종양 용해 증후군의 개요

콘텐츠

• 조짐
• 원인
• 진단
• 치료
• 예방

종양 용해 증후군 (TLS)은 엄청난 수의 암세포가 죽고 다양한 전해질, 단백질 및 산을 환자의 혈류로 방출 할 때 발생합니다. 대량 및 갑작스런 세포 사멸은 혈액 암 (보통 급성 백혈병 또는 버킷 림프종과 같은 공격성 림프종) 환자가 암세포를 죽이기 위해 화학 요법을받은 후에 가장 흔하게 발생합니다.

이처럼 세포 내용물 (칼륨, 인산염 및 요산)이 혈류로 대량 유출되면 메스꺼움, 구토, 신부전 및 심장 부정맥과 같은 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.

종양 용해 증후군의 진단은 환자의 증상을 평가하고 대사 이상 (혈류의 높은 칼륨 또는 요산 수치 등)의 존재에 대한 실험실 검사를 평가하여 이루어집니다.

일부 증상은 잠재적으로 생명을 위협 할 수 있으므로 종양 용해 증후군의 응급 치료가 필수적입니다. 치료에는 격렬한 수분 공급, 전해질 이상 교정, 때로는 투석이 포함됩니다.

조짐

암세포 내부 내용물의 갑작스런 방출은 궁극적으로 종양 용해 증후군에서 볼 수있는 다양한 증상과 징후를 일으키는 원인이됩니다.

여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 일반화 된 피로
• 메스꺼움 및 구토
• 비정상적인 심장 리듬
• 소변의 혈액 (혈뇨)
• 착란
• 발작
• 근육 경련 및 파상풍
• 기절
• 급사

급성 신부전 (크레아티닌 수치가 증가하고 소변 배출량이 적거나없는 사람에 의해 입증 됨)은 TLS의 또 다른 주요 잠재적 결과입니다. 사실, 연구에 따르면 TLS로 인해 발생하는 급성 신장 손상이 사망에 대한 강력한 예측 인자라는 사실이 밝혀졌습니다.

TLS의 증상은 일반적으로 암 치료 (예 : 화학 요법)를받은 후 7 일 이내에 발생합니다.

원인

종양 용해 증후군은 갑자기 죽는 암세포가 많을 때 발생할 수 있습니다. 종양 세포가 "용해"되거나 죽어 빠르게 열리면서 유출 된 내용물 인 칼륨, 인산염 및 요산이 환자의 혈류로 다량으로 방출됩니다.

이 유출은 궁극적으로 다음과 같은 대사 이상으로 이어집니다.

• 높은 혈중 칼륨 수치 (고 칼륨 혈증)
• 높은 혈중 인산염 (고인 산혈증)
• 높은 혈중 요산 수치 (고요 산혈증)

위의 이상 외에도 혈류에 존재하는 여분의 인산염이 칼슘과 결합하여 인산 칼슘 결정을 형성 할 수 있습니다. 이 결정은 낮은 혈중 칼슘 수치 (저 칼슘 혈증)를 유발하는 것 외에도 신장과 심장과 같은 기관에 축적되어 손상을 일으킬 수 있습니다.

전해질과 산 외에도 종양 세포의 죽음은 사이토 카인이라는 단백질의 방출로 이어질 수 있습니다. 이러한 사이토 카인은 전신 염증 반응을 유발하여 궁극적으로 다기관 부전으로 이어질 수 있습니다.

위험 요소

TLS는 환자가 화학 요법을받은 후에 가장 일반적으로 발생하지만 자발적으로 발생하는 경우는 거의 없습니다. 이것은 암세포가 하나 이상의 항암제에 노출되기 전에 스스로 깨어나 내용물을 흘리는 것을 의미합니다.

또한 방사선, 덱사메타손 (스테로이드), 탈리도마이드 및 리툭산 (리툭시 맙)과 같은 다양한 생물학적 요법으로 치료 한 후 TLS가 발생한다는보고도 있습니다.

종양 용해 증후군이 발생할 위험이 가장 높은 사람은 혈액 암, 특히 급성 림프 모 구성 백혈병 및 고 등급 림프종 (버킷 림프종 등)이있는 사람입니다. 그러나 TLS는 드물지만 폐암이나 유방암과 같은 고형 종양 환자에서도 발생할 수 있습니다.

연구에 따르면 급성 림프 모 구성 백혈병 어린이 4 명 중 1 명 이상이 암 치료를받은 후 TLS에 걸리게됩니다.

일반적으로 종양 특이 요인 이는 사람의 TLS 발병 위험을 증가시킵니다. 이러한 요인은 다음과 같습니다.

• 화학 요법에 특히 민감한 종양
• 빠르게 성장하는 종양
• 부피가 큰 종양 (개별 종양 덩어리의 직경이 10cm 이상임을 의미)
• 큰 종양 부담 (몸 전체에 많은 양의 종양이 있음을 의미)

또한 있습니다 환자 별 요인 사람이 TLS를 개발하기 쉽게 만듭니다. 예를 들어, 탈수 상태이거나 신부전이있는 환자는 위험이 증가합니다. 이는 이러한 상태로 인해 신체가 유출 된 세포 내용물을 제거하기가 더 어려워지기 때문입니다.

암 치료를 받기 전에 혈중 인산, 칼륨 및 요산 수치가 높은 환자도 TLS 발병 위험이 높습니다.

진단

종양 용해 증후군은 급성 백혈병, 공격성 림프종 또는 기타 큰 종양 부담이있는 환자가 암 치료를받은 후 급성 신부전 및 높은 칼륨 또는 높은 인산염 수치와 같은 다양한 혈중 수치 이상이 발생할 때 의심됩니다.

