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양수 대 증후군이란?
양 막대 증후군은 임신 중에 양막이라고하는 태반의 내층이 손상되었을 때 발생할 수 있습니다. 이 경우 양막 내부에 얇은 조직 가닥 (양막)이 형성됩니다. 이 섬유 모양의 띠는 발달중인 태아 주변에 얽혀 혈류를 제한하여 특정 신체 부위의 성장에 영향을 미칩니다. 이것은 사지의 선천성 기형을 일으킬 수 있습니다. 어떤 경우에는 가닥이 태아의 팔다리 주위에 너무 단단하게 얽혀 절단 될 수 있습니다. 양수 대 증후군은 일반적으로 출생시 진단되지만 때때로 초음파로 자궁에서 발견 될 수 있습니다.
양막
태아는 양막이라고하는 얇은 막으로 둘러싸인 자궁강에서 발달합니다. 드물게 시트 (양수 시트) 또는 밴드 (양수 밴드)이 막으로 만들어진 것은 자궁강을 통과 할 수 있습니다. 이것이 발생하면 태아 신체의 일부가 양수 밴드에 얽힐 수 있습니다. 모든 태아 신체 부위 중에서 팔다리가 양수 밴드에 얽힐 위험이 가장 큽니다. 얽힘이 사지의 혈류를 제한 할만큼 단단해지면 사지의 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 양막이 태아 신체의 일부에 이러한 손상을 일으킬 때이를 양수 대 증후군. 전반적으로 양수 밴드는 1200 명 중 1 명까지보고되었습니다. 그러나이 아기들 중 훨씬 적은 비율이 양 막대 증후군을 앓고 있습니다.
합병증
사지가 양수 밴드에 엉 키면 밴드의 먼 끝 (원위 끝)에있는 조직에 여러 문제가 발생할 위험이 있습니다. 사지가 수축되면 말단 조직의 부종, 신체적 기형을 동반 한 발달 이상 또는 완전한 절단이있을 수 있습니다. 비정상 유형은 두 가지 이벤트에 따라 다릅니다.
수축이 발생하는 임신 단계
사지 원위부로의 혈류가 차단되는지 여부
드문 경우에 양수 밴드는 신체의 다른 부분의 발달에도 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 얼굴 위로 지나가는 밴드는 구순열과 심지어 음자리표와 관련이 있습니다. 양막이 태아의 탯줄을 둘러싸는 경우 혈액 공급이 차단되면 태아가 사망 할 수 있습니다. 이 마지막 두 가지 합병증은 비교적 드뭅니다.
양수 밴드 증후군 진단
일반적으로 출생 전에 양수 대 증후군을 발견하는 것은 매우 어렵지만 때때로 초음파를 통해 발견 될 수 있습니다. 양수 대 증후군은 분만 후 신생아의 신체 검사 중에 진단되는 경우가 많습니다.
양수 밴드 증후군 치료
양 막대 증후군의 치료 옵션에는 자궁 태아 수술 및 결과 이상에 대한 산후 복구가 포함됩니다.
태아 수술: 태아 수술의 목표는 양 막대에 의한 수축이 더 이상 손상되기 전에 풀어주는 것입니다. 이것은 다양한 수술 기법을 사용하여 양막 밴드와 그 방출을 직접 시각화 할 수있는 수술 태아 경 검사에 의해 수행됩니다. 태아 수술의 성공 여부는 양막으로 인한 손상 정도에 달려 있습니다. 사지의 말단부가 부어 오른 경우 밴드를 놓으면 부기가 해결되고 정상적인 발달이 계속됩니다. 수축이 더 심한 경우 밴드를 풀어 추가 손상을 막고 영향을받은 사지의 절단을 방지 할 수 있습니다.
출생 후 치료는 성형 및 재건 수술로 구성되며 기형 유형에 따라 물리 및 작업 치료가 이어집니다. 보철은 사지 또는 사지 기능 상실로 고통받는 어린이에게도 권장 될 수 있습니다. 3D 프린팅의 발전으로 이러한 환자를위한보다 기능적인 보철물이 만들어졌습니다.
어떤 치료 옵션이 가장 적합한 지에 대한 결정은 고해상도 2D 및 3D 초음파, 영향을받은 사지의 혈액 공급 검사, 때로는 추가 자기 공명 영상 (MRI)을 포함한 세부 평가에 따라 달라집니다.