콘텐츠
- LQTS 동안 어떤 일이 발생합니까?
- LQTS의 증상은 무엇입니까?
- LQTS의 합병증은 무엇입니까?
- LQTS의 원인은 무엇입니까?
- LQTS는 어떻게 진단됩니까?
- LQTS는 어떻게 치료됩니까?
긴 QT 증후군 (LQTS)은 잠재적으로 생명을 위협하는 부정맥으로 이어질 수있는 심장 전기 시스템의 비정상적인 기능입니다. Torsades de Pointes (torsad de pwant로 발음). Torsades de pointes는 실신 (실신) 또는 갑작스런 심장 사망을 초래할 수 있습니다.
LQTS 동안 어떤 일이 발생합니까?
전기는 심장 근육을 뛰게하는 원인입니다. 근육 세포 내의 화학적 과정에 의해 생성 된 전류는 심장을 수축시켜 혈액을 배출합니다.
"긴 QT"라는 용어는 심전도 (ECG 또는 EKG)에 그래프로 표시된 심장의 전기 활동을 나타냅니다. 의사는 심전도 그래프 P, Q, R, S 및 T에서 서로 다른 파동의 이름을 지정합니다. 문자 Q에서 T는 근육 수축 후 심장 세포의 "재분극"(재분극)에 해당합니다. 심장 세포의 이상은 전기 재충전 과정을 늦추고 ECG에 표시된 것처럼 QT 간격을 연장시킬 수 있습니다.
LQTS의 증상은 무엇입니까?
어떤 사람들은 증상이없고 다른 이유로 ECG를 받았을 때만 진단을받습니다. 또는 가족 구성원이 유전 적 LQTS를 가지고있는 것으로 밝혀지면 진단을받을 수 있습니다. 증상이 나타나면 다음을 포함 할 수 있습니다.
두근 거림 (가슴이 펄럭임)
뇌로의 혈류 부족으로 인한 발작과 유사한 활동
실신 (현기증 또는 실신)
갑작스런 심장 마비
LQTS의 합병증은 무엇입니까?
LQTS는 Torsades de Pointes, 심실의 불규칙한 리듬-심장의 아래쪽 방. 심실은 분당 200 회 이상 뛰고 혈압이 갑자기 떨어집니다. 종종 저절로 멈출 수 있지만 지속되는 torsades de pointes는 심실 세동을 유발하여 갑작스런 심장 사망을 유발할 수 있습니다.
LQTS의 원인은 무엇입니까?
LQTS는 다음과 같이 분류 할 수 있습니다. 타고난 (상속, 유전) 또는 획득 (일부 상태, 약물 또는 이벤트에 의해 트리거 됨).
선천성 (상속) LQTS
선천성 LQTS를 가진 사람들은 심장의 나트륨 또는 칼륨 채널에 영향을 미치는 유전 적 돌연변이가 있습니다. 나트륨과 칼륨은 세포 내부에서 전기를 생성하는 데 도움이됩니다.
소아는 발작 또는 심장 마비 에피소드를 겪거나 돌연변이가있는 것으로 알려진 가족 때문에 유아기 또는 그 이후에 진단 될 수 있습니다. 아기는 심지어 자궁에서 진단을 받았습니다. 남아는 여아보다 15 세까지 LQTS로 인한 위험한 심장 에피소드를 경험할 가능성이 더 높습니다.
다른 한편으로, 가족 구성원이 LQTS를 가지고 있고 유전 적 돌연변이를 공유하지만 스스로 증상이없는 사람들이 있습니다. 이는 LQTS가 매우 경미하거나 유발 조건 또는 약물의 "올바른"조합에 노출되지 않았기 때문일 수 있습니다.
선천성 LQTS 진단을받은 사람은 가족에게 알려야 검사를받을 수 있습니다.
LQTS 획득
후천성 긴 QT 증후군은 QT 간격을 연장시키는 상태, 약물 또는 사건의 결과입니다. 남성보다 여성에게 더 흔합니다. 약물 중단 및 / 또는 LQTS를 유발하는 상태를 수정하면 종종 문제가 해결됩니다. 때때로 증상은 하나가 아닌 여러 유발 인자 (예 : QT 간격을 연장하는 약물과 결합 된 유전 적 돌연변이)에 의해 발생합니다.
트리거링 조건
전해질 불균형
칼륨 결핍 (저칼륨 혈증)
마그네슘 결핍 (저 마그네슘 혈증)
혈중 칼슘 결핍 (저 칼슘 혈증)
기타 조건
영양 실조
갑상선 기능 저하증
심부전, 심장 마비, 좌심실 비대 또는 서맥을 포함한 심장 질환의 병력
뇌졸중의 역사
약물 유발
다양한 약물이 QT 간격을 늘릴 수 있습니다. LQTS 진단을받은 경우 어떤 약물이 위험에 노출되었는지 의사와상의하십시오. 가장 일반적인 유형의 약물은 다음과 같습니다.
항생제
항진균제
항 부정맥제
드물게, 자몽 주스 유발 약물과 함께 사용하면 위험한 심장 사건의 위험이 높아질 수 있습니다.
LQTS는 어떻게 진단됩니까?
일부 진단 테스트는 의사 사무실이나 병원의 현장에서 실시됩니다. 다른 검사는 일상 생활에 따라 집에서 모니터링을 제공합니다. 자세히 알아 보려면 각 방법을 클릭하세요.
현장 진단 테스트
심전도 (ECG 또는 EKG): 심장의 전기 리듬을 그래프로 만들기 위해 신체의 여러 부분에 와이어를 테이프로 고정
운동 스트레스 테스트: 격렬하게 운동하면서 기록 된 ECG
가능한 방아쇠 약물 테스트
마그네슘, 칼륨 및 혈중 칼슘 결핍 (전해질 불균형) 검사
유전자 검사
가정 내 진단 모니터
홀터 모니터: 1 ~ 7 일 동안 지속적으로 착용하는 휴대용 ECG로 시간 경과에 따른 심장 박동 기록
이벤트 모니터 : 비정상적인 심장 박동에 의해 트리거되거나 수동으로 활성화 할 때만 기록하는 1 ~ 2 개월 동안 착용하는 휴대용 ECG
이식 형 모니터 : 피부 밑에 삽입 된 작은 이벤트 모니터, 거의 발생하지 않는 이벤트를 기록하기 위해 몇 년 동안 착용
유전 테스트
선천성 LQTS가 의심되는 경우 유전 상담원이 근본 원인을 확인하기위한 유전자 검사를 도와 드릴 수 있습니다. 유전 적 원인이 확인되면 위험에 처한 가족 구성원은 유전자 검사를 고려하여 자신도 위험에 처해 있는지 확인할 수 있습니다.
LQTS는 어떻게 치료됩니까?
LQTS 치료는 증상의 유형과 중증도에 따라 다릅니다.
상속 된 LQTS 처리
베타 차단제 복용
심장 박동 조절을위한 약물 복용 (항 부정맥제)
수영이나 격렬한 운동과 같은 유발 요인 피하기
심박 조율기 삽입
이식 가능한 심장 제세 동기 삽입
획득 한 LQTS 치료
방아쇠 약물 중단
기저 상태 또는 결함 치료
심장 박동 조절을위한 약물 복용 (항 부정맥제)
심박 조율기 또는 이식 형 심장 제세 동기 삽입
부정맥에 대해 자세히 알아 보거나 Johns Hopkins 전기 생리학 및 부정맥 서비스를 방문하십시오.