겸상 적혈구 질환

콘텐츠

• 겸상 적혈구 병이란 무엇입니까?
• 겸상 적혈구 병의 원인은 무엇입니까?
• 겸상 적혈구 질환의 위험 요소는 무엇입니까?
• 겸상 적혈구 병의 증상은 무엇입니까?
• 겸상 적혈구 질환은 어떻게 진단됩니까?
• 겸상 적혈구 병은 어떻게 치료합니까?
• 겸상 적혈구 질환의 합병증은 무엇입니까?
• 겸상 적혈구 질환을 가지고 생활
• 키 포인트
• 다음 단계

겸상 적혈구 병이란 무엇입니까?

겸상 적혈구 질환은 유전되는 혈액 질환입니다. 결함이있는 헤모글로빈으로 표시됩니다. 그것은 신체 조직에 산소를 운반하는 적혈구의 단백질입니다. 따라서 겸상 적혈구 질환은 조직으로의 산소 전달을 방해합니다.

정상적인 헤모글로빈이있는 적혈구는 구멍이없는 도넛처럼 부드럽고 원반 모양이며 유연합니다. 그들은 혈관을 통해 쉽게 이동할 수 있습니다. 겸상 적혈구 헤모글로빈이있는 세포는 뻣뻣하고 끈적합니다. 산소를 잃으면 문자 C와 같이 낫이나 초승달 모양으로 형성됩니다.이 세포들은 서로 달라 붙어 혈관을 통해 쉽게 이동할 수 없습니다. 이것은 작은 혈관과 건강하고 정상적인 산소 운반 혈액의 움직임을 차단할 수 있습니다. 막힘은 통증을 유발할 수 있습니다.

정상적인 적혈구는 최대 120 일까지 살 수 있습니다. 그러나 겸상 적혈구는 약 10 ~ 20 일 동안 만 산다. 또한 겸상 적혈구는 모양과 뻣뻣함으로 인해 비장에 의해 파괴 될 수 있습니다. 비장은 감염의 혈액을 걸러내는 데 도움이됩니다. 낫 세포는이 필터에 갇혀 죽습니다. 건강하지 않은 적혈구가 체내에서 순환하면 만성 빈혈이 될 수 있습니다. 겸상 적혈구는 또한 비장을 손상시킵니다. 이로 인해 감염 위험이 더 커집니다.

겸상 적혈구 병의 원인은 무엇입니까?

겸상 적혈구는 유전자 결함으로 인해 발생하는 유전 질환입니다.

• 낫 적혈구 병을 앓고있는 사람은 2 개의 유전자 (하나는 어머니로부터, 하나는 아버지로부터)가 유전 되어야만 태어납니다.
• 하나의 유전자 만 물려받은 사람은 건강하며 질병의 "보균자"라고합니다. 보균자는 다른 보균자를 가진 아이가있는 경우 겸상 적혈구 질환이있는 아이를 가질 가능성이 높습니다.

겸상 적혈구 유전자의 각 보균자 인 부모의 경우 겸상 적혈구 질환이있는 아이를 가질 확률은 4 분의 1 또는 25 %입니다.

겸상 적혈구 질환의 위험 요소는 무엇입니까?

겸상 적혈구 병의 가족력이 있으면 질병의 위험이 높아집니다. 미국에서는 주로 아프리카 계 미국인에게 영향을 미칩니다.

겸상 적혈구 병의 증상은 무엇입니까?

