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원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)의 진단은 PPMS 환자가 수개월에서 수년에 걸쳐 천천히 점진적으로 기능을 상실하기 때문에 특별한 어려움이 있습니다. 이것은 사람이 재발 후 신경 기능을 회복 할 수있는 재발 완화 MS와 대조적입니다.이 두 종류의 MS의 차이점은 그들 뒤에있는 독특한 생물학과 다소 관련이 있습니다.
연구에 따르면 재발 완화 MS는 염증 과정 (신경 섬유를 공격하는 면역 체계) 인 반면 일차 진행성 MS는 신경 섬유가 서서히 악화되는보다 퇴행성 과정입니다. 재발 완화 MS가 아닌 한 사람이 PPMS를 개발하는 이유는 명확하지 않지만 전문가들은이를 뒷받침하는 과학적 증거가 아직 부족하지만 유전자가 역할을 할 수 있다고 믿습니다.
원발성 진행성 MS 진단
다음 조건이 충족되면 명확한 PPMS를 진단 할 수 있습니다.
- 한 사람이 적어도 1 년 동안 문서화 된 임상 진행이있는 경우 (MS 증상이 악화됨을 의미).
- 다음 중 2 개 이상 :
- MS의 전형적인 뇌 MRI 병변
- 척수에서 두 개 이상의 MS 병변
- 요추 천자 양성, 올리고 클론 밴드 또는 IgG 항체 수치 상승의 증거가 있음 (이는 신체에서 염증이 발생하고 있음을 나타내는 단백질 임)
PPMS를 가진 대부분의 사람들은“진행성 경련성 마비”라고하는 보행 장애가 점차 악화되는 증상으로 시작합니다.
그러나 다른 사람들은 심각한 운동 실조증과 균형 문제를 특징으로하는 "소뇌 증후군"을 가지고 있습니다. 어떤 유형의 증상인지에 관계없이 PPMS를 진단하기 위해 1 년 넘게 재발없이 꾸준히 진행되었음을 보여야합니다.
PPMS 진단에서의 MRI
다발성 경화증의 진단을 위해서는 증상과 병변을 시공간적으로 전파 (심화)해야합니다. "시간의 보급"은 적어도 1 년 동안 증상이 악화됨에 따라 처리됩니다 (위에서 논의한대로). MRI 스캔은 "우주에서 병변의 확산"을 결정하는 데 사용됩니다.
즉, MRI 스캔을 사용하여 PPMS를 진단하는 데 어려움이 있습니다. 한 가지 주요 과제는 PPMS 환자의 뇌 MRI 스캔 결과가 RRMS 환자보다 훨씬 "미묘"할 수 있으며 가돌리늄을 강화하는 (활성) 병변이 훨씬 적다는 것입니다.
그러나 PPMS 환자의 척수 MRI는 고전적으로 위축을 보여줍니다. PPMS에서는 척수가 크게 영향을 받기 때문에 사람들은 보행에 문제가있을뿐만 아니라 방광 및 장 기능 장애를 겪는 경향이 있습니다.
PPMS 진단시 요추 천자
척추 천자라고도하는 요추 천자는 PPMS를 진단하고 다른 상태를 배제하는 데 매우 유용 할 수 있습니다.
PPMS의 진단을 확인하는 데있어 두 가지 결과가 중요합니다.
- 올리고 클론 밴드의 존재 : 이것은 척수액을 분석 할 때 특정 단백질 (면역 글로불린)의 "띠"가 나타남을 의미합니다. CSF의 올리고 클론 밴드에 대한 증거는 MS 환자의 90 % 이상에서 볼 수 있지만 다른 장애에서도 발견 될 수 있습니다.
- Intrathecal IgG 항체 생산 : 이것은 IgG가 척수 구획 내에서 생성된다는 것을 의미합니다. 이것은 면역 체계 반응이 있다는 신호입니다.
PPMS의 진단을 확인하는 데 도움이되는 VEP
시각적 유발 전위는 화면에서 흑백 체크 무늬 패턴을 보면서 두피에 EEG (뇌파) 센서를 착용하는 테스트입니다. EEG는 신경 학적 기능 장애를 나타내는 시각 이벤트에 대한 반응이 느려진 것을 측정합니다. VEP는 특히 다른 기준이 확실하게 충족되지 않은 경우 PPMS 진단을 강화하는 데 도움이되었습니다.
진행성 재발 MS
PPMS 진단으로 시작하는 일부 사람들은 진단 후 재발을 경험할 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 일단 그것이 일어나기 시작하면, 그 사람의 진단은 진행성 재발 MS (PRMS)로 변경됩니다. 그러나 PRMS를 가진 모든 사람은 PPMS 진단으로 시작합니다. 진행성 재발 MS는 MS의 가장 드문 형태로 MS가있는 개인의 5 %만이 영향을받습니다.
Verywell의 한마디
결국 많은 신경계 질환이 다발성 경화증을 모방하기 때문에 모든 유형의 다발성 경화증을 진단해야하는 부담의 상당 부분이 다발성 경화증이 다른 것이 될 가능성을 제거하는 것입니다. 배제해야 할 다른 장애로는 비타민 B12 결핍, 라임 병, 척수 압박, 신경 매독 또는 운동 뉴런 질환이 있습니다.
그렇기 때문에 신경 학적 증상이있는 경우 적절한 진단을 위해 의사를 만나는 것이 중요합니다. 진단 과정이 지루할 수 있지만 인내심을 유지하고 건강 관리에 적극적으로 참여하십시오.