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연조직 육종은 지방, 근육, 힘줄, 연골, 림프 조직, 혈관 등에서 발생하는 다양한 암 그룹입니다. 연조직 육종에는 80 가지 이상의 유형이 있습니다. 대부분의 육종은 연조직 육종이지만 육종도 뼈에 영향을 미칠 수 있습니다.연조직 육종의 진단과 치료는 관련되고 다 학문적이며, 종양 전문의, 외과 종양 전문의, 방사선 전문의, 중재 적 방사선 전문의 등이 필요합니다. 치료에는 수술, 방사선 요법, 경우에 따라 화학 요법이 포함됩니다.
연조직 육종이란 무엇입니까?
연조직 육종은 드문 유형의 신 생물이며 성인 암의 1 % 미만을 차지합니다. 미국 암 학회는 2019 년에 12,750 건의 새로운 연조직 육종이 진단 될 것으로 추정했습니다 (남성 7,240 건, 여성 5,510 건). 소아에서 연조직 육종은 암의 15 %를 차지합니다.
대부분의 연조직 육종의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 이러한 병변은 일반적으로 명백한 이유없이 발생합니다. 다른 유형의 연조직 육종에 걸리기 쉬운 유전 암 증후군이 몇 가지 있습니다. 그러나 연조직 육종의 경우에는 출생 후 획득 한 DNA 돌연변이와 방사선 또는 발암 물질 노출에 이차적 인 DNA 돌연변이가 병인에 영향을 미칠 수 있습니다.
성인에서 가장 흔한 연조직 육종은 다음과 같습니다. 미분화 다형성 육종 (이전에는 악성 섬유 성 조직 구종이라고 함), 지방 육종 과 평활근 육종. 지방 육종과 미분화 다형성 육종은 다리에 가장 자주 존재하며 평활근 육종은 가장 흔한 복부 육종입니다.
소아에서 가장 흔한 유형의 연조직 육종은 골격근에 영향을 미치는 횡문근 육종입니다.
연조직 육종은 생명을 위협 할 수 있으며, 사람의 50 ~ 60 %만이 처음 진단 또는 치료를받은 후 5 년 동안 살아남습니다.이를 5 년 생존율이라고합니다. 연조직 육종, 전이 또는 폐로의 전이로 사망하는 사람들 중 가장 흔한 사망 원인이 있습니다. 감염된 환자의 80 %에서 이러한 생명을 위협하는 폐 전이는 초기 진단 후 2 ~ 3 년 사이에 발생합니다.
연조직 육종의 임상 발표
일반적으로 연조직 육종은 증상을 일으키지 않는 덩어리로 나타납니다 (즉, 무증상). 그들은 유사 할 수 있습니다 지방종,또는 지방으로 만든 양성, 치명적이지 않은 종양. 실제로 지방종은 연조직 육종보다 100 배 더 흔하며 감별 진단의 일부로 간주되어야합니다. 즉, 팔이나 다리에있는 피부 덩어리는 연조직 육종보다 양성 지방 종일 가능성이 훨씬 더 높습니다.
연조직 육종의 약 2/3가 팔과 다리에서 발생합니다. 나머지 1/3은 머리, 복부, 몸통, 목 및 후 복막에서 발생합니다. 그만큼 후 복막 신장과 췌장은 물론 대동맥과 하대 정맥의 일부를 포함하는 복벽 뒤에 위치한 공간입니다.
연조직 육종은 종종 증상을 일으키지 않기 때문에 일반적으로 의학적 치료가 필요한 외상성 사건이 사람을 병원으로 가져온 후에 우연히 발견됩니다. 말초 사지의 연조직 육종 (몸통에서 가장 먼 팔과 다리 부분)은 진단시 종종 더 작습니다. 반면에 후 복막 또는 사지의 근위 부분 (몸통에 가장 가까운 것)에서 발생하는 연조직 육종은 눈에 띄기 전에 상당히 커질 수 있습니다.
