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Marfan 증후군은 결합 조직의 가장 흔한 유전 질환입니다. 1 만 ~ 2 만 명 정도가 마르 판 증후군으로 태어납니다. 이 상태는 일반적으로 골격계, 심장, 혈관 및 눈에 영향을 미칩니다.마르 판 증후군이있는 사람, 특히 심혈 관계에 상당한 관여가있는 사람은 신체 활동을 제한해야 할 수 있지만 대부분은 여전히 활동적인 상태를 유지하고 적어도 일부 경쟁 스포츠에 참여할 수 있습니다.
마르 판 증후군 환자의 운동 활동의 잠재적 위험
마르 판 증후군이있는 사람들은 일반적으로 키가 크고 가늘며 팔과 다리가 정상보다 깁니다. 그들은 또한 종종 긴 손가락 (의사가 거미줄 증이라고 부르는 상태), 비정상적인 척추 만곡 (후만증), 눈 수정체의 탈구를 가지고 있습니다.
Marfan 증후군의 가장 생명을 위협하는 합병증은 심장 및 혈관과 관련이 있습니다. 특히 대 동맥류에. 동맥류는 혈관벽의 팽창 (풍선)입니다. 이 팽창은 대동맥 벽을 크게 약화시키고 갑작스런 파열을 일으키기 쉽습니다 (의사가 해부라고 부르는 상태). 대동맥 박리는 의학적 응급 상황이며 Marfan 증후군 환자의 갑작스런 사망으로 이어질 수 있습니다.
이 상태는 심혈 관계가 상당히 스트레스를받는시기에 발생할 가능성이 더 높습니다. 특히 격렬한 운동은 마르 판 증후군 환자의 대동맥 박리를 촉진 할 수 있습니다. 이러한 이유로 마르 판 증후군이있는 젊은이들은 종종 운동 활동에 참여를 제한해야합니다.
청소년들이 신체 활동이 제한되어야한다는 말을 듣는 것은 결코 쉬운 일이 아닙니다. 다행히 마르 판 증후군이있는 대부분의 사람들은 활동을 유지할 수 있지만 제한이 있습니다.
이 젊은 운동 선수들이 피해야 할 운동 활동의 종류와 계속해서 즐길 수있는 활동을 인식하는 것이 중요합니다.
마르 판 증후군이있는 젊은 운동 선수를위한 일반적인 운동 권장 사항
Marfan 증후군이있는 선수를위한 경쟁적인 운동 활동에 참여하는 것에 대한 공식적인 권장 사항은 2005 년에 심혈관 이상을 가진 경쟁 선수를위한 적격성 권장 사항에 관한 Bethesda 컨퍼런스에 의해 발표되었습니다. 이러한 권장 사항은 2015 년에 업데이트되었습니다.
다음은 마르 판 증후군이있는 사람들의 운동 활동에 대한 권장 사항을 요약 한 것입니다.
Marfan 증후군이있는 운동 선수는 대동맥 뿌리의 확장과 승모판 역류를 확인하기 위해 6 ~ 12 개월마다 심 초음파 검사를 받아야합니다. 대동맥 확장 또는 승모판 역류 (존재하는 경우)는 대동맥 박리 및 기타 심혈관 응급 상황의 위험을 증가시킵니다.
Marfan 증후군이있는 운동 선수는 대동맥 뿌리의 확장과 승모판 역류를 확인하기 위해 6 ~ 12 개월마다 심 초음파 검사를 받아야합니다. 대동맥 확장 또는 승모판 역류 (존재하는 경우)는 대동맥 박리 및 기타 심혈관 응급 상황의 위험을 증가시킵니다.
일반적으로 대동맥 뿌리 확장, 심각한 승모판 역류 또는 기타 심각한 심장 이상이없고 대동맥 박리 또는 돌연사의 가족력이없는 경우, 마르 판 증후군 환자는 다음과 같은 비접촉 경쟁 스포츠에 참여할 수 있습니다. 심혈 관계에 큰 스트레스를주지 않습니다. 그들은 "낮고 중간 정도의 동적"스포츠 활동, 즉 일반적으로 극도로 고강도 운동의 "버스트"를 요구하지 않는 활동에 참여할 수 있습니다. 적절한 활동의 예로는 골프, 볼링, 하이킹, 복식 테니스, 수영 랩, 스케이트, 탁구 등이 있습니다.
Marfan 증후군 환자가 대동맥 뿌리 확장, 승모판 역류 또는 대동맥 박리 또는 돌연사의 가족력이있는 경우, 스포츠 활동은 일반적으로 걷기, 볼링, 골프 또는 요가와 같은 낮은 동적 운동으로 제한되어야합니다.
마르 판 증후군이있는 사람은 신체가 다른 선수, 잔디 또는 기타 물체와 충돌 할 가능성이있는 스포츠를 피해야합니다. 또한 웨이트 트레이닝과 같은 등척성 운동을 피해야합니다.이 운동은 심장과 혈관 벽의 스트레스를 증가시킵니다. Marfan 증후군 환자는 Valsalva 기동을 활성화하는 무거운 역도 또는 고 저항 활동도 피해야합니다.
Marfan 증후군이있는 일부 사람들은 농구, 야구, 터치 풋볼, 격렬한 자전거 타기와 같은 중간 위험 스포츠에 참여하기 위해 의사가 개별적으로 치료를받을 수 있습니다 (위험이 매우 낮은 것으로 판단되는 경우).
특히 Bethesda Conference는 조직적이고 경쟁적인 운동에 참여하는 사람들을 특별히 다뤘습니다. 특히 마르 판 증후군 운동 선수들이 프로그램에 참여할 수있는 학교 및 기타 단체에 대한 지침을 마련했습니다. 레크리에이션 운동 선수를 구체적으로 언급하지 않았습니다.
그러나 Bethesda 권장 사항은 여전히 레크리에이션 운동 선수와 의사에게 지침을 제공 할 수 있습니다. 스포츠에 참여하기를 원하는 마르 판 증후군 환자의 경우주기적인 심 초음파도를 사용하여 적절한 수준의 신체 활동을 안내 할 수 있습니다.
Verywell의 한마디
마르 판 증후군 환자는 평생 동안 심각한 심혈관 질환의 위험이 증가하며 정기적 인 의료 추적이 필요합니다. 마르 판 증후군 환자에게는 운동 제한이 권장됩니다. 그러나 제한 정도는 사람마다 다르며 대부분은 적절한 예방 조치를 통해 활동적인 라이프 스타일을 즐길 수 있습니다 (그리고 권장됩니다).
어느 정도의 운동은 모든 사람에게 중요하므로 Marfan 증후군이있는 경우 과도한 위험을 초래하지 않고 건강을 최적화 할 운동 프로그램을 결정하기 위해 의사와 협력해야합니다.