근이영양증의 증상

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작가: William Ramirez
창조 날짜: 21 구월 2021
업데이트 날짜: 1 칠월 2024
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[희귀질환 바로알기🔍] 9. 뒤센근이영양증
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근이영양증 (MD)은 종종 고전적인 방식으로 나타나는 하나의 질병으로 간주됩니다. 점진적인 근육 약화와 움직임 조절의 어려움이 9 가지 질병의 모든 형태에 존재하지만 경험하는 증상과 증상의 정도는 누군가의 유형에 따라 다릅니다.

일부 형태의 MD는 유아기 또는 유아기에 분명하게 나타나는 반면, 다른 형태는 중년 이상이 될 때까지 나타나지 않습니다.

잦은 증상

점진적 근육 약화는 모든 유형의 MD에서 흔하지 만, 이것이 개인에게 어떤 영향을 미치는지 정확히 이해하려면 각각을 고유하게 살펴 보는 것이 중요합니다. 근육 약화 정도, 영향을받는 근육 및 질병의 진행에는 약간의 차이가 있습니다.


뒤쉔 근이영양증 (DMD)

DMD의 첫 징후는 다음과 같습니다.

  • 다리와 골반의 쇠약
  • 종아리 근육이 비대해진 모습
  • 잦은 낙하
  • 앉거나 누워서 일어나기 어려움; 서있는 자세를 취하기 위해 손을 다리 위로 "걷기"(Gower 기동)
  • 계단 오르기 문제
  • 뒤틀린듯한 산책
  • 가슴과 배를 내밀고 서서 걷기
  • 머리를 들기 어려움; 약한 목

결국 DMD는 심장과 호흡 근육을 포함하여 신체의 모든 근육에 영향을 미칩니다. 따라서 어린이가 나이가 들면 피로, 심장 비대로 인한 심장 문제, 팔과 손의 쇠약, 12 세까지 걷는 능력 상실 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

베커 근이영양증

Becker 근이영양증은 DMD와 매우 유사하지만 Becker MD의 증상은 늦게 25 세까지 청소년기에 나타날 수 있습니다.


선천성 근이영양증

모든 선천성 MD (출생시 존재하는 것)가 확인 된 것은 아닙니다. 한 가지 형태 인 후쿠야마 선천성 근이영양증은 안면 근육과 팔다리에 심각한 쇠약을 일으키며 관절 구축, 정신 및 언어 문제, 발작을 포함 할 수 있습니다.

에머리-드레이 푸스 근이영양증

이 양식은 천천히 진행됩니다. 그러나 DMD와 달리 구축-근육 단축-이 생애 초기에 나타날 수 있습니다. 전반적인 근육 약화는 DMD보다 덜 심각합니다. Emery-Dreifuss MD와 관련된 심각한 심장 문제는 심박 조율기가 필요할 수 있습니다.

사지 거들 근이영양증

이 질환은 엉덩이에서 시작하여 어깨로 이동하여 팔과 다리로 확장되는 근육 약화를 유발합니다. 질병은 천천히 진행되지만 결국 걷기에 어려움을 겪습니다.

상완골 근 위축 근이영양증 (FSH MD)

FSH MD를 가진 사람들은 앞쪽으로 기울어 진 어깨가있어 팔을 머리 위로 올리기가 어렵습니다. 질병이 진행됨에 따라 근육 약화는 몸 전체에 계속됩니다. FSH MD는 매우 경증에서 중증까지 다양합니다. 점진적인 근육 약화에도 불구하고 FSH MD를 가진 많은 사람들은 여전히 ​​걸을 수 있습니다.


근긴장 성 근이영양증

이 형태의 근이영양증은 얼굴의 근육 약화로 시작하여 발과 손으로 이동합니다. Myotonic MD는 또한 myotonia (근육 경련과 같은)의 장기간 경직을 유발하며, 이러한 형태의 질병에서만 발생하는 증상입니다.

Myotonic MD는 중추 신경계, 심장, 소화관, 눈 및 내분비선에 영향을 미칩니다. 근육 약화의 정도는 경증에서 중증까지 다양하며 천천히 진행됩니다.

안구 인두 근이영양증

처진 눈꺼풀은 일반적으로 이러한 형태의 이영양증의 첫 번째 징후입니다. 그런 다음 상태가 안면 근육 약화와 삼키기 어려움으로 진행됩니다. 수술은 삼킴 문제를 줄이고 폐렴뿐만 아니라 질식을 예방할 수 있습니다.

원위 근이영양증

원위 근이영양증으로 정의되는 근육 질환은 팔뚝, 손, 다리 아래, 발의 약화와 유사한 증상을 보입니다. 다른 유형의 근이영양증보다.

합병증

근육이 더 약화됨에 따라 몇 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 이동성이 어려워지고 일부 사람들은 걷는 데 지팡이, 보행기 또는 휠체어와 같은 보조 장치가 필요할 수 있습니다.
  • 구축은 고통스럽고 이동성에 또 다른 장애가 될 수 있습니다. 통증을 완화하고 뻣뻣함을 줄이는 약물은 일부 사람들에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 구축이 심한 경우 환자는 움직임을 개선하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
  • 몸통 또는 중간 부분의 근육이 약화됨에 따라 호흡 곤란이 발생할 가능성이 높습니다. 어떤 경우에는 생명을 위협 할 수 있습니다. 호흡을 돕기 위해 일부 사람들은 인공 호흡기를 사용해야합니다.
  • 척추 측만증은 MD 환자에게서 발생할 수 있습니다. 좌석 및 위치 지정 장치를 사용하여 자세 정렬을 개선 할 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 척추를 안정시키기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
  • 특정 유형의 MD로 인해 심장이 덜 효율적으로 작동 할 수 있으며 일부 사람들은 심박 조율기 또는 제세 동기 배치가 필요할 수 있습니다.
  • 어떤 사람들은 먹고 삼키는 데 어려움을 겪어 영양 결핍이나 흡인 성 폐렴으로 이어질 수 있습니다. 이것은 음식, 위산 또는 타액을 흡입하여 발생하는 폐 감염입니다. 영양을 보충하고, 흡인 위험을 줄이며, 먹고 삼키는 것과 관련된 문제를 줄이기 위해 공급 튜브를 배치 할 수 있습니다.
  • MD는 학습 장애로 이어지는 뇌의 변화로 이어질 수 있습니다.
  • 특정 유형의 MD는 눈, 위장관 또는 신체의 다른 기관에 영향을 주어 관련 문제를 일으킬 수 있습니다.

의사를 볼 때

부모 나 자녀가 넘어 지거나, 물건을 떨어 뜨리거나, 전반적으로 어색함과 같은 근육 약화의 징후를 보이면 의사를 만나 검사와 적절한 검사 및 진단 절차를 받아야합니다.

근이영양증 의사 면담 가이드

올바른 질문을하는 데 도움이되는 다음 의사 예약을위한 인쇄 가능한 안내서를 받으십시오.

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당신이 알아 차리고있는 것에 대해 확실히 다른 설명이있을 수 있지만, 전문적인 체중을 측정하는 것이 가장 좋습니다. 당신이 MD를 가지고 있고 새로운 증상을 경험한다면, 당신의 의사와상의하여 필요한 배려.

근이영양증의 원인은 무엇입니까?