 개 이상의 림프 부위 비대.
• 림프 부위 비대가 있거나없는 C 기 빈혈 및 혈소판 감소증

Rai 또는 Binet 스테이징 시스템을 다른 예후 테스트와 결합하면 CLL의 심각도와 전반적인 예후를 더 잘 이해할 수 있습니다.

CLL- 국제 예후 지수

CLL-IPI (CLL-International Prognostic Index)는 Rai 또는 Binet 스테이징 시스템과 함께 사용할 수 있습니다. CLL-IPI는 연령, 유전 적, 생화학 적 및 물리적 발견을 조사하여 실험실 테스트를 통해 사용할 수있는 추가 정보를 통합합니다. 전체 지수 점수는 다음 요소의 점수 조합입니다.

• TP53 삭제 또는 돌연변이-4 점
• 돌연변이되지 않은 IGHV-2 포인트
• 라이 단계 (1-4) 또는 비넷 단계 (B-C) -1 점
• 65 세 이상-1 점

치료 권장 사항은 다음과 같은 포인트 기반 범주로 결정할 수 있습니다.

• 낮은 위험 (0-1 점)-치료 없음
• 중간 위험 (2-3 점)-증상이 심하지 않는 한 치료 없음
• 위험 (4-6 점)-무증상이 아닌 경우 치료 (질병의 증상이없는 경우)
• 매우 높은 위험 (7 ~ 10 점)-화학 요법 전에 신규 또는 임상 시험중인 약물을 사용하여 치료하는 경우

신체 검사

림프절 검사

신체 검사는이 질환을 정확하게 병기 화하는 데 필요한 두 가지 측면 중 하나이기 때문에 만성 림프 구성 빈혈 병기에서 중요합니다. 검사는 의사가 확대 된 림프 기관을 찾을 것이라는 점에서 비교적 간단합니다. 림프구 조직은 우리의 면역 체계에서 중요한 역할을하는 백혈구를 구성하는 림프구와 대 식세포를 포함합니다.

의사는 비대가 있는지 확인하기 위해 여러 림프절을 체계적으로 이동합니다. 림프절 침범을 확인하기위한 철저한 신체 검사에는 목 (경부 림프절), 겨드랑이 (겨드랑이 림프절) 및 사타구니 (설측 림프절) 촉진 (촉진 검사)이 포함됩니다. 그들은 또한 비장과 간을 촉진하기를 원할 것입니다.

비장 검사

비장은 복부의 왼쪽 상단 (사분면)에 있습니다. 비장 비대라고하는 비장 비대를 평가하기 위해 의사는 1 ~ 4 개의 다른 검사를 수행 할 수 있습니다. 이를 수행하려면 등을 대고 누워 무릎을 구부리라는 요청을 받게됩니다. 비장 비대 여부를 확인하는 데 모든 단계가 필요한 것은 아닙니다.

1. 검사-일반적으로 비장은 볼 수 없지만 영감을받는 동안 비장이 비대해질 수 있습니다.
2. 청진-영감을받는 동안 비장이 보이지 않으면 의사가 청진기로 비장 문지름을 듣습니다. 문지름은 비장이 비대해질 때 발생하는 마찰 소음입니다. 왼쪽 상복부에 통증이 있거나 숨을 쉴 때 왼쪽 상단에 통증이있는 ​​경우 비장 문지름을 반드시 청진해야합니다.
3. 촉진-무릎을 구부린 상태에서 의사는 왼쪽 상복부 주위를 체계적으로 느낄 것입니다. 그들은 깊게 누르고 여러 번 놓아주고 숨을들이 마실 때를 알려줄 것입니다. 의사가 당신의 비장을 찾는데 실패한다면, 당신의 비장을 계속 촉진하기 위해 당신의 오른쪽으로 향하도록 요청할 것입니다. 젊고 마른 성인이 아니라면 비장이 비대 해지지 않으면 촉진 될 수 없습니다.
4. 충격-비장 비대가 있는지 의사가 여전히 불확실한 경우, 복부를 타악 (살짝 두드림)하기로 결정할 수 있습니다. 촉진과 동일한 위치에서 의사는 영감과 호기 모두 동안 왼쪽 위 복부를 타박합니다. 흡기 중에는 둔한 소리가 나지만 만료 중에는 들리지 않는 경우 비장 비대가 원인 일 수 있습니다.

간 검사

간은 신체에서 가장 큰 기관이지만, 그만큼 크더라도 대부분의 간은 오른쪽 흉곽 뒤에 있어야하므로 일반적으로 볼 수 없어야합니다. 간은 림프 기관이므로 만성 림프 구성 백혈병으로 인해 비대해질 수 있습니다. 이 신체 검사의 경우 의사가 평가할 수 있도록 왼쪽에 누워서 오른쪽을 드러내야합니다. 검사를 더 어렵게 만들 수 있으므로 긴장을 풀고 복부를 구부리지 않도록 노력해야합니다. 무릎을 구부리거나 다리 사이에 베개를 놓는 것이 더 편안해집니다. 간 비대 (간 비대)가 있는지 확인하기 위해 간 검사에서 이러한 가능한 단계를 기대할 수 있습니다. 순서가 비장 검사와 다릅니다.