다음은 겸상 적혈구 질환과 관련된 증상 및 합병증 목록입니다. 그러나 사람마다 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 증상 및 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 빈혈증.겸상 적혈구는 수명이 짧거나 파괴되기 때문에 신체에서 사용할 수있는 적혈구가 적습니다. 이로 인해 빈혈이 발생합니다. 심한 빈혈은 현기증, 숨가쁨, 피곤함을 느낄 수 있습니다.
• 통증 위기 또는 낫 위기.이는 겸상 적혈구가 혈관에 달라 붙어 혈액의 흐름이 차단 된 경우 발생합니다. 통증은 어디에서나 발생할 수 있지만 대부분 가슴, 팔, 다리에서 발생합니다. 영유아는 손가락과 발가락에 통증이있는 ​​부기를 가질 수 있습니다. 혈류가 중단되면 조직이 죽을 수도 있습니다.
• 급성 흉부 증후군.이것은 가슴에 낫이 생길 때 발생합니다. 이것은 생명을 위협 할 수 있습니다. 몸이 감염, 발열 또는 탈수로 인해 스트레스를받을 때 갑자기 발생합니다. 겸상 적혈구는 서로 붙어서 폐의 작은 혈관에서 산소의 흐름을 차단합니다. 폐렴과 유사하며 발열, 통증 및 격렬한 기침이 포함될 수 있습니다.
• 비장 격리 (풀링).위기는 낫 세포가 비장에 모인 결과입니다. 이로 인해 헤모글로빈이 갑자기 감소 할 수 있으며 즉시 치료하지 않으면 생명을 위협 할 수 있습니다. 비장은 또한 혈액량의 증가로 인해 비대 해지고 고통스러워 질 수 있습니다. 반복 된 에피소드 후 비장은 흉터가 생기고 영구적으로 손상됩니다. 8 세가 된 대부분의 소아는 외과 적 제거나 비장 격리의 반복적 인 에피소드로 인해 작동하는 비장이 없습니다. 감염 위험은 작동하는 비장이없는 어린이의 주요 관심사입니다. 감염은이 인구에서 5 세 미만 어린이의 주요 사망 원인입니다.
• 뇌졸중.이것은 겸상 적혈구 질환을 가진 사람들의 또 다른 갑작스럽고 심각한 합병증입니다. 기형 세포는 뇌에 산소를 공급하는 주요 혈관을 차단할 수 있습니다. 뇌로가는 혈액과 산소의 흐름이 중단되면 심각한 뇌 손상이 발생할 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈로 인한 뇌졸중이 한 번 있으면 두 번째 및 세 번째 뇌졸중이 발생할 가능성이 더 큽니다.
• 황달 또는 피부, 눈 및 입의 황변.황달은 낫병의 흔한 징후이자 증상입니다. 겸상 적혈구는 정상적인 적혈구만큼 오래 살지 못하므로 간에서 걸러 낼 수있는 것보다 빨리 죽어 가고 있습니다. 이러한 분해 된 세포에서 나오는 빌리루빈 (노란색을 유발 함)이 시스템에 축적되어 황달을 유발합니다.
• Priapism. 이것은 겸상 적혈구에 의한 음경 혈관의 고통스러운 막힘입니다. 즉시 치료하지 않으면 발기 부전이 발생할 수 있습니다.

겸상 적혈구 질환의 증상은 다른 혈액 질환이나 의학적 문제처럼 보일 수 있습니다. 진단을 위해 항상 의료 제공자에게 문의하십시오.

겸상 적혈구 질환은 어떻게 진단됩니까?

완전한 병력 및 신체 검사와 함께 혈액 및 기타 검사를받을 수 있습니다.

많은 주에서는 가능한 한 빨리 치료를 시작할 수 있도록 정기적으로 신생아에게 겸상 적혈구를 선별합니다. 조기 진단 및 치료는 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.

헤모글로빈 전기 영동은 사람이 겸상 적혈구 보균자인지 또는 겸상 ​​적혈구 유전자와 관련된 질병이 있는지 확인할 수있는 혈액 검사입니다.

겸상 적혈구 병은 어떻게 치료합니까?

의사는 귀하에게 가장 적합한 치료법을 결정할 때 귀하의 나이, 전반적인 건강 및 기타 요인을 고려할 것입니다.

