콘텐츠
- 겸상 적혈구 빈혈 환자가 뇌졸중 위험에 처한 이유는 무엇입니까?
- 조짐
- 누군가가 뇌졸중을 경험하고 있다고 생각되면 어떻게해야합니까?
- 위험 요소
- 예방
- 뇌졸중 위험이있는 환자를 식별하는 데 TCD가 얼마나 좋은가요?
- TCD가 비정상 인 경우 뇌졸중을 어떻게 예방합니까?
- 자녀가 항상 만성 수혈을 받아야합니까?
적절한 선별 검사를하지 않으면 겸상 적혈구 빈혈 아동의 11 %가 20 세가되면 뇌졸중을 경험하게됩니다. 환자 4 명 중 1 명은 45 세가되면 뇌졸중에 걸립니다. 어린 자녀에 대한 이런 종류의 뉴스를 듣는 것은 충격적 일 수 있지만 적절한 선별 검사를 통해이 위험을 크게 줄일 수 있습니다.
겸상 적혈구 빈혈 환자가 뇌졸중 위험에 처한 이유는 무엇입니까?
겸상 적혈구 빈혈을 앓고있는 대부분의 소아는 허혈성 뇌졸중을 경험합니다. 즉, 혈류가 뇌의 한 영역에 도달 할 수 없음을 의미합니다. 겸상 세포는 뇌의 큰 동맥 (조직으로 산소를 운반하는 혈관)의 내벽을 손상시켜 더 좁아지게합니다. 이 좁은 혈관은 겸상 적혈구 덩어리에 의해 막힐 가능성이 더 큽니다. 이런 일이 발생하면 혈류가 차단되고 산소가 뇌의 특정 영역으로 전달되지 않아 손상이 발생합니다.
조짐
겸상 적혈구 빈혈이있는 소아의 뇌졸중은 노인의 뇌졸중과 유사합니다. 어린이는 다음을 경험할 수 있습니다.
- 몸 한쪽의 쇠약
- 안면 처짐
- 분명하지 않은 말투
- 흐린 시력 또는 이중 시력의 시각적 변화
- 걷기가 어렵거나 협응력 저하
누군가가 뇌졸중을 경험하고 있다고 생각되면 어떻게해야합니까?
911에 전화하십시오. 뇌졸중은 원인에 관계없이 응급 상황입니다. 장기적인 합병증을 예방하려면 조기 치료가 중요합니다.
위험 요소
허혈성 뇌졸중의 위험은 10 세 미만의 어린이에서 가장 높습니다. 이 위험은 약 30 세까지 감소한 다음 다시 증가합니다. 출혈성 뇌졸중 (출혈로 인한 뇌졸중)의 위험은 청소년과 청소년에게서 가장 높습니다.
뇌졸중의 위험은 헤모글로빈 SS 및 겸상 베타 제로 지중해 빈혈 환자에서 가장 높습니다.헤모글로빈 SC 및 겸상 적혈구 베타와 지중해 빈혈 (특히 어린 소아) 환자의 위험은 상당히 적으므로 추가 우려가없는 한 이러한 환자에게는 선별 검사를 권장하지 않습니다.
예방
1980 년대 말과 1990 년대 초에 연구원들은 경 두개 도플러 (TCD)를 사용하여 겸상 적혈구 빈혈 환자를 선별하여 허혈성 뇌졸중의 위험을 결정할 수 있다고 결정했습니다. TCD는 뇌의 주요 동맥을 통과하는 혈액의 흐름을 측정하는 데 사용되는 비 침습적 초음파입니다. 이를 위해 초음파 프로브는 두개골 뼈가 더 얇은 관자놀이에 배치되어 기술자가 혈류 속도를 측정 할 수 있습니다. 이러한 값을 기반으로 TCD는 정상, 조건부 및 비정상으로 표시 될 수 있습니다. 조건부 TCD 값을 가진 어린이는 뇌졸중 위험이 약간 더 높지만 비정상 TCD가있는 어린이는 가장 위험하므로 예방 치료 계획을 세워야합니다.
TCD는 간단한 테스트처럼 보이지만 소리만큼 쉽지는 않습니다. TCD 동안 측정에 영향을 미칠 수있는 많은 요소가 있습니다. 열과 질병은 일시적으로 TCD 값을 높입니다. 반대로 수혈은 일시적으로 TCD 값을 낮 춥니 다. 기본적으로 자녀는 TCD를 수행 할 때 기본 건강 상태 여야합니다.
수면은 또한 뇌로의 혈류에 영향을 미치므로 진정 (환자가 시술하는 동안 휴식 / 수면을 돕는 약물 투여)이나 검사 중 수면은 권장하지 않습니다. 어린 아이들은 협조하고 가만히 있기가 어려울 수 있지만, 부모는 절차 중에 영화를 재생하거나 책을 읽어 도움을 줄 수 있습니다.
뇌졸중 위험이있는 환자를 식별하는 데 TCD가 얼마나 좋은가요?
비정상적인 TCD를 확인한 후 즉시 치료를 시작하면 겸상 적혈구 빈혈 아동의 뇌졸중 위험이 11 %에서 1 %로 감소했습니다. 비정상적인 TCD를 가진 모든 소아가 치료없이 계속해서 뇌졸중에 걸리는 것은 아니지만 뇌졸중은 심각한 장기적인 결과를 초래할 수 있으므로 모든 환자가 동일하게 치료됩니다.
TCD가 비정상 인 경우 뇌졸중을 어떻게 예방합니까?
겸상 적혈구 빈혈이있는 자녀에게 비정상적인 TCD가있는 경우 1 ~ 2 주 내에 TCD를 반복하는 것이 좋습니다. 다시 TCD가 비정상이면 만성 수혈 프로그램을 시작하는 것이 좋습니다.
STOP-1 임상 연구는 만성 수혈 프로그램의 시작이 뇌졸중 위험을 크게 감소시키는 것으로 나타났습니다. 만성 수혈 요법은 3 ~ 4 주마다 수혈을받는 것으로 구성됩니다. 수혈의 목표는 헤모글로빈 S 비율을 95 % 이상에서 30 % 미만으로 낮추어 낫 세포가 뇌 동맥의 혈액 흐름을 차단할 위험을 줄이는 것입니다.
자녀가 항상 만성 수혈을 받아야합니까?
아마. 최근 TWiTCH라는 다중 기관 실험에서 특정 환자 (헤모글로빈 S 수준, 뇌 영상, 정상으로 돌아간 TCD 값 등을 기반으로 함)는 만성 수혈 요법에서 수산화 요소 요법으로 전환 할 수있었습니다. 이 환자들은 hydroxyurea 치료가 서서히 증가함에 따라 천천히 수혈을 끊었습니다.
뇌의 혈관에 중요한 변화가있는 환자는 뇌졸중을 앓은 환자와 유사하게 장기간 만성 수혈 요법이 필요할 수 있습니다.