1. 검사-간이 커지면 의사는 추가 검사없이 흉곽 아래의 간 가장자리를 볼 수 있습니다.
2. 충격-의사는 둔한 소리가 들리는 간 경계를 결정하기 위해 가슴을 두드리는 (두드림) 수 있습니다. 일반적으로 간 윗부분은 오른쪽 유두 가까이에서 식별 할 수 있으며 강한 충격으로 식별 할 수 있습니다. 간 바닥은 오른쪽 늑골 가장자리라고도하는 오른쪽 흉곽 아래쪽에 가벼운 타악기로 가장 잘 식별됩니다.
3. 촉진-의사는 타악기를하는 동안 간 가장자리가 확인 된 부분보다 약간 아래에있는 복부를 누릅니다. 그런 다음 간을 촉진 할 수있을 때까지 들어 올립니다.

간 크기가 정상인 경우에도 일시적인 경미한 통증을 경험할 수 있음을 이해하는 것이 중요합니다. 간이 비대 해지고 염증이 생기면 중간 정도의 일시적인 통증을 경험하게됩니다. 통증은 빠르게 가라 앉고 해를 끼치 지 않습니다.

실험실 및 테스트

완전한 혈구 수

완전 혈구 수 (CBC)는 CLL 검사 중에 수행되는 가장 일반적인 검사 중 하나입니다. 비정상적인 CBC는 CLL의 진단을위한 추가 검사로 이어지는 검사 중 하나 일 수 있습니다. 또한 만성 림프 구성 백혈병 병기에서 중요한 검사입니다. CBC 테스트에는 다음과 관련된 정보가 포함됩니다.

• 적혈구 (RBC)-몸에 산소를 운반하는 세포
• 백혈구 (WBC)-감염 및 기타 질병 퇴치에 도움이되는 세포. 백혈구를 구성하는 세포에는 림프구, 호중구, 호염기구, 호산구, 단핵구 등 5 가지 유형이 있습니다.
• 혈소판 (plt)-혈액 응고를 도와주세요
• 헤모글로빈 (Hgb)-적혈구에 산소를 운반하는 단백질
• 헤마토크리트 (Hct)-총 혈액량에 대한 적혈구의 비율.

표준 CBC에는 총 백혈구 수와 관련된 정보 만 포함됩니다. 종종 그것은 높은 백혈구 수를 보여주는 표준 CBC가 될 것입니다. WBC를 높이는 세포 유형을 구별하기 위해 차등이있는 CBC를 주문해야합니다. 치료 중 향후 검사는 치료 또는 추가 단계의 효과를 평가하기위한 차등 CBC가 될 가능성이 높습니다.

예후 검사

병기 CLL은 백혈병의 진행 과정을 이해하는 데 도움이 될 수 있지만, 예후 또는 향후 질병 및 기대 수명에 대한 구체적인 정보는 제공하지 않습니다. 귀하와 귀하의 의사는 귀하의 예후를 명확히하기 위해 추가 검사를 원할 수 있습니다. 예후를 결정하는 데 다양한 성공을 거둔 이러한 테스트와이 분야에 대한 추가 연구가 진행 중입니다.

유전 연구 특정 유전자를 찾기 위해 볼 수 있습니다. del (13q) 및 trisomy 12 유전자는 좋은 예후와 관련이 있습니다. 반면 del (17p) 및 del (11q)은 향후 재발 및 초기 치료 실패와 관련이 있습니다. 유전자 연구를 통해 del (11q) 치료가 개선됨에 따라 Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclophosphamide) 및 Rituxan (rituximab)에 더 잘 반응하는 것으로 나타났습니다. del (17p)는 치료에 저항성을 유지하는 다른 TP53 유전자 돌연변이로도 확인됩니다. 더 나은 치료 조합을 확인하고 예후와 관련된 유전학을 이해하기 위해 지속적인 유전 연구가 진행 중입니다.

림프구 배가 시간 (LDT) 림프구 수를 두 배로 늘리는 데 걸리는 시간을 결정하는 실험실 테스트입니다. 일반적으로 12 개월 미만의 LDT는 더 진행되는 질병을 의미하고 12 개월 이상의 LDT는 더 느린 진행 상태와 관련이 있습니다.

면역 글로불린 중쇄 가변 영역 (IGHV) 돌연변이 상태 변형되지 않았거나 변형 된 것으로 식별됩니다. 비 돌연변이 IGHV는 치료 후 재발 위험이 증가 할뿐만 아니라 전반적인 예후가 더 나쁩니다. 돌연변이가없는 IGHV가있는 경우,자가 면역 질환, 감염 및 리히터 변환과 같은 다른 CLL 합병증에 더 취약 할 수 있습니다. 돌연변이 IGHV가 더 유리합니다. 이 검사는 CLL-International Prognostic Index의 중요한 측면입니다.

기타 마커 예후를 명확히하는 데 사용할 수 있습니다.

• 베타 -2 마이크로 글로불린-종양 부담 증가 및 예후 악화와 관련된 수치 증가.
• CD38-더 나쁜 예후와 관련된 탐지.
• ZAP-70-더 나쁜 예후와 관련된 증가 된 수치는 돌연변이가없는 IGHV가있는 경우에 종종 발견됩니다.

이미징

CT 스캔, MRI, X- 레이 및 초음파와 같은 영상 연구는 만성 림프 구성 백혈병의 병기 결정이나 예후에 거의 또는 전혀 유용하지 않습니다. 병기 결정은 방사선 평가가 필요하지 않은 신체 검사 결과에 의존합니다. 그러나 간 또는 비장이 비대되었는지 확인하는 데 어려움이있는 경우 초음파가 비장 비대 또는 간 비대를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 공유
• 튀기다
• 이메일
• 본문