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Mastocytosis는 한 입입니다. 귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람이 한 번도 들어 본 적이없는 의학적 질환이 있다는 소식을 듣는 것은 두려울 수 있습니다. 비만 세포증은 비만 세포 질환이라고도합니다. 비만 세포는 면역 체계의 백혈구 일부입니다. 호염기구와 관련이 있으며 알레르기 및 아나필락시스 (심각한 알레르기 반응)에 관여합니다.본질적으로 비만 세포는 화학 물질을 방출하여 필요할 때 다른 면역 세포를 조직 영역으로 끌어들입니다. 과도한 수의 비만 세포가 조직에 모이면 비만 세포증이라고합니다. 비만 세포가 피부에만 모이면 피부 비만 세포증이라고합니다. 여러 기관에서 발생하면 전신 비만 세포증이라고합니다. 전신 비만 세포증은 골수 증식 성 신 생물로 간주됩니다.
비만 세포증의 위험, 징후 및 증상
비만 세포증은 매우 드문 질환이기 때문에 얼마나 많은 사람들이이를 가지고 있는지 알 수 없습니다. 남성과 여성이 똑같이 영향을받는 것 같습니다. 소아의 경우 대부분 피부에 생기는 반면 성인의 경우 전신 비만 세포증이 더 흔합니다.
비만 세포증은 여러 기관에서 발생할 수 있기 때문에 나타나는 증상은 크게 다를 수 있습니다. 대부분의 증상은 비만 세포가 히스타민 및 기타 화학 물질을 방출 할 때 발생합니다.
피부 발견은 가장 일반적이며 다음을 포함합니다.
- 발진 : 비만 세포증에는 여러 유형의 발진이 있습니다. 때로는 주근깨처럼 보이는 황갈색 / 갈색 영역 일 수 있습니다. 다른 때는 피부에 붉은 반점처럼 보입니다.
- 가려움 (소양증) : 발진은 특히 자극을 받거나 (문지르거나 긁힌 경우) 급격한 온도 변화에 노출되었을 때 (샤워시 뜨거운 물처럼) 가려울 수 있습니다. 이것을 Darier의 사인이라고합니다.
- 홍조 (붉고 따뜻한 피부)
- 물집
다른 증상은 비만 세포 침윤 부위가있는 기관을 반영합니다. 위장관 증상은 흔하며 복통, 메스꺼움, 구토 및 설사를 포함합니다. 근육과 뼈의 침범은 통증이나 골감소증 / 골다공증 (골 강도 감소)과 함께 나타날 수 있습니다. 알레르기 반응 및 아나필락시스 반응은 저혈압 (저혈압), 실신 (실신), 피로 (피로), 숨가쁨, 눈, 입술, 혀 또는 목의 쌕쌕 거림 또는 부어 오름과 함께 발생할 수도 있습니다. 모든 환자에게 이러한 증상이있는 것은 아닙니다.
Mastocytosis에서 증상을 유발할 수있는 것은 무엇입니까?
비만 세포증이있는 사람들은 항상 증상이 나타나지 않습니다. 때때로 증상은 다른 것들에 의해 유발됩니다.
- 약물 : 진통제 (모르핀, 코데인), 비 스테로이드 성 항염증제 (이부프로펜과 같은 NSAID), 반코마이신 (항생제) 또는 근육 이완제
- 운동
- 문지르는 피부, 특히 비만 세포증과 관련된 발진
- 극심한 온도 변화
- 매운 음식
- 알코올
- 감염
- 수술
- 꿀벌, 말벌, 노란색 재킷, 말벌, 개미, 해파리 또는 뱀의 물림 및 찌르기
- 정서적 스트레스
비만 세포증의 진단
비만 세포증의 진단은 주로 영향을받는 부위 (피부, 골수, 위장관 등)의 생검에 중점을 둡니다. 증상이 크게 다를 수 있기 때문에 진단을받는 것이 어려울 수 있습니다.
세계 보건기구 (WHO)는 비만 세포증의 진단 기준을 발표했으며 아래에 검토됩니다.
