폐정맥 폐쇄 질환

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작가: Monica Porter
창조 날짜: 14 3 월 2021
업데이트 날짜: 15 십일월 2024
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폐정맥 폐색 증 (PVOD)은 매우 드문 질환입니다. 그것은 폐동맥에서 고혈압을 유발합니다 (폐 고혈압).


원인

대부분의 경우 PVOD의 원인은 알려져 있지 않습니다. 고혈압은 폐동맥에서 발생합니다. 이 폐동맥은 심장의 오른쪽에 직접 연결됩니다.

이 상태는 바이러스 감염과 관련이있을 수 있습니다. 루푸스 또는 골수 이식과 같은 특정 질병의 합병증으로 발생할 수 있습니다.

이 장애는 어린이와 젊은 성인 사이에서 가장 흔합니다. 질병이 악화됨에 따라 원인은 다음과 같습니다.

  • 협착 된 폐 정맥
  • 폐동맥 고혈압
  • 혼잡과 폐의 붓기

PVOD의 가능한 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 상태의 가족력
  • 흡연
  • 트리클로로 에틸렌 (trichlorethylene) 또는 화학 요법 의약품과 같은 물질에 노출
  • 전신 경화증 (자가 면역 피부 질환)

조짐

증상은 다음과 같습니다.

  • 호흡 곤란
  • 마른 기침
  • 운동에 대한 피곤함
  • 기절
  • 기침을하는 피
  • 편평한 상태에서 호흡 곤란

시험 및 시험

의료 서비스 제공자가 귀하를 검사하고 귀하의 병력 및 증상에 대해 질문합니다.

시험에서 밝힐 수 있습니다 :

  • 목 정맥의 압력 증가
  • 손가락의 클럽 활동
  • 산소 부족 (청색증)으로 인한 청색 착색
  • 다리가 부어 오르다.

청진기를 사용하여 가슴과 폐 소리를들을 때 의사가 비정상적인 심장 소리를들을 수 있습니다.

다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

  • 동맥혈 가스
  • 혈액 산소 측정
  • 흉부 엑스레이
  • 가슴 CT
  • 심장 도뇨관 검사
  • 폐 기능 검사
  • 심 초음파
  • 폐 생검

치료

현재 효과적인 치료법은 알려져 있지 않습니다. 그러나 다음과 같은 의약품이 도움이 될 수 있습니다.


  • 혈관을 넓히는 약 (혈관 확장제)
  • 면역 체계 반응을 조절하는 의약품 (예 : 아자 티오 프린 또는 스테로이드)

폐 이식이 필요할 수 있습니다.

전망 (예후)

그 결과는 종종 영아에서 매우 빈약하며 생존율은 불과 몇 주가 소요됩니다. 성인의 생존 기간은 수 개월에서 수년이 걸릴 수 있습니다.

가능한 합병증

PVOD의 합병증은 다음과 같습니다 :

  • 야간 (수면 무호흡증)을 포함하여 더 심해지는 호흡 곤란
  • 폐 고혈압
  • 우측 심부전 (코르 pulmonale)

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

이 질환의 증상이 있으면 의사에게 연락하십시오.

대체 이름

폐 혈관 폐쇄 질환

이미지


  • 호흡기 체계

참고 문헌

친 K, Channick RN. 폐 고혈압. 에서 : Broaddus VC, 석수 RJ, Ernst JD, 그 외 여러분 eds. Murray와 Nadel의 호흡기 의학 교본. 6th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : 58 장.

Churg, 라이트 JL. 폐 고혈압. 있음 : Leslie KO, Wick MR, eds. 실용적인 폐 병리학 : 진단 적 접근. 3rd ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2018 년 12 월.

Mclaughlin VV, Humbert M. 폐 고혈압. In : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald의 심장 질환 : 심혈관 의학 교과서. 11th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2019 : chap 85.


평가 날짜 2010 년 4 월 2 일

업데이트 : Richard LoCicero, MD, Gainesville, GA의 Longstreet Cancer Center, 혈액학 및 의학 종양 전문 개인 연습. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.