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간 비장 T 세포 림프종 (HSTCL)은 매우 드문 림프종입니다. 임상 적으로 "간 비장 γ δ T 세포 림프종"으로 알려진이 질병은 과학 문헌에 거의보고되지 않았기 때문에 실제 발병률은 알려지지 않았습니다.HSTCL은 종종 젊은 남성에게서 보였지만 여성과 어린이와 관련된 사례도 기록되었습니다. 또한 면역 저하 환자에서 HSTCL의 위험 증가와 관련이있는 것으로 보입니다. 발표 된 사례에 따르면 HSTCL은 처음에 오진 될 가능성이 높으며 상대적으로 예후가 좋지 않습니다.
조짐
- 일반화 된 불쾌감
- 피로
- 낮은 혈구 수의 증상 (빈혈, 혈소판 감소증) : 빈혈은 피로, 피로를 유발할 수 있습니다.
- 혈소판 감소증은 쉽게 멍이나 출혈을 일으킬 수 있습니다.
- 원인 불명의 열을 포함한 체질 적 증상
- 체중 감량을 시도하지 않고 체중 감량
- 셔츠 나 이불을 적시는 식은 땀
- 복부 충만, 압박감 또는 통증 (간 비대, 비장 비대로 인해)
- 감지 가능한 부종 림프절 부족 : 많은 림프종과 달리이 상태는 일반적으로 아니 목, 겨드랑이 또는 사타구니의 피부 아래에서 느낄 수있는 감지 가능한 림프절 또는 덩어리와 융기가 포함됩니다.
위험 요소
- 남성의 성별은 처음으로 발표 된 사례 시리즈를 기반으로 전통적으로 위험 요소로 간주되었습니다.
현재 또는 과거에 지속적인 면역 억제 사용 : 장기 이식 약물 - 염증성 장 질환 (크론 병 또는 궤양 성 대장염)에 대한 전신 요법
- 과거 병력 : 신장 이식 또는 기타 고형 장기 이식
- 말라리아의 역사
- 역사 EBV 양성 호 지킨 병
위의 프로필이 컴파일되었지만 HSTCL에 대한 설명은 상대적으로 제한된 수의 사례를 기반으로한다는 점에 유의해야합니다.
HSTCL은 모든 말초 T 세포 림프종의 2 % 미만을 차지하는 것으로 여겨집니다. 알 수없는 원인에도 불구하고이 림프종에 걸린 환자의 약 10 ~ 20 %는 고형 장기 이식, 림프 증식 성 장애, 염증성 장 질환, B 형 간염 감염 또는 면역 억제 요법과 같은 만성 면역 억제의 과거력이 있습니다.
면역 억제 검사
Parakkal과 동료들의 연구에 따르면 면역 억제 요법을 사용하는 환자들 사이에서 25 건의 HSTCL 사례가 확인되었습니다. 22 명 (환자의 88 %)은 염증성 장 질환을 앓고 3 명은 류마티스 관절염을 앓고있었습니다. 4 명 (16 %)은 여성이었고 4 명은 65 세 이상이었다. 24 명 (96 %)도 면역 조절제 (아자 티오 프린, 6- 머 캅토 퓨린 또는 메토트렉세이트)를 투여 받았습니다. 두 명의 환자가 아 달리 무맙을 단독으로 투여 받았습니다.
Deepak과 동료들의 연구에서 FDA 이상 반응보고 시스템 (2003-2010)에서 총 3,130,267 건의 보고서가 다운로드되었습니다. FDA AERS에서 TNF-α 억제제가 포함 된 T- 세포 NHL 사례 91 건이 확인되었습니다. 문헌 검색을 통해 9 건의 추가 사례가 확인되었습니다. 총 38 명의 환자가 류마티스 관절염, 36 명의 환자가 크론 병, 11 명이 건선, 9 명이 궤양 성 대장염, 6 명이 강직성 척추염을 앓고있었습니다. 사례 중 68 % (68 %)는 TNF-α 억제제와 면역 조절제 (아자 티오 프린, 6- 머 캅토 퓨린, 메토트렉세이트, 레 플루 노마 이드 또는 사이클로스포린) 모두에 대한 노출과 관련이있었습니다. 간 비장 T- 세포 림프종 (HSTCL)이 가장 흔하게보고 된 아형 인 반면, 균 상식 육종 / 세자리 증후군 및 HSTCL은 TNF-α- 억제제 노출에서 더 흔한 것으로 확인되었습니다.
