콘텐츠
- Loeys-Dietz 증후군이란 무엇입니까?
- Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군과 어떻게 다릅니 까?
- 대동맥 근 치환술이 필요한 치료입니까?
- Loeys-Dietz 증후군의 장기 관리는 무엇입니까?
Loeys-Dietz 증후군이란 무엇입니까?
Loeys-Dietz 증후군은 2005 년에 처음 설명 된 결합 조직 장애입니다.이 장애를 가진 대부분의 개인은 과다 텔로 리즘 (넓은 눈) 및 이분 또는 넓은 목젖을 포함하는 두개 안면 특징을 가지고 있습니다. 적은 비율의 개인에서 두개 골유합 증 (두개골의 조기 융합), 구개열 및 / 또는 족 부족이 발견됩니다. 거의 100 %의 환자가 반투명 피부, 부드럽거나 벨벳 같은 피부, 쉬운 출혈, 쉬운 멍, 재발 성 탈장 및 흉터 문제를 포함한 일부 유형의 비정상적인 피부 소견을 보입니다. 방사선 영상에서 많은 사람들은 특히 목 혈관에서 구불 구불 한 혈관을 보입니다. Loeys-Dietz 증후군에서 구불 구불 한 혈관은 "나쁜 혈관"이나 동맥류 / 눈물 경향이있는 혈관이 아니지만 진단을 의심 할 수있는 진단 단서를 제공합니다. Loeys-Dietz 증후군에서 가장 중요한 것은 동맥 나무 전체에 동맥류가 설명되었습니다. 가장 일반적인 비대 위치는 대동맥 근입니다.
Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군과 어떻게 다릅니 까?
과거에는 로이스-디 에츠 증후군을 앓고있는 많은 사람들이 마르 판 증후군으로 잘못 진단 받았습니다. 몇 가지 관리 차이가 있기 때문에 Marfan 증후군과 Loeys-Dietz 증후군을 구별하는 것이 중요합니다. 첫째, Loeys-Dietz 증후군 환자는 수정체 탈구의 위험이 없습니다. 대동맥 근 비대의 수술 적 관리도 다릅니다. 일반적으로 Marfan 증후군에서 수술은 대동맥이 약 5cm 일 때 고려됩니다. 그러나 Loeys-Dietz 증후군에서는 대동맥 근 치수가 4cm 인 개인이 대동맥 근 박리 (10 대 / 성인)를 보인 것으로 알려져 있습니다. 따라서 대동맥이이 치수에 접근 할 때 수술이 권장됩니다. 판막 보존 대동맥 뿌리 교체는 일반적으로 Loeys-Dietz 증후군 환자에서 안전하고 잘 견디는 절차입니다. 두개 안면 침범이 더 많은 소아의 경우 대동맥 근 비대가 진행되고 판막이 1.8-2.0cm 이상일 때 수술이 권장됩니다. 이 측정의 대동맥 판막은 일반적으로 성인 크기의 이식편을 처리 할 수 있으므로 반복 수술이 필요하지 않습니다.
대동맥 근 치환술이 필요한 치료입니까?
대동맥 뿌리 교체 수술의 목표는 파열이 발생하기 전에 약한 조직을 교체하는 것입니다. 파열 (절개)을 경험하는 개인은 2 차 문제로 파열 또는 가지 혈관의 파열이 더 늘어나는 경향이 더 클 수 있습니다. Loeys-Dietz 증후군 환자는 조직이 특별히 부서지기 어렵거나 재봉하기가 어렵지 않기 때문에 혈관 수술을 매우 잘 수행합니다.
Loeys-Dietz 증후군의 장기 관리는 무엇입니까?
Loeys-Dietz 증후군 환자는 하이킹, 자전거 타기, 수영, 테니스, 조깅 및 기타 활동과 같은 활동을 계속해야합니다. 좋은 규칙은 이러한 활동을하는 동안 대화를 할 수 있어야한다는 것입니다. 경쟁적이고 접촉하는 스포츠, 등척성 운동, 피로가 풀릴 때까지 수행되는 운동은 피해야합니다. 여기에는 푸시 업, 윗몸 일으키기 및 풀업이 포함됩니다. Loeys-Dietz 증후군 환자의 약 15 %는 경추 불안정성이 있으며 경추의 굴곡-신장 X- 레이로 평가해야합니다.
Loeys-Dietz 증후군이있는 개인의 관리에는 6 개월에서 연간 심 초음파 검사와 매년 골반 CTA / MRA 영상 촬영이 포함되어 대동맥 뿌리 및 심장 판막 기능은 물론 동맥 나무의 다른 곳에서 발견되는 동맥류의 존재 또는 진행을 평가합니다. MRA가 계속 안정적으로 유지되는 경우 타이밍이 더 간격을 둘 수 있습니다. 환자는 개별 계획 및 평가에 설명 된 지침을 따라야합니다.
Loeys-Dietz 증후군 환자의 약 1 / 4-1 / 3도 위장 합병증과 심한 음식 알레르기를 가질 수 있습니다. 만곡 족, 편평 발, 척추 측만증, c- 척추 불안정, 흉근 이상, 관절과 이동성에 대한 정형 외과 치료는 필요에 따라 조사되어야합니다. 일반적으로 편두통 및 두통 치료 (결합 조직 장애에서 흔히 발생하는)와 관련된 몇 가지 예방 조치에는 혈관 수 축제 역할을하는 Imitrex를 피하는 것이 포함됩니다. 충혈 제거제 및 기타 각성제도 피해야합니다.