합병증의 조기 진단 및 예방은 겸상 적혈구 질환 치료에 중요합니다. 치료는 뇌졸중을 포함한 장기 손상을 예방하고 감염을 예방하며 증상을 치료하는 것을 목표로합니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 진통제.이것은 겸상 적혈구 위기를위한 것입니다.
• 매일 물을 많이 마시십시오 (8 ~ 10 잔). 이것은 통증 위기를 예방하고 치료하기위한 것입니다. 어떤 상황에서는 정맥 수액이 필요할 수 있습니다.
• 수혈. 이들은 빈혈을 치료하고 뇌졸중을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 만성 통증, 급성 흉부 증후군, 비장 격리 및 기타 응급 상황을 치료하기 위해 겸상 적혈구를 정상 헤모글로빈으로 희석하는 데 사용됩니다.
• 예방 접종 및 항생제. 이들은 감염을 예방하는 데 사용됩니다.
• 엽산. 엽산은 심각한 빈혈을 예방하는 데 도움이됩니다.
• 수산화 요소. 이 약물은 통증 위기와 급성 흉부 증후군의 빈도를 줄이는 데 도움이됩니다. 또한 수혈 필요성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 약물의 장기적인 효과는 알려져 있지 않습니다.
• 정기적 인 시력 검사. 이들은 망막증을 선별하기 위해 수행됩니다.
• 골수 이식. 골수 이식은 겸상 적혈구 질환이있는 일부 사람들을 치료할 수 있습니다. 이 시술을 받기로 한 결정은 질병의 중증도와 적절한 골수 기증자를 찾는 능력에 따라 결정됩니다. 이러한 결정은 의사와상의해야하며 전문 의료 센터에서만 수행됩니다.

겸상 적혈구 질환의 합병증은 무엇입니까?

모든 주요 기관은 겸상 적혈구 질환의 영향을받습니다. 간, 심장, 신장, 담낭, 눈, 뼈 및 관절은 겸상 적혈구의 비정상적인 기능과 작은 혈관을 제대로 통과하지 못하여 손상을 입을 수 있습니다. 문제에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 감염 증가
• 다리 궤양
• 뼈 손상
• 초기 담석
• 신장 손상 및 소변의 체수 손실
• 눈 손상
• 다발성 장기 부전

겸상 적혈구 질환을 가지고 생활

겸상 적혈구 질환은 평생 지속되는 질환입니다. 겸상 적혈구 질환의 합병증을 완전히 예방할 수는 없지만 건강한 생활 방식을 살면 합병증 중 일부를 줄일 수 있습니다.

과일, 채소, 통 곡물, 단백질이 많은 건강한 식단을 먹고 수분을 많이 섭취하는 것이 중요합니다.

충혈 완화제는 혈관 수축을 유발하고 위기를 유발할 수 있으므로 복용하지 마십시오.

위기를 유발할 수있는 다른 요인으로는 높은 고도, 추운 날씨, 찬물에서 수영, 무거운 육체 노동 등이 있습니다.

매년 독감 예방 주사를 맞고, 손을 자주 씻고, 아픈 사람을 피하고, 정기적 인 치과 검사를 받아 감염을 예방하십시오.

키 포인트

• 겸상 적혈구 질환은 헤모글로빈 결함으로 표시되는 유전성 혈액 질환입니다.
• 그것은 산소를 운반하는 적혈구의 헤모글로빈 능력을 억제합니다.
• 겸상 적혈구는 서로 달라 붙어 작은 혈관을 막아 고통스럽고 해로운 합병증을 유발하는 경향이 있습니다.
• 겸상 적혈구 질환은 필요에 따라 진통제로 치료하고 매일 8 ~ 10 잔의 물을 마시고 수혈 및 약물을 투여합니다.

다음 단계

의료 서비스 제공자를 방문하여 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :

• 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.
• 질문을하고 서비스 제공자가 귀하에게 말한 내용을 기억할 수 있도록 누군가를 데려 오십시오.
• 방문시 새로운 약, 치료 또는 검사의 이름과 제공자가 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
• 후속 약속이있는 경우 해당 방문 날짜, 시간 및 목적을 기록하십시오.
• 질문이있는 경우 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알아 두십시오.