진단
간 비장 T 세포 림프종은 더 많은 일반적인 상태를 먼저 고려할 수 있기 때문에 진단하는 데 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 진단은 골수, 간 및 / 또는 비장의 생검 표본과 유세포 분석 분석을 기반으로합니다. 전문 혈액 병리학 자의 생검 재료 검토를 권장합니다.
골수 생검은 일반적으로 비정형 림프 세포로 인해 과세 포 (세포가 차지하는 여분의 공간) 골수를 보여 주지만 그 변화는 미묘한 것으로 설명되었습니다. Belhadj와 동료들은 HSTCL 환자 21 명에 대한 2003 년 보고서에서 다음과 같이 언급했습니다.
"이러한 미묘한 관련은 6 명의 환자에서 즉시 인식되지 않았으며, 5 명의 환자에서 반응성 과세 포 골수를 오진하고, 초기 검사에서 명백한 단핵구증 가증을 가진 다른 환자에서 만성 골수 단핵구 백혈병의 오진으로 이어졌습니다."
그러나이 연구 그룹은 또한 일상적인 골수 생검에서 특징적인 부비동 침윤 패턴을 지적했습니다. "… 초기 검사에서 종종 미묘하고 따라서 면역 조직 화학 없이는 인식하기 어려운 종양 세포의 특이한 부비동 분포".
유세포 분석 및 생검 표본의 면역 표현형과 같은 전문 실험실 검사는 HSTCL 진단을위한 필수 도구이지만, 연구자들은 높은 임상 의심 지수를 갖는 것이 중요하다고 지적합니다.
신체 검사 및 실험실 검사도 암시적일 수 있습니다. 비장 및 간 비대를 포함한 신체 검사 결과가 나타날 수 있습니다. 전체 혈구 수는 혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수), 빈혈 (낮은 적혈구 수) 및 백혈구 감소증 (낮은 백혈구 수)과 같은 이상을 보일 수 있습니다. 간 검사는 본질적으로 정상이거나 상승 된 효소를 보여줄 수 있습니다.
자연사 및 예후
HSTCL은 암성 림프구가 간, 비장 및 골수의 해면 공간으로 침윤되는 것을 특징으로합니다. 림프절의 비대 또는 림프절 병증없이 모두입니다.
림프종 세포의 침입은 비장과 간의 상당한 비대를 초래할 수 있습니다. 심각 할 수있는 낮은 혈소판 수를 제외하고 상당히 낮은 수치는 덜 일반적입니다.
HSTCL 환자의 최대 80 %는 발열, 식은 땀, 의도하지 않은 체중 감소 등 소위 B 증상을 보입니다. 임상 과정은 매우 공격적이며 전체 생존율 중앙값은 진단 시점으로부터 약 1 년입니다. 그러나 조기 발견과 적절한 치료를 통해 잠재적으로 더 나은 결과를 얻을 수 있는지에 대해서는 많은 불확실성이 있습니다.
자가 또는 동종 이식 이식은 임상 시험에 환자 모집뿐만 아니라 고려되어야합니다. 이러한 공격적인 전략을 뒷받침하는 데이터는 제한되어 있지만 화학 요법만으로는 결과가 좋지 않습니다.
치료
HSTCL의 진단이 확인되고 병기 검사가 완료되면 질병이 매우 빠르게 진행될 수 있으므로 치료를 즉시 시작해야합니다. 이 질병은 드물기 때문에 표준 치료법은 존재하지 않습니다. 그러나 다른 공격적인 림프종에 대한 연구의 외삽을 기반으로 화학 요법이 도입되었습니다. 조혈 모세포 이식 및 임상 시험 참여는 고려할 수있는 옵션 중 하나 일 수 있습니다.
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