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이전에 골수 증식 성 질환으로 불렸던 골수 증식 성 신 생물 (MPN)은 하나 이상의 혈액 세포 (백혈구, 적혈구 및 / 또는 혈소판)의 과잉 생산을 특징으로하는 질환 그룹입니다. 신 생물이라는 단어를 암과 연관시킬 수는 있지만 그렇게 명확한 컷은 아닙니다.신 생물은 돌연변이로 인한 조직의 비정상적인 성장으로 정의되며 양성 (비 암성), 전 암성 또는 암성 (악성)으로 분류 될 수 있습니다. 진단시 대부분의 골수 증식 성 신 생물은 양성이지만 시간이 지남에 따라 악성 (암성) 질환으로 발전 할 수 있습니다. 이러한 진단을 통해 암이 발생할 위험은 혈액 전문의와의 긴밀한 후속 조치의 중요성을 강조합니다.
골수 증식 성 신 생물의 분류는 지난 몇 년 동안 상당히 변경되었지만 여기에서 일반적인 범주를 검토 할 것입니다.
고전적 골수 증식 성 신 생물
"고전적인"골수 증식 성 신 생물은 다음을 포함합니다 :
- 적혈구 증가증 (PV) : PV는 적혈구의 과잉 생산을 유발하는 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다. 때때로 백혈구 및 혈소판 수치도 증가합니다. 혈구 수가 증가하면 혈전이 발생할 위험이 높아집니다. PV 진단을 받으면 골수 섬유증이나 암이 발생할 가능성이 적습니다.
- 본 태성 혈소판 증가증 (ET) : ET의 유전 적 돌연변이로 인해 혈소판이 과잉 생산됩니다. 순환하는 혈소판 수가 증가하면 혈전이 발생할 위험이 높아집니다. ET 진단시 암 발병 위험은 매우 적습니다. ET는 제외 진단이므로 MPN 중에서 고유합니다. 즉, 의사는 다른 MPN을 포함하여 혈소판 수가 증가하는 다른 원인 (혈소판 증)을 배제 할 것입니다.
- 원발성 골수 섬유증 (PMF) : 원발성 골수 섬유증은 이전에 특발성 골수 섬유증 또는 무 신성 골수성 화생이라고 불 렸습니다. PMF의 유전 적 돌연변이는 골수에 흉터 (섬유증)를 유발합니다. 이 흉터는 골수가 새로운 혈액 세포를 만드는 것을 어렵게 만듭니다. PV와 달리 PMF는 일반적으로 빈혈을 유발합니다 (적혈구 수가 적음). 백혈구 수와 혈소판 수를 늘리거나 줄일 수 있습니다.
- 만성 골수성 백혈병 (CML) : CML은 만성 골수성 백혈병이라고도합니다. CML은 BCR / ABL1이라는 유전 적 돌연변이에서 발생합니다. 이 돌연변이는 백혈구의 일종 인 과립구의 과잉 생산을 초래합니다. 처음에는 증상이 없을 수 있으며 CML은 일상적인 실험실 작업에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.
비정형 골수 증식 성 신 생물
"비정형"골수 증식 성 신 생물은 다음과 같습니다.
- 청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML) : JMML은 청소년 CML이라고 불 렸습니다. 유아기와 유아기에 발생하는 드문 형태의 백혈병입니다. 골수는 골수성 백혈구, 특히 단핵구 (단핵구증 가증)라고하는 백혈구를 과잉 생산합니다. 신경 섬유종증 I 형 및 누난 증후군이있는 어린이는 이러한 유전 적 조건이없는 어린이보다 JMML 발병 위험이 더 높습니다.
- 만성 호중구 백혈병 : 만성 호중구 백혈병은 백혈구의 일종 인 호중구의 과잉 생산을 특징으로하는 드문 질환입니다. 이 세포는 장기에 침투하여 간 및 비장 비대 (간 비장 비대)를 유발할 수 있습니다.
- 만성 호산 구성 백혈병 / 호산구 증가 증후군 (HES) : 만성 호산 구성 백혈병 및 호산구 증가 증후군은 다양한 장기에 손상을 일으키는 호산구 증가 (호산구 증가증)를 특징으로하는 장애 그룹을 나타냅니다. 특정 HES 집단은 골수 증식 성 신 생물 (따라서 만성 호산 구성 백혈병이라는 이름)처럼 행동합니다.
- 비만 세포 질환 : 전신 (전신을 의미) 비만 세포 질환 또는 비만 세포증은 골수 증식 성 신 생물 범주에 비교적 새로운 추가입니다. 비만 세포 질환은 골수, 위장관, 피부, 비장 및 간을 침범하는 백혈구의 일종 인 비만 세포의 과잉 생산으로 인해 발생합니다. 이것은 피부에만 영향을 미치는 피부 비만 세포증과는 대조적입니다. 비만 세포는 히스타민을 방출하여 영향을받은 조직에서 알레르기 유형 반응을 일으 킵니다.