연조직 육종이 충분히 커지면 뼈, 신경 및 혈관과 같은 주변 구조에 영향을 미치고 통증, 부기 및 부종과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 위치에 따라 더 큰 육종은 위장관을 막고 경련, 변비 및 식욕 상실과 같은 위장 증상을 유발할 수 있습니다. 더 큰 육종은 또한 요추 및 골반 신경에 영향을 미쳐 신경 학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 마지막으로 사지 (팔과 다리)에 위치한 육종은 심부 정맥 혈전증처럼 나타날 수 있습니다.
연조직 육종의 진단 및 병기 결정
새롭고 비 확대되지 않고 표면적이며 크기가 5cm 미만인 작은 연조직 덩어리는 즉각적인 치료없이 임상의가 관찰 할 수 있습니다. 5cm보다 더 깊거나 더 큰 종괴를 확대하려면 역사, 영상 및 생검과 같은 완전한 정밀 검사가 필요합니다.
생검 전에 진단 검사를 사용하여 연조직 육종을 평가합니다. 자기 공명 영상 (MRI)은 사지에 위치한 연조직 육종을 시각화 할 때 가장 유용합니다. 후 복막, 복강 내 (복부 내) 또는 몸통 인 종양의 경우 컴퓨터 단층 촬영 (CT)이 가장 유용합니다. 진단에서 역할을 할 수있는 다른 진단 양식은 양전자 방출 단층 촬영 (PET)과 초음파입니다. 방사선 촬영 (X- 레이)은 연조직 종양을 진단 할 때 유용하지 않습니다.
진단 검사 후 종양의 현미경 해부학을 검사하기 위해 생검이 수행됩니다. 역사적으로 개방 절개 생검전신 마취가 필요한 수술 인, 조직 학적 진단을위한 적절한 조직 샘플을 확보 할 때 표준이되었습니다. 하나, 코어 바늘 생검덜 침습적 일뿐만 아니라 안전하고 정확하며 비용 효율적인 조직 검사가 선호되는 유형의 생검이되었습니다. 미세 바늘 포부 또 다른 생검 옵션이지만 작은 샘플 크기를 기준으로 정확한 1 차 진단을 내리기가 어려울 수 있으므로 일반적으로 권장되지 않습니다. 마지막으로 병변이 작고 표면에 가까울 때 절제 생검 할 수 있습니다.
외래 또는 사무실 환경에서 더 표재성 종양의 생검을 수행 할 수 있지만, 심부 종양은지도를 위해 초음파 또는 CT를 사용하여 중재 방사선 전문의가 병원에서 생검해야합니다.
연조직 육종의 현미경 평가는 복잡하며 전문 육종 병리학 자조차도 조직 학적 진단과 종양 등급에 대해 25 ~ 40 %의 시간에 동의하지 않습니다. 그럼에도 불구하고 조직 학적 진단은 종양을 준비하고 종양의 공격성과 환자 예후 또는 예상되는 임상 결과를 결정할 때 가장 중요한 요소입니다. 종양의 단계를 결정할 때 중요한 다른 요소는 크기와 위치입니다. 병기 결정은 전문의가 치료 계획을 세우는 데 사용됩니다.
연조직 육종의 경우 림프절로의 전이 또는 전이는 드뭅니다. 대신 종양은 일반적으로 폐로 퍼집니다. 전이의 다른 위치에는 뼈, 간 및 뇌가 포함됩니다.
연조직 육종의 치료
종양 제거 수술은 연조직 육종에 대한 가장 일반적인 치료 옵션입니다. 때로는 수술 만 있으면됩니다.
예전에는 팔다리 육종을 치료하기 위해 절단술을 자주 시행했습니다. 다행히 오늘날에는 사지 보존 수술이 가장 일반적입니다.
연조직 육종을 제거 할 때 주변의 건강한 조직 또는 가장자리와 함께 종양을 제거하는 광범위한 국소 절제술이 수행됩니다. 머리, 목, 복부 또는 몸통에서 종양을 제거하면 외과 종양 전문의는 가장자리의 크기를 제한하고 가능한 한 많은 건강한 조직을 손상 시키려고합니다. 그럼에도 불구하고“좋은”마진의 크기에 대한 합의 의견은 존재하지 않습니다.
