비만 세포 활성화 증후군의 개요

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• 조짐
• 원인
• 진단
• 치료
• 갓돌

비만 세포 활성화 증후군 (MCAS)은 비만 세포에 결함이 생기고 과도한 양의 화학 매개체 (종종 여러 자극에 대해)를 방출하여 신체의 다양한 시스템에 영향을 미치는 알레르기 유형의 증상을 유발하는 장애입니다.

비만 세포 활성화 증후군을 이해하려면 먼저 비만 세포에 대한 기본적인 이해가 있어야합니다. 모든 사람은 몸에 비만 세포를 가지고 있습니다.이 면역계 세포는 알레르기가있는 물질과 접촉 할 때 신체가 반응하는 방식을 제어합니다.

알레르기 항원에 노출되면 비만 세포는 히스타민과 같은 다양한 천연 화학 매개체를 방출합니다. 신체가 알레르기 항원을 감지 할 때 선택적으로 방출되는 이러한 매개체는 홍조, 가려움, 재채기를 포함한 다양한 알레르기 증상을 유발할 수 있습니다.

조짐

비만 세포 활성화 증후군의 증상은 신체의 다양한 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다.

저널 리뷰 현재 알레르기 및 천식 보고서 MCAS가 다음을 포함하여 신체의 여러 시스템에 영향을 미칠 수 있음을 시사합니다.

• 피부
• 위장관
• 심혈 관계
• 호흡기 체계
• 신경계

MCAS와 관련된 증상은 몇 가지에서 불쾌한 문제에 이르기까지 다양하지만 일반적으로 신체의 두 개 이상의 기관 시스템과 관련됩니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 아나필락시스
• 가려운 피부, 발진 또는 두드러기
• 피부 또는 점막 부종 (중증 알레르기 반응에서 나타날 수 있음)
• 쌕쌕 거림
• 피부 홍조 또는 붉어짐
• 빨간 눈
• 위장 문제 (메스꺼움, 구토, 설사, 경련 또는 음식에 대한 민감성)
• 저혈압
• 기절
• 빈맥 또는 빠른 심박수
• 코 막힘

MCAS 증상은 주기적으로 발생하고 심각도가 다르며 시간이 지남에 따라 변할 수 있습니다.

이 질환이있는 사람은 Ehlers-Danlos 증후군 (EDS), 자세 기립 성 저혈압 (POTS), 간질 성 방광염 (IC), 과민성 대장 증후군 (IBS) 등과 같은 다른 중복 질병도있을 수 있지만 추가 연구가 필요합니다. 이러한 질병이 비만 세포와 관련이 있는지 이해하기 위해.

원인

현재 MCAS는 몇 가지 잠재적 원인을 가진 장애의 가족으로 생각됩니다. 이들은 일차, 이차 또는 특발성으로 분류됩니다. 연구에 따르면 질병에 유전 적 소인이있을 수 있습니다. 비만 세포에 영향을 미치는 장애가있는 사람의 약 74 %는 비만 세포 상태를 가진 1 급 친척이 한 명 이상 있습니다.

일차 MCAS에서 원인은 비만 세포 자체의 이상입니다. 그러한 장애 중 하나는 비만 세포증으로, 비정상적인 양의 비만 세포가 신체의 다른 부위에 축적되도록합니다. 비만 세포증의 두 가지 유형은 주로 피부에 영향을 미치는 피부와 신체의 여러 시스템에 영향을 미칠 수있는 전신입니다.

단클론 성 MCAS는 비정상적인 비만 세포 클론이 증상을 유발하는 또 다른 일차 장애입니다.

이차 MCAS에서 비만 세포 자체는 정상이지만 외부 자극에 의해 비정상적으로 활성화됩니다. 이차 MCAS를 가진 사람들은 과장된 면역 반응을 유발하는 유발 인자가 있습니다. 트리거 목록은 광범위하지만 다음 중 하나 이상을 포함 할 수 있습니다.

• 벌, 거미 및 파리에 속하는 물림 / 침으로 인한 독
• 날씨 온도의 변화
• 음식
• 알코올
• 운동
• 약물
• 화학
• 감염
• 스트레스

특발성 MCAS에서 비정상적인 비만 세포 활성화는 식별 가능하고 일관된 트리거없이 발생하며 일차 비만 세포 장애를 식별 할 수 없습니다. ( "특발성"은 "원인을 알 수 없음"을 의미합니다.)

진단

현재 MCAS가 있는지 여부를 결정적으로 나타내는 테스트는 없습니다. 그러나 2013 년에 발표 된 기사에서 세 가지 주요 진단 기준이 확인되었습니다. 현재 알레르기 및 천식 보고서.

