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자두 아랫배 증후군은이 세 가지 주요 문제를 포함하는 희귀 한 선천적 결함 그룹입니다.
- 복부 근육의 빈약 한 발달, 배꼽 지역의 피부가 가지 치기 같이 주름을 일으키는 원인이되는
- 고환 고환
- 요로 문제
원인
자두 배꼽 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 상태는 대부분 소년에게 영향을 미칩니다.
자궁에있는 동안 개발중인 아기의 복부가 액체로 부풀어 오른다. 종종 원인은 요로에 문제가 있습니다. 출생 후 체액이 사라져 주름진 복부가 자두처럼 생깁니다. 이 모양은 복부 근육이 없어 눈에 띄게 나타납니다.
조짐
약한 복근은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 변비
- 앉아서 걸을 때의 지연
- 기침의 어려움
요로 문제는 소변을보기 어려울 수 있습니다.
시험 및 시험
배꼽 증후군을 제거한 아기를 임신 한 여성은 양수 (태아를 둘러싸는 액체)가 충분하지 않을 수 있습니다. 이것은 아기가 자궁에서 압축되어 폐에 문제를 일으킬 수 있습니다.
임신 중에 초음파 검사를하면 아기가 부어 오르거나 신장이 커 졌음을 알 수 있습니다.
어떤 경우에는 임신 초음파가 또한 아기에게 다음과 같은 사항을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 심장 질환
- 비정상적인 뼈 또는 근육
- 위장병
- 저개발 폐
출생 후 아기의 상태를 진단하기 위해 다음과 같은 검사를 시행 할 수 있습니다.
- 혈액 검사
- 정맥 신우 조영 (IVP)
- 초음파
- Voiding cystourethrogram (VCUG)
- 엑스레이
- CT 스캔
치료
조기 수술은 약한 복부 근육, 요로 문제 및 고환이없는 고환을 치료하는 데 좋습니다.
아기에게 항생제를 투여하여 요로 감염을 치료하거나 예방할 수 있습니다.
지원 그룹
다음 자원은 가지 치기 증후군에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.
- Prune Belly Syndrome Network - www.prunebelly.org
- 희귀 질환을위한 국가기구 - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
전망 (예후)
Prune belly syndrome은 심각하고 종종 생명을 위협하는 문제입니다.
이 상태의 신생아는 생후 몇 주 이내에 사산되거나 사망합니다. 사망 원인은 심각한 폐 또는 신장 문제, 또는 출생 문제의 복합 때문입니다.
일부 신생아는 생존하고 정상적으로 발달 할 수 있습니다. 다른 사람들은 많은 의료 및 발달 문제를 계속 가지고 있습니다.
가능한 합병증
합병증은 관련 문제에 달려 있습니다. 가장 일반적입니다 :
- 변비
- 뼈 기형 (만곡 족, 탈구 된 엉덩이, 손발 결손, 손가락 또는 발가락, 깔때기 가슴)
- 요로 감염 (투석 및 신장 이식이 필요할 수 있음)
고환이없는 고환은 불임이나 암으로 이어질 수 있습니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자두 아랫배 증후군은 대개 출생 전이나 아기가 태어날 때 진단됩니다.
치골 부인 증후군이있는 아이가있는 경우 요로 감염이나 기타 비뇨기 증상의 징후가 나타나면 담당 의사에게 연락하십시오.
임신 초음파에서 아기의 방광이나 신장이 커졌을 경우 고위험 임신 또는 산부인과 전문의에게 이야기하십시오.
예방
이 상태를 예방할 수있는 방법은 없습니다. 아기가 출생 전에 요로 폐쇄로 진단되면, 드문 경우이지만 임신 중 수술로 문제가 배꼽 증후군을 제거하는 것을 예방할 수 있습니다.
대체 이름
독수리 - 배럿 증후군; 트라이어드 증후군
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 10 월 26 일
업데이트 : 앨라배마 버밍엄 (Birmingham, AL)의 알라바마 대학교 (Medical Genetics)의 Anna C. Edens Hurst, MD, 조교수. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.