원발성 골 림프종 개요

콘텐츠

• 개요
• 누가 영향을 받습니까?
• 조짐
• 테스트
• 종류
• 치료

림프종은 백혈구의 일종 인 림프구에 영향을 미치는 혈액 암입니다. 두 가지 주요 림프종은 호 지킨 림프종과 비호 지킨 림프종 또는 NHL입니다. 림프종은 일반적으로 림프절에서 시작되지만 사실상 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 림프절 외부에서 발생하면 림프절 외 림프종이라고합니다. 원발성 골 림프종은 드문 림프절 외 림프종. 림프종이 림프절 외부에서 시작되면 악성 종양이 뼈보다 위장관에서 시작되는 것이 훨씬 더 흔합니다.

개요

원발성 골 림프종은 림프종이 뼈에서 시작되는 극히 드문 질환입니다.이 질환은 모든 비호 지킨 림프종 사례의 약 1 ~ 2 %를 차지하며 소아와 청소년의 발병률은 3 ~ 9 % 더 높습니다. . 다른 곳에서 시작하여 뼈로 퍼지는 암은 원발성 뼈 림프종보다 훨씬 더 흔합니다.

누가 영향을 받습니까?

원발성 골 림프종은 주로 성인에게 영향을 미칩니다. 수컷이 암컷보다 영향을받을 가능성이 더 큽니다. 대부분은 대형 B 세포 유형의 비호 지킨 림프종으로 45 세에서 60 세 사이에 가장 많은 사례가 발생합니다. 그러나 천골 또는 꼬리뼈의 척추 바닥에 관해서는 원발성 골 림프종이 있습니다. 10 대와 20 대에 가장 많이 발생합니다. 그리고 드문 경우는 평균 연령이 12 세인 어린이에게서 발생합니다.

조짐

원발성 골 림프종에 걸린 대부분의 사람들은 먼저 뼈에 통증을 느낍니다. 종종 휴식 중에도 통증이 느껴집니다. 이것은 다른 증상이 발생하기 전에 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 림프종이 더 커지면 팔다리가 부어 오르고 팔이나 다리의 움직임이 제한 될 수 있습니다. 발열 및 체중 감소와 같은 림프종의 다른 증상은 흔하지 않습니다.

테스트

진단 영상, X- 레이 및 뼈 스캔은 원발성 뼈 림프종을 발견하는 데 도움이됩니다. 뼈의 종양은 MRI 또는 ​​CT 스캔에서 뼈 모양의 특징적인 변화를 보여줍니다. 림프종의 영향을받는 부위에 나방 먹은 뼈 파괴 패턴이있을 수 있습니다.

종양 유형을 결정하기 위해 뼈 생검이 수행됩니다. 이것은 현미경 검사를 위해 종양 관련 뼈의 작은 조각을 취하여 외과 적으로 수행 할 수 있습니다. 다른 검사는 종양이 널리 퍼져 있는지 또는 뼈에 국한되어 있는지 확인하는 데 도움이됩니다. 흉부, 복부 및 골반의 PET / CT를 사용하여 림프절 침범 정도와 원거리 질환의 존재 여부를 결정할 수 있습니다.

종류

가장 일반적으로 원발성 골 림프종은 비호 지킨 림프종 또는 NHL입니다. 뼈의 호 지킨 림프종은 훨씬 적습니다. 다양한 유형의 NHL 중에서 미만성 거대 B 세포 림프종 (DLBCL)이 가장 흔한 원발성 골 림프종입니다. 림프종의 유형은 추구 할 수있는 치료의 종류에 대한 결정을 안내합니다.

치료

원발성 골 림프종은 매우 드물기 때문에 단일 최적 치료 요법이 확립되지 않았습니다. 현재 치료법은 일반적으로 뼈에 대한 방사선 요법과 함께 몇주기의 화학 요법으로 구성됩니다. 여러 다른 전선 또는 복합 요법에 대한 치료가 일반적이지만, 발표 된 보고서에 따라 방사선 및 화학 요법의 순서가 다릅니다. 원발성 골 림프종의 생존율은 종종 다른 형태의 비호 지킨 림프종보다 낫습니다.

마이애미 대학 (University of Miami)은 원발성 골 림프종 치료를받은 환자의 80 % 이상이 4 년 후 질병이 진행되지 않고 있다고보고했습니다 .53 명의 환자를 대상으로 한 연구에서 83 % 무 진행 생존 또는 PFS를 발견했습니다. 화학 요법 또는 복합 화학 요법과 방사선으로 치료받은 환자 사이. 그러나 리툭시 맙과 화학 요법으로 치료받은 DLBCL 환자의 PFS가 개선되는 경향이있었습니다.

Verywell의 한마디

치료 후 PET / CT 스캔은 치료에 대한 반응을 평가하는 데 특히 유용 할 수 있습니다. 선택되는 치료 후 영상 연구는 PET / CT 스캔으로, 지속적인 질병과 섬유증을 구별하는 데 도움이됩니다. 환자는 또한 장기 재발에 대해 모니터링해야합니다. 골 림프종은 국소 재발률이 낮으며 대부분 원래 질병으로부터 먼 곳에서 재발합니다.