첫째, MCAS에 익숙한 의사는 신체의 두 개 이상의 장기 시스템이 영향을받을 때 자신의 임상 양상을 기반으로 개인을 진단 할 수 있습니다. 예를 들어, MCAS를 가진 사람은 심박수 증가, 발진, 구토를 경험할 수 있습니다. 다양한 증상 조합이 가능합니다.

두 번째는 비만 세포를 안정시키는 데 도움이되는 H1 또는 H2 히스타민 차단제와 같은 약물을 투여했을 때 증상이 눈에 띄게 완화되는 것을 경험하는 사람이 환자가 MCAS의 징후를 보일 수 있다는 생각을 뒷받침한다는 것입니다.

마지막으로, MCAS가 재발하는 동안 두 번 이상의 에피소드 동안 트립 타제 또는 히스타민과 같은 화학 매개체의 소변 또는 혈중 수치가 높아질 수 있습니다. 이 실험실 테스트는 MCAS의 진단을 지원하는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사가 MCAS 진단에 도달하는 데 도움이되는 기타 요인은 다음과 같습니다.

• 상세한 병력 복용
• 철저한 평가 완료
• 유사한 징후 및 증상을 유발할 수있는 다른 의학적 상태 배제
• 다른 질병의 발생을 감시하기위한 일상적인 모니터링

치료

현재까지 MCAS에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 주요 목표는 비만 세포를 안정화하여 화학 매개체의 방출을 중단하고 증상을 완화하며 알려진 유발 인자를 최소화하는 것입니다. 모든 사람이 치료에 대해 다르게 반응하기 때문에 자신에게 적합한 것을 찾는 데 약간의 시행 착오가 필요할 수 있습니다.

증상이 경미한 경우 (예 : 두통 또는 가려운 피부) 이부프로펜이나 하이드로 코르티손 연고 또는 크림과 같은 일반 의약품으로 증상을 완화 할 수 있습니다. 증상이 중간 정도의 강도로 진행되면 diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) 또는 loratadine (Claritin)과 같은 H1 항히스타민 차단제가 복부의 가려움, 통증 또는 불편 함을 퇴치하는 데 유용 할 수 있습니다. 피부.

H2 차단제 유사 파 모티 딘 (Pepcid)으로 알려진 다른 항히스타민 제는 위장 장애를 줄이고 메스꺼움을 줄일 수 있습니다. 두 가지 유형의 항히스타민 제는 화학 매개체 히스타민의 방출을 최소화하는 데 도움이됩니다.

cromolyn과 같은 다른 비만 세포 안정제는 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다. 심각한 MCAS의 경우, 지속적인 화학 매개체와 염증의 연쇄 작용을 완화하기 위해 코르티코 스테로이드가 권장 될 수 있습니다. 아나필락시스의 경우 에피네프린 주사를 투여하기 위해 EpiPen을 휴대해야 할 수 있습니다.

여기에 언급되지 않은 다른 종류의 약물이있을 수 있으며 의사가 MCAS 증상에 대해 처방 할 수 있습니다.

어떤 약을 복용하든, 유발 요인을 염두에두고이를 피하기 위해 최선을 다하는 것이 가장 좋습니다.

갓돌

MCAS는 그것을 가진 사람들에게 상당한 고통을 줄 수 있으며 질병은 외롭고 고립 될 수 있습니다. 때로는 잠재적 인 유발 요인을 피하려고 아무리 노력해도 상황이 악화됩니다. 당신이 겪고있는 일을 아무도 이해하지 못하는 것처럼 보일 수 있습니다.

환자들이 모여 치료 전략, 자원을 공유하고 서로를 지원하기 위해 모이는 온라인 그룹과 포럼이 많이 있습니다. 그룹에 가입하면 혼자가 아니라고 느끼는 데 도움이되며 비만 세포 관련 질병을 치료하는 데 능숙한 전문가를 찾을 수있는 귀중한 정보를 얻을 수 있습니다. 다른 사람에게 무엇이 도움이되었으며 무엇이 도움이되는지 배울 수 있습니다.

MCAS로 진단을 받았거나 의심되는 경우 Mastocytosis Society의 Physician Database는 전문가를 찾는 데 도움이 될 수 있으며, 기분이 나아지는 길로 안내 할 수 있습니다.

Verywell의 한마디

MCAS에 대한 알려진 치료법이 없으며 상태가 대처하기 매우 어려울 수 있지만 비슷한 경험을 겪고있는 다른 사람들과 연결할 수 있다는 점에 안심하십시오. 증상을 관리하는 가장 좋은 방법에 대해 의사와상의하십시오. Mastocytosis Society에 연결하여 귀하의 상태에 대해 잘 알고있는 의사에게 연락 할 수 있습니다.