콘텐츠
지속적인 배설물은 암컷에서만 발생하는 드문 선천적 결함입니다. 기형은 직장, 질 및 요로가 분리되지 않는 태아 발달 중에 발생합니다. 결과적으로 아기는 세 가지가 모두 그룹화되어 하나의 채널을 형성하여 태어납니다. 산전 및 산후의 다양한 진단 절차가 사용됩니다.
조짐
어떤 경우에는 아기가 태어나 기 전에 (산전) 지속성 배설물을 진단 할 수 있습니다. 요로, 성기 및 직장의 비정상적인 발달 징후는 질에 눈에 띄는 체액 수집 (하이드로 콜 포스)을 포함하여 산전 초음파에서 볼 수 있습니다.
지속적인 배설강을 암시하는 징후가 있더라도 자궁에서 확실한 진단을 내리는 것은 어려울 수 있습니다. 징후의 원인은 처음에는 다른 선천적 결함이나 선천성 이상으로 잘못 기인 할 수 있습니다.
지속성 배설물은 출생시 가장 흔히 진단되며, 일반적으로 발달 된 3 개의 비뇨 생식기 개구부가 아니라 신생아의 질, 직장 및 비뇨 계가 모두 한 번에 모이는 것이 분명해집니다. 이 개구부는 일반적으로 요도가 위치하는 곳에서 발견됩니다.
지속적인 배설강이있는 영아는 종종 항문이 손상되거나 생식기가 발달하지 않거나 결여 된 등 다른 상태가있는 것으로 확인됩니다.
신생아 검사 중에 지속적인 배설강이있는 아기는 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.
- 소변이나 대변을 보지 못함
- 눈에 띄게 기형, 누락 또는 불명료 한 외부 생식기
- 복부 종괴 (일반적으로 질에 체액이 있음을 나타냄)
- 태변 복막염, 방광 또는 신장 낭종 또는 뮐러 시스템의 중복과 같은 합병증
지속적인 배설강이있는 신생아는 또한 다음을 포함하여 결함과 자주 연관된 것처럼 보이는 여러 상태 중 하나를 가질 수 있습니다.
- 탈장
- 척추이 분증
- 선천성 심장 질환
- 식도와 십이지장 폐쇄증
- "연결된 척추"를 포함한 척추 이상
원인
가장 심각한 항문 직장 기형 중 하나이지만 지속적인 배설강의 원인은 알려져 있지 않습니다. 다른 선천적 결함과 마찬가지로 지속적인 배설강은 여러 가지 요인으로 인해 발생합니다.
진단
상태가 심각하고 질 내 체액 수집과 같은 산전 초음파에서 확인할 수있는 징후를 유발하는 경우 산전 지속성 배설강 진단을 할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 신생아의 비뇨 생식기 계통이 제대로 형성되지 않은 것이 육체적으로 명백한 경우 출생시 진단됩니다.
지속적인 배설물은 드물며 20,000 ~ 50,000 명의 출생 중 한 명에서 발생합니다. 선천적 결함은 여성 생식 기관이있는 영아에서만 발생합니다.
결함이 확인되면 다음 단계는 관련된 시스템과 기형의 심각도를 확인하는 것입니다. 대부분의 경우 외과 적 개입이 필요합니다.장기적으로 위험을 완화하고 정상적인 비뇨 생식기 및 장 기능의 잠재력을 극대화하기 위해 지속적인 배설강이있는 아기는 전문 소아 외과 의사의 전문 지식이 필요합니다.
지속적인 배설강이있는 영아의 요구는 출생 후 즉시 그리고 사례별로 평가되어야합니다. 결함의 정도와 필요하고 가능한 외과 적 개입은 상태가있는 유아마다 다를 수 있습니다.
아기가 교정 수술을 받기 전에 전문의 또는 전문의 팀의 철저한 평가가 필요합니다. 외과의는 유아의 내부 및 외부 해부학을 검사하여 다음을 결정합니다.
- 기형의 심각성
- 자궁 경부, 질 및 직장의 존재 여부
- 불완전한 항문 또는 항문 누공과 같은 관련 조건이있는 경우
검사의 일부는 진정 또는 마취하에 실시 할 수 있습니다.
테스트
영아가 진단 및 수술 계획을 돕기 위해 필요할 수있는 검사는 다음과 같습니다.
- 초음파
- MRI 또는 X- 레이
- 3D 클로 카 그램
- 방광경 검사, 질경 검사 및 내시경
- 신장 기능을 확인하기위한 혈액 검사
치료
지속적인 배뇨 증 치료의 주요 목표는 패혈증과 같은 기형으로 인한 즉각적이고 잠재적으로 심각한 합병증을 예방하고 결함을 교정하여 아동이 가능한 한 정상적인 비뇨기, 장 및 성기능으로 성장할 수 있도록하는 것입니다. .
대부분의 경우 결함을 교정하고 지속적인 배설강이있는 아기가 가질 수있는 다른 이상이나 상태를 해결하기 위해 여러 번의 수술이 필요합니다. 어떤 경우에는 나중에 어린 시절에 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
배설강 고정에 사용되는 1 차 수술을 시상 항문 직장 후 질 요도 성형술 (PSARVUP)이라고합니다. 아기가 시술을 받기 전에 의학적으로 안정된 것이 중요합니다. 이는 대변 (결장루 또는 장루)이나 소변 (도뇨관 삽입)을 통과시키는 데 도움이되는 절차가 필요함을 의미 할 수 있습니다. 아기의 질에 액체가 모인 경우 수술 전에 배액해야 할 수 있습니다.
PSARVUP 절차 중에 외과의는 변형 된 해부학을 평가하고 수정합니다. 여기에는 대변이나 소변이 통과 할 수있는 구멍 (항문 또는 요도)을 만들고 필요한 장 재건을 수행하는 것이 포함될 수 있습니다.
상태의 중증도와 초기 재건의 성공 여부에 따라 다른 수술이 필요할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 아기가 수술 전에 인공 항문 또는 장루를 필요로하는 경우에 해당합니다. 장이 치유 될 시간이 주어지면 결장루를 닫을 수 있고 유아는 정상적인 배변을 할 수 있어야합니다.
나중에 어린 시절에 추가 수술이나 재건이 필요할 수 있습니다. 지속적인 배설강이있는 일부 소아는 재건 수술을 받더라도 배변 훈련으로 어려움을 겪고 있으며 장 관리 프로그램에 참여해야 할 수도 있습니다. 소변 조절이 어려운 소아는 방광을 비우고 요실금을 예방하기 위해 수시로 도뇨관을 삽입해야 할 수 있습니다.
지속적인 배설강을 가지고 태어난 아이가 사춘기에 이르면 월경 지연 또는 결석 (무월경)과 같은 생식 건강과 관련된 문제를 평가하기 위해 산부인과 전문의의 전문 지식이 필요할 수 있습니다. 성인기에는 지속적인 배설강으로 태어난 사람들이 건강한 성생활과 정상적인 임신을 달성 할 수 있지만, 질 분만보다는 제왕 절개를 통해 분만해야 할 수도 있습니다.
Verywell의 한마디
지속적 배설물은 산전 진단을받을 수 있지만 출생시 가장 자주 발견되며 척추 기형 및 선천성 심장 질환과 같은 다른 상태와 연관 될 수 있습니다. 재건이 필요하며 영아기와 아동기에 여러 번의 수술이 필요할 수 있습니다. 적시에 진단하고 적절한 치료를 받으면 지속적인 배설강으로 태어난 대부분의 사람들은 정상적인 장, 방광 및 성기능에 가까워집니다.