수술 외에도 고 에너지 엑스레이 또는 다른 형태의 방사선을 사용하는 방사선 요법을 사용하여 종양 세포를 죽이거나 성장을 제한 할 수 있습니다. 방사선 요법은 종종 수술과 결합되며 종양의 크기를 제한하기 위해 수술 (즉, 신 보조 요법) 전 또는 암 재발 위험을 낮추기 위해 수술 후 (즉, 보조 요법) 제공 할 수 있습니다. 신 보조 요법과 보조 요법은 모두 장점과 단점이 있으며, 방사선 요법을 사용하여 연조직 육종을 치료하는 가장 좋은시기에 대해 몇 가지 논란이 있습니다.
방사선 요법의 두 가지 주요 유형은 다음과 같습니다. 외부 방사선 요법 과 내부 방사선 요법. 외부 방사선 요법을 사용하면 신체 외부에있는 기계가 종양에 방사선을 전달합니다. 내부 방사선 요법을 사용하면 와이어, 바늘, 카테터 또는 씨앗으로 봉인 된 방사성 물질이 종양 안이나 근처에 배치됩니다.
새로운 유형의 방사선 요법은 다음과 같습니다. 강도 조절 방사선 요법 (IMRT). IMRT는 컴퓨터를 사용하여 사진을 찍고 종양의 정확한 모양과 크기를 재구성합니다. 다양한 강도의 방사선 빔이 다양한 각도에서 종양을 겨냥합니다. 이러한 유형의 방사선 요법은 주변의 건강한 조직에 대한 손상을 줄이며 구강 건조, 삼키기 문제 및 피부 손상과 같은 부작용의 위험을 낮 춥니 다.
방사선 요법 외에도 화학 요법을 사용하여 암세포를 죽이거나 성장을 막을 수 있습니다. 화학 요법에는 화학 요법 제나 약물을 경구 또는 정맥 또는 근육 (비경 구 투여)으로 투여하는 것이 포함됩니다. 특히, 화학 요법에 대한 반응은 다양하며, 다양한 티로신 키나제 억제제에 대한 잠재적 인 분자 표적을 식별하기 위해 연조직 육종의 차세대 시퀀싱 분석이 필요할 수 있습니다.
다양한 약물이 다양한 유형의 육종에서 조합 또는 단독으로 사용됩니다. 사용되는 일반적인 약물의 예는 다음과 같습니다.
- 화학 요법 : doxorubicin hydrochloride (Adriamycin), dactinomycin (Cosmegen), eribulin mesylate (Halaven), trabectedin (Yondelis)
- 티로신 키나제 억제제 : 이마티닙 메실 레이트 (글리벡), 파 조파 닙 (보 트리 엔트)
- 면역 요법 : 니볼 루맙 (옵 디보)
- 항 혈관 신생 제 : 베바 시주 맙 (아바스틴)
- Methyl transferase inhibitors : tazemetostat (Tazverik)는 2020 년 1 월 국소 진행성 또는 전이성 상피 육종 치료를 위해 FDA의 승인을 받았습니다.
마지막으로, 재발 성 연조직 육종은 치료 후 재발하는 연조직 육종입니다. 동일한 연조직이나 신체의 다른 부분에 위치한 연조직에서 재발 할 수 있습니다.
결론
연조직 육종은 드뭅니다. 다른 모든 것이 동일하면 신체의 덩어리 나 융기가 암일 가능성이 낮습니다. 그러나, 특히 통증, 쇠약 등을 유발하는 경우에는 의사와의 약속을 잡고 혹이나 혹과 관련된 사항을 평가해야합니다.
귀하 또는 사랑하는 사람이 이미 연조직 육종 진단을 받았다면 전문의의지도에주의를 기울이십시오. 진단받은 사람들의 약 절반이 생명을 위협하지만 많은 경우 연조직 육종을 치료할 수 있습니다.
마지막으로, 연조직 육종의 새로운 치료법이 등장하고 있습니다. 예를 들면 지역 화학 요법팔이나 다리와 같은 특정 신체 부위를 대상으로하는 화학 요법 인는 활발한 연구 분야입니다. 귀하 또는 사랑하는 사람이 임상 시험에 참여할 자격이있을 수 있습니다. 가까운 국립 암 연구소 (NCI)에서 지원하는 임상 시험을 찾을 수 있습니다.