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혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 세 가지 다른 결합 조직 질환 (전신 홍 반성 루푸스, 경피증 및 다발 근염)의 특징이 중복되는자가 면역 질환입니다.원인
MCTD의 원인은 알려져 있지 않습니다. MCTD로 진단받은 사람들의 약 80 %가 여성입니다. 이 질병은 청소년이나 20 대 사이에서 가장 높은 유병률을 보이는 5 세에서 80 세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다. 유전 적 요소가있을 수 있지만 직접 유전되지는 않습니다.
조짐
혼합 결합 조직 질환의 초기 증상은 다른 결합 조직 질환과 관련된 증상과 매우 유사하며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 피로
- 근육통 또는 쇠약
- 관절 통증
- 미열
- 레이노 현상
MCTD와 관련된 덜 흔한 증상으로는 심한 다발 근염 (대부분 어깨와 팔뚝에 영향을 미침), 급성 관절염 통증, 무균 성 뇌막염, 골수염, 손가락과 발가락의 괴저, 고열, 복통, 얼굴의 삼차 신경 신경 병증, 삼키기 어려움, 숨가쁨 및 청력 상실. 폐는 MCTD 환자의 최대 75 %에서 영향을받습니다. MCTD 환자의 약 25 %가 신장 관련이 있습니다.
진단
혼합 결합 조직 질환을 진단하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증 및 다발성 근염의 세 가지 상태의 특징은 일반적으로 동시에 발생하지 않습니다. 오히려, 그들은 일반적으로 시간이 지남에 따라 차례로 발전합니다.
그러나 개별 결합 조직 장애보다는 MCTD의 진단을 제안하는 네 가지 요인이 있습니다.
- 혈액 내 고농도의 항 U1 RNP (리보 핵 단백질)
- 신장 문제 및 중추 신경계 문제와 같은 전신성 홍 반성 루푸스와 관련된 특정 문제의 부재
- 심한 관절염 및 폐 고혈압 (전신성 루푸스 또는 경피증에서는 흔하지 않음)
- 레이노 현상 및 부은 손 (전신성 루푸스에서는 흔하지 않음)
항 -U1 RNP의 존재가 MCTD의 진단에 도움이되는 일차적 인 특징이지만, 혈액 내 항체의 존재는 실제로 증상에 선행 할 수 있습니다.
치료
혼합 결합 조직 질환의 치료는 증상을 조절하고 장기 침범과 같은 질환의 심각한 영향을 관리하는 데 초점을 맞추고 있습니다. 예를 들어, 폐 고혈압은 항 고혈압 약물로 치료해야합니다. 염증 증상은 경증에서 중증까지 다양하며 그에 따라 중증도에 따라 치료가 선택됩니다. 덜 심각한 염증의 경우 NSAID 또는 저용량 코르티코 스테로이드를 투여 할 수 있습니다. 중등도에서 중증의 염증은 더 높은 용량의 코르티코 스테로이드가 필요할 수 있습니다. 장기 침범이있는 경우 면역 억제제를 처방 할 수 있습니다.
시야
정확한 진단과 적절한 치료로도 예후를 공식화하기 어려울 수 있습니다. 환자가 얼마나 잘하는지는 관련 기관, 염증의 정도 및 질병의 진행에 따라 다릅니다. 클리블랜드 클리닉에 따르면 80 %의 사람들이 MCTD 진단을받은 후 최소 10 년 동안 생존합니다. MCTD의 예후는 경피증 또는 다발성 근염과 관련된 특성을 가진 환자의 경우 더 나빠지는 경향이 있습니다.
MCTD에 대한 치료가 없더라도 증상이없는 장기간이있을 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.