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건 활액 거대 세포 종양은 양성 (위험하지 않음)의 느리게 성장하는 종양으로 손가락, 손, 팔, 어깨 또는 다리의 관절에 영향을 미칩니다. 이 종양은 특히 손과 손가락에서 흔히 발생하는 상대성입니다. 그들은 또한 건초의 거대 세포 종양 또는 건초의 섬유 조직 구종이라고도합니다.관절은 구부러지는 신체 부위입니다. 그들은 뼈, 연골 및 근육으로 구성되며 유연한 힘줄 및 인대와 함께 고정됩니다. 활액은 관절을 윤활합니다. 대부분의 관절을 감싸는 얇은 조직층 인 활막에 의해 생성됩니다. Tendon sheath에는 tenosynovium이라는 유사한 조직층이 있습니다. 건막 거대 세포 종양은 건막의 두꺼워 짐으로 인해 발생하는 성장입니다.
조짐
건막 거대 세포 종양은 일반적으로 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게 영향을 주지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 종양이 하나만 있지만 둘 이상이있을 수도 있습니다. 증상은 일반적으로 점차적으로 시작되고 시간이 지남에 따라 서서히 악화됩니다.
이 종양은 부기, 비대 또는 눈에 띄는 성장을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 건막 거대 세포 종양이있는 경우 손가락 중 하나의 관절 사이의 부드러운 패딩 영역이 확대되어 보일 수 있습니다.
영향을받는 가장 흔한 부위는 손가락과 손의 관절이지만 다른 관절도 영향을받을 수 있습니다.
건막 거대 세포 종양은 질감이 단단하고 만져도 부드럽 지 않은 것으로 설명됩니다. 주변의 피부는 약간 움직일 수 있지만 종양 자체는 일반적으로 그 아래의 구조에 고정되어 있으므로 움직이거나, 밀거나, 꽉 눌러서 모양, 위치 또는 모양을 변경할 수 없습니다.이 종양의 크기는 일반적으로 1 ~ 4 센티미터입니다. 더 큰 관절에서 자라는 종양은 일반적으로 작은 관절에서 자라는 종양보다 큽니다.
성장은 또한 통증, 불편 함 또는 관절 경직을 유발할 수 있습니다. 붓기로 인해 영향을받은 부위를 움직이는 능력이 저하 될 수 있습니다. 종양은 또한 신경을 눌러 마비 또는 저림을 유발할 수 있습니다.
때로는 건막 거대 세포 종양이 근처의 뼈를 눌러 주변 뼈가 점차적으로 침식 될 수 있습니다 (시들게됩니다). 이것은 결국 뼈 골절과 같은 장기적인 결과로 이어질 수 있습니다. 그러나 종양은 신체의 다른 부위로 퍼지지 않으며 생명을 위협하지 않습니다.
드물게 건막 거대 세포 종양은 완전히 무증상이며 (증상을 유발하지 않음) X- 레이 또는 다른 영상 검사가 관련없는 이유로 수행 될 때 우연히 발견 될 수 있습니다.
원인
일부 사람들이 건막 거대 세포 종양을 발생시키는 이유는 명확하지 않습니다. 인식 된 위험 요소가 없으며 유전 적 원인도 없습니다.
만성 과다 사용 또는 손상으로 인한 관절의 연조직 (뼈가없는 영역)의 과다 성장을 포함하여 왜 발생하는지에 대한 몇 가지 이론이 있습니다.
일부 연구에 따르면 종양 세포는 1 번 염색체, 2 번 염색체, 17 번 염색체 또는 이러한 염색체의 조합에 돌연변이 (세포 유전자의 이상)가 있다고합니다. 염색체 1과 염색체 2 사이의 전위가 발견되었습니다. 이것은 세포가 형성 될 때 두 개의 염색체가 유전 코드를 잘못 "전환"하는 분자 변화입니다.
이 유전 적 오류는 종양이 유전된다는 것을 의미하지는 않지만, 돌연변이는 종양 세포에만 존재하고 신체의 모든 세포에는 존재하지 않기 때문입니다. 이 작은 영역에만 돌연변이가 존재한다는 것은 관절 치유 중에 일반적인 오류가 발생할 수 있음을 시사합니다.
건막 거대 세포 종양은 다른 종양이나 질병과 관련이 없습니다.
진단
의사는 증상, 모양 및 질감에 의해서만 건막 거대 세포 종양을 진단 할 수 있습니다. 특히 다른 상태에 대한 우려가있는 경우 영상 검사 또는 생검이 필요할 수 있습니다. 종양을 제거하려는 경우 수술 계획의 일부로 진단 테스트가 필요할 수도 있습니다.
영상 검사는 골절, 관절 손상, 감염 및 염증성 질환과 같은 유사한 부종을 일으키는 다른 성장과 건막 거대 세포 종양을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 상태는 건막 거대 세포 종양보다 운동을 방해하고 더 많은 통증을 유발하는 경향이 있지만 때로는 건막 거대 세포 종양과 유사한 증상과 외양을 유발할 수 있습니다.
Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor 토론 가이드
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확산되기 쉽고 생명을 위협 할 수있는 악성 종양의 가능성에 대한 우려가있는 경우 영상 검사와 생검이 필요할 수 있습니다.
평가 중에 필요할 수있는 테스트는 다음과 같습니다.
