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진행성 핵 병증

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작가: Monica Porter
창조 날짜: 16 3 월 2021
업데이트 날짜: 15 십일월 2024
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[파킨슨TV] EP29 진행성핵상마비는 비전형파킨슨증과 어떻게 다를까요?
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진행성 핵 이행 동 마비 (Progressive supranuclear palsy, PSP)는 뇌의 특정 신경 세포의 손상으로 발생하는 운동 장애입니다.


원인

PSP는 파킨슨 병과 유사한 증상을 일으키는 질환입니다.

뇌의 많은 세포에 손상을줍니다. 눈 운동을 조절하는 세포가있는 뇌간 부위를 포함하여 많은 부위가 영향을받습니다. 네가 걸을 때 꾸준함을 지배하는 뇌 영역도 영향을 받는다. 뇌의 전두엽은 또한 영향을 받아 성격 변화를 일으킨다.

뇌 세포의 손상 원인은 알려져 있지 않습니다. PSP는 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

PSP 환자는 알츠하이머 병 환자와 비슷한 뇌 조직에 침착합니다. 뇌의 대부분 부위와 척수의 일부 부위에는 조직이 없어집니다.

이 장애는 60 세 이상의 사람들에게 가장 흔하게 나타나며 남성에서 다소 흔합니다.

조짐

증상은 다음과 같습니다.

  • 균형 감각, 반복되는 낙상
  • 움직일 때 앞으로 돌거나, 걷기가 빠름
  • 물건이나 사람에게 부딪 치기
  • 얼굴 표현의 변화
  • 깊게 늘어선 얼굴
  • 다른 크기의 학생과 같은 눈과 시력 문제, 눈을 움직이는 데 어려움 (육안 상 안구 마비), 눈에 대한 통제력 부족, 눈을 계속 뜨는 문제
  • 삼키는 데 어려움
  • 떨림, 턱 또는 얼굴 경련 또는 경련
  • 경도 - 중등도 치매
  • 성격 변화
  • 느리거나 딱딱한 움직임
  • 낮은 음성 볼륨, 명확하게 말을 할 수없는 음성 말하기, 느린 말하기와 같은 말하기 어려움
  • 목과 몸통, 팔, 다리 중간의 강성과 강성 운동

시험 및 시험

신경계 검사 (신경 학적 검사)는 다음과 같은 결과를 나타낼 수 있습니다.

  • 점점 악화되는 치매
  • 걷기의 어려움
  • 제한된 안구 운동, 특히 상하 운동
  • 정상적인 시력, 청력, 느낌 및 움직임 제어
  • 파킨슨 병과 같은 딱딱하고 조화되지 않은 움직임

보건 의료 제공자는 다른 질병을 배제하기 위해 다음과 같은 검사를 시행 할 수 있습니다.


  • 자기 공명 영상 (MRI)은 뇌간의 수축 (hummingbird sign)
  • 두뇌의 PET 검사는 뇌의 앞쪽에 변화를 나타낼 것입니다.

치료

치료의 목표는 증상을 조절하는 것입니다. PSP에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

레보도파와 같은 의약품을 사용해 볼 수 있습니다. 이 약물은 도파민이라고 불리는 두뇌 화학 물질의 수치를 높입니다. 도파민은 운동 조절에 관여합니다. 약은 단단한 팔다리 또는 느린 움직임과 같은 증상을 일시적으로 줄일 수 있습니다. 그러나 그들은 파킨슨 병만큼 효과적이지 않습니다.

PSP를 가진 많은 사람들은 결국 뇌 기능을 상실하기 때문에 연중 무휴 치료와 모니터링이 필요합니다.

전망 (예후)

치료는 때로는 증상을 완화시킬 수 있지만 상태가 악화됩니다. 뇌 기능은 시간이 지남에 따라 감소 할 것입니다. 사망은 일반적으로 5 ~ 7 년 내에 발생합니다.

최신 약은이 상태를 대우하기 위하여 공부되고 있습니다.

가능한 합병증

PSP의 합병증은 다음과 같습니다 :

  • 제한된 운동으로 인한 정맥의 혈전 (심부 정맥 혈전증)
  • 낙상으로 인한 부상
  • 시력에 대한 통제력 부족
  • 시간이 지남에 따라 뇌 기능의 상실
  • 삼키는 데 따른 폐렴
  • 불쌍한 영양 (영양 실조)
  • 의약품의 부작용

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

자주 넘어지고 목이나 몸이 뻣뻣 해지고 시력 문제가있는 경우 의사에게 전화하십시오.

또한 사랑하는 사람이 PSP로 진단 받고 상태가 너무 좋아서 집에서 그 사람을 더 이상 돌 볼 수없는 경우 전화하십시오.

대체 이름

치매 - 누드 근육 긴장 이상; Richardson-Steele-Olszewski 증후군; 마비 - 진행성 핵


이미지


  • 중추 신경계 및 말초 신경계

참고 문헌

Jankovic J. Parkinson 질병 및 다른 운동 장애. 에서 : Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. 브레들리 임상 실습의 신경학. 7th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : chap 96.

링 H. 진보적 핵 병증에 대한 임상 적 접근. J 무드 디 디스. 2016, 9 (1) : 3-13. PMID : 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.

검토 날짜 2010 년 4 월 30 일

업데이트 : Amit M. Shelat, DO, FACP, Stewy Stony Brook, Stony Brook, NY 임상 신경학 교수 및 조교수. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.