피부 비만 세포증 : 증상 및 피부 생검은 피부 비만 세포증과 일치하며 전신 비만 세포증과 일치하는 특징은 없습니다.
전신 비만 세포증 : 주요 기준과 1 개의 부 기준 또는 최소 3 개의 부 기준이 있어야합니다.
- 주요 기준 : 생검 (골수 또는 감염된 기관에서)에는 비만 세포 침윤의 여러 영역이 있어야합니다 (≥15 비만 세포로 정의 됨).
- 사소한 기준 :
- 생검시 (골수 또는 영향받은 기관) : 침윤 된 비만 세포의 25 % 이상이 비정형입니다 (정상 비만 세포처럼 보이지 않음).
- 혈액, 골수 또는 기타 조직에서 비만 세포증과 관련된 유전 적 돌연변이 감지 (전부 유전자).
- 생검에서 비만 세포는 정상 비만 세포가하지 않는 일부 추가 마커 (CD2 및 / 또는 CD25)를 발현합니다.
- 트립 타제 (비만 세포에서 발견되는 단백질을 분해하는 효소)는 20ng / mL 이상입니다. 이 수치는 일반적으로 비만 세포 질환의 암성 형태 인 비만 세포 백혈병에서 매우 높습니다.
치료
다른 유사한 상태와 마찬가지로 질병의 심각도에 따라 필요한 치료가 결정됩니다. 일반적인 치료 방법은 피부 및 전신 비만 세포증에 대해 유사합니다.
- 위에서 검토 한 트리거를 피하십시오.
- 아나필락시스 (심각한 알레르기 반응)에 대비하고 있습니다. 여기에는 필요한 경우 응급 치료를 위해 집에서 사용할 수있는 에피네프린 주사가 포함됩니다.
- 알려진 유발 인자가 불가피한 경우 예방 적 치료. 여기에는 백신 및 수술과 같은 노출을 유발하기 전에 프레드니손 및 항히스타민 제 (예 : 디펜 히드라 민)가 포함됩니다.
- 면역 요법 : 벌, 말벌, 개미와 같은 곤충을 쏘는 알레르기 주사로도 알려진 면역 요법을 사용할 수 있습니다.
- 항히스타민 제 : 증상은 비만 세포에서 방출되는 히스타민과 관련이 있기 때문에 의사가 항히스타민 제라고하는 약물을 처방 할 수 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 여기에는 세티 리진 및 히드 록시 진과 같은 알레르기 또는 가려움증 치료에 사용되는 약물이 포함됩니다. 다른 약물로는 위식도 역류를 치료하는 데 더 일반적으로 사용되는 시메티딘이 있습니다.
- Cromolyn : Cromolyn은 히스타민의 비만 세포 방출에 의해 유발 된 복통 및 설사와 같은 위장 증상을 치료하는 데 사용되는 경구 약물입니다. 때때로 약물은 피부 병변에 대한 연고로 혼합 될 수 있습니다.
- 항 류코트리엔 약물 : 몬테루카스트 및 질 류톤과 같은 안티 류코트리엔 약물은 항히스타민 제로 증상이 조절되지 않는 경우 사용할 수 있습니다.
- 아스피린 : 아스피린은 피부 홍조를 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
- 티로신 키나제 억제제 (TKI) : 전부 유전자 영향을받은 티로신 키나아제라고하는 단백질 코드. 비만 세포증에서 발견되는 돌연변이는 조직에서 비만 세포 축적을 증가시킵니다. 티로신 키나제 억제제라고하는 약물이 도움이 될 수 있습니다. 가장 잘 연구 된 TKI 인 이마티닙은 비만 세포증에 효과적이지 않습니다. 또 다른 TKI 인 미도스 타우린은 현재 비만 세포증에서 연구되고 있습니다.
- 화학 요법 :보다 공격적인 형태의 비만 세포 증가증은 hydroxyurea 및 cladribine과 같은 화학 요법으로 치료해야 할 수 있습니다.
Mastocytosis는 이해하기 어려운 장애가 될 수 있습니다. 진단에 도달하고 치료를 최적화하려면 여러 전문 의사가 필요할 수 있습니다.
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