- 엑스레이: X- 레이는 몇 분 밖에 걸리지 않는 영상 검사로 관절의 즉각적인 사진을 제공합니다. 건막 거대 세포 종양의 X- 레이는 일반적으로 연조직 부종을 보여줍니다. 뼈의 침식이 발생한 경우 X- 레이에도 나타날 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT): CT 스캔은 X-ray 기술을 사용하지만 관절에 대한 더 많은 뷰를 얻는 데 사용되므로 특히 수술 계획을 위해보다 광범위한 시각화를 제공 할 수 있습니다. X- 레이처럼 뼈 침식 부위를 보여줄 수 있으며 연조직 부종을 보여줄 수도 있습니다.
- 자기 공명 영상 (MRI): MRI는 자석을 사용하여 이미지를 생성하는 고도의 기술 테스트입니다. X- 레이보다 시간이 오래 걸리며 일반적으로 X- 레이보다 더 자세하게 연조직 부종 및 뼈 침식의 증거를 보여줄 수 있습니다.
- 초음파: 초음파는 일반적으로 체액을 평가하는 데 사용되는 영상 검사입니다. 체액으로 가득 찬 것처럼 보이는 성장이 있으면 의사가 초음파를 주문하여 건막 거대 세포 종양을 식별 할 수도 있습니다.
- 생검: 종양이 악성 일 수 있다는 우려가있는 경우 의사는 치료 계획을 결정하기 전에 생검을 지시 할 수 있습니다. 생검은 현미경으로 평가하기 위해 성장의 작은 조각을 제거하는 중재 적 진단 절차입니다. 종양을 수술로 제거하는 경우 현미경으로 검사 할 가능성이 있지만 기술적으로는 생검으로 간주되지 않습니다.
유형별 진단
건막 거대 세포 종양은 현미경으로 검사했을 때 특징적인 모습을 보입니다. 이러한 종양은 일반적으로 하나 이상의 핵 (유전 물질을 수용하는 세포의 일부)을 포함하는 큰 세포 인 거대 세포의 존재를 특징으로합니다.
거대 세포는 종종 치유 과정에서 발생할 수있는 과도한 조직 성장의 결과로 발생하는 것으로 생각됩니다.
다른 유형의 거대 세포 종양의 주요 차이점은 일부는 국소화 된 것으로 설명되고 다른 것은 확산으로 설명된다는 것입니다. 국소화 된 병변은 보호 콜라겐 커버로 캡슐화 (밀폐)되어 있지만 확산 종양은 그렇지 않습니다. Tenosynovial 거대 세포 종양은 일반적으로 국소화되지만 일부는 확산됩니다. 일반적으로 콜라겐 캡슐은 생검 검사에서 시각화되어 종양이 완전히 제거되었음을 확신 할 수 있습니다. 미만성 종양은 시트 형태로 성장하는 것으로 보이며이 패턴은 현미경 검사에서 볼 수 있습니다.
색소 성 융모 결절성 활막염
색소 융모 결절성 활막염 (PVNS)은 건막 거대 세포 종양으로 분류되지 않는 미만성 거대 세포 종양입니다. PVNS는 확산 형 PVNS 또는 확산 형 거대 세포종이라고도 불리며, 현미경으로 보면 건막 거대 세포종과 매우 유사합니다. 그러나 PVNS 성장은 빠르게 성장하고 움직임을 방해하고 관절 안팎으로 퍼질 가능성이 더 큽니다. 유사한 현미경 모양 때문에 전문가들은 PVNS가 일종의 건막 거대 세포 종양 일 수 있다고 제안합니다.
치료
건막 거대 세포 종양을 제거 할 수 있으며 약물을 사용하여 통증을 관리 할 수 있습니다. 아세트 아미노펜과 같은 비처방 진통제와 나프록센 및 이부프로펜과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 일반적으로 통증 완화에 효과적입니다.
외과 적 제거
일반적으로 건막 거대 세포 종양은 수술로 치료하는 것이 좋습니다. 일반적으로 안전하게 제거 할 수 있지만 재발하는 경향이 있습니다. 이것은 종양의 불완전한 절제 때문이라고 믿어집니다. 전반적으로 확산 종양은 국소 종양보다 재발 가능성이 더 큽니다. 재발은 위험하지 않지만 불편할 수 있습니다. 어떤 사람들은 반복적 인 수술을받을 수 있지만 이로 인해 흉터가 생기고 관절이 뻣뻣해질 수 있습니다.
약물
2019 년 8 월 미국 식품의 약국은 투랄 리오 (펙시 다르 티닙) 캡슐을 승인했습니다.이 약물은 삶의 질에 영향을 미치고 수술로 반응하거나 개선되지 않는 건막 거대 세포 종양이있는 성인에게 사용하도록 승인되었습니다. 이러한 경우 Turalio는 다음 단계로 권장됩니다.
이 옵션은 CSF1R 억제제 약물이며 희귀 관절 종양에 대해 승인 된 최초의 치료법입니다.
Verywell의 한마디
건막 거대 세포 종양은 관절 내부의 일부 연조직 구조를 두껍게 만듭니다. 이로 인해 보통 경증에서 중등도의 증상이 나타납니다. 이 상태는 이름에 "종양"이라는 단어가 있지만, 귀하 또는 사랑하는 사람이 하나 이상의 건막 거대 세포 종양으로 진단을 받으면 당황 할 필요가 없습니다. 건강에 해롭지 않습니다. 그럼에도 불구하고 관절의 움직임과 유연성을 방해 할 수 있으므로 치료를 받아야합니다.
대부분의 경우 종양은 수술로 제거 할 수 있지만 18 ~ 50 %가 같은 위치에서 다시 자라는 것으로 추정됩니다. 재발하는 종양을 처리하는 것은 불편할 수 있지만 큰 영향을 미치지는 않습니다. 일상 생활에. 특히 종양의 재발을 경험하는 경우 의사와 치료 전략을 논의하십시오.