진단을 돕기 위해 의사는 종종 카이로 및 비숍 분류 시스템을 사용합니다. 이 시스템은 두 가지 유형의 종양 용해 증후군-실험실 TLS와 임상 TLS를 분류합니다.

실험실 TLS

실험실 TLS는 화학 요법 시작 전 3 일 또는 후 7 일 이내에 다음 대사 이상 중 2 개 이상이 발생했음을 의미합니다.

• 고요 산혈증
• 고 칼륨 혈증
• 고인 산혈증
• 저 칼슘 혈증

의사가 TLS를 진단 할 때 찾아 볼 특정 검사실 번호가 있습니다. 예를 들어, 요산 수치가 데시 리터당 8 밀리그램 (mg / dL) 이상이거나 칼슘 수치가 7mg / dL 이하입니다.

이러한 이상은 적절한 수분 공급과 요산 감소 제 (요산을 분해하거나 체내의 요산 생성을 감소시키는 약물)의 사용에도 불구하고 나타납니다.

수분 공급과 hypouricemic 에이전트 복용은 TLS의 표준 예방 요법입니다.

임상 TLS

임상 TLS는 위의 실험실 기준과 다음 임상 시나리오 중 하나 이상이 충족 될 때 진단됩니다.

• 비정상적인 심장 박동 또는 급사
• 환자 연령에 대한 정상 상한치의 1.5 배 이상인 크레아티닌 (신장 기능 측정) 수치
• 발작

치료

종양 용해 증후군 진단을받은 사람은 지속적인 심장 모니터링 및 치료를 위해 중환자 실 (ICU)에 입원 할 수 있습니다. ICU 전문의와 암 치료팀 외에도 신장 전문의 (신장 전문의라고 함)가 일반적으로 상담을받습니다.

TLS 치료 계획은 일반적으로 다음과 같은 요법으로 구성됩니다.

활발한 수분 공급 및 소변 배출량 모니터링

TLS 환자는 시간당 100 밀리리터 (mL / h) 이상의 소변 배출량을 유지하기 위해 하나 이상의 정맥 주사 (IV) 라인을 통해 충분한 수분을 공급받습니다. Lasix (furosemide)라고하는 이뇨제의 유형은 사람의 소변 배출량을 늘리는 데 도움이 될 수 있습니다.

전해질 이상 수정

환자의 전해질을 매우주의 깊게 (보통 4 ~ 6 시간마다) 모니터링하고 필요에 따라 수정합니다.

높은 칼륨 수치 : 칼륨 수치를 낮추기 위해 (높은 수치는 치명적인 심장 부정맥을 유발할 수 있으므로 매우 중요합니다) 의사는 다음 요법 중 하나 이상을 투여 할 수 있습니다.

• Kayexalate (나트륨 폴리스티렌 설포 네이트)
• 정맥 (IV) 인슐린 및 포도당
• 칼슘 글루코 네이트
• 알부 테롤
• 투석 (심각하거나 지속적인 경우)

고 칼륨 혈증을 치료하는 방법

높은 인산염 수준 : PhosLo (칼슘 아세테이트)와 같은 경구 인산염 결합제라고하는 약물을 식사와 함께 복용하여 장으로의 인 흡수를 줄입니다.

높은 요산 수치 : 체내 요산 분해를 유발하는 Elitek (rasburicase)라는 약물이 종종 투여됩니다.

Rasburicase는 메트 헤모글로빈 혈증과 용혈성 빈혈을 유발할 수 있기 때문에 G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) 결핍 환자에게는 금기입니다. 이 상태를 가진 사람들은 Zyloprim (allopurinol)이라는 다른 hypouricemic 약물을 투여받습니다.

낮은 칼슘 수치: 칼슘 보충제를 제공하는 저 칼슘 치료는 환자가 증상이있는 경우 (예 : 발작 또는 심장 부정맥이있는 경우)에만 시행됩니다.

칼슘 수치를 높이면 인산 칼슘 결정화의 위험이 증가하여 장기 (신장과 심장 포함)를 손상시킬 수 있습니다.

투석

종양 용해 증후군 환자에서 투석에 대한 특정 징후가 있습니다.

이러한 징후 중 일부는 다음과 같습니다.

• 소변 배출량이 없거나 심각하게 낮음
• 체액 과부하 (심장과 폐에 과도한 체액이 넘쳐나는 폐부종과 같은 합병증을 유발할 수 있음)
• 지속적인 고 칼륨 혈증
• 증상 성 저 칼슘 혈증

예방

암 치료를받는 사람들의 경우 TLS가 처음부터 발생하는 것을 방지하기 위해 몇 가지 전략을 시행 할 수 있습니다.

이러한 전략에는 종종 다음이 포함됩니다.

• 매일 최소 2 회 혈액 검사 (예 : 높은 칼륨 수치와 신장 기능 장애를 확인하기위한 기본 대사 패널)
• 활발한 수액 투여 및 소변 배출량의 면밀한 모니터링
• 심장 부정맥 모니터링
• 암 치료 시작 3 일 전과 7 일 후부터 칼륨 및 인 섭취 제한

마지막으로 중 ~ 고위험 환자 (예 : 신장 문제가있는 급성 백혈병 환자)는 알로 푸리 놀 또는 라스 부리 카제와 같이 신체의 요산 수치를 예방 적으로 낮추는 약물을 복용합니다.

Verywell의 한마디

종양 용해 증후군은 즉시 인식되고 치료되지 않으면 치명적일 수 있으므로 암 응급 상황으로 간주됩니다. 좋은 소식은 화학 요법을받는 대부분의 사람들이 TLS에 걸리지 않으며, 위험이 높은 사람들의 경우 의사가 사전 예방 적 조치를 취하고 이러한 기회를 최소화하기위한 예방 전략을 구현할 수 있다는 것입니다.