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경피증은 피부와 내부 장기를지지하는 조직인 결합 조직의 비정상적인 성장으로 인해 복잡한 질병 그룹의 증상입니다. 많은 류마티스 전문의는이 질병을 전신 경화증으로, 피부 침범을 경피증이라고합니다. 경피증은 말 그대로 그리스어에서 파생 된 "단단한 피부"를 의미합니다. 경화증 (단단함을 의미) 더마 (피부 의미).경피증은 류마티스 질환 (근육, 관절 또는 섬유 조직의 염증과 통증을 특징으로하는 상태)과 결합 조직 질환으로 간주됩니다. 일부 유형의 경피증에는 주로 피부를 단단하고 단단하게 만드는 제한된 비정상 과정이 있습니다. 다른 유형은 더 복잡하여 심장, 폐 및 신장과 같은 혈관 및 내부 장기에 영향을 미칩니다.
경피증에는 신체의 특정 부위에만 영향을 미치고 선형 경피증과 형태를 포함하는 국소성 경피증과 전신에 영향을 미치는 전신성 경화증의 두 가지 주요 부류가 있습니다.
국소성 경피증
국소화 된 유형의 경피증은 피부와 관련 조직, 그리고 때로는 아래 근육에 영향을 미칩니다. 내부 장기는 영향을받지 않습니다. 국소성 경피증은 전신 유형의 질병으로 진행될 수 없습니다. 국소화 된 유형은 시간이 지남에 따라 개선 될 수 있지만 질병이 활성화 될 때 발생하는 피부 변화는 영구적 일 수 있습니다. 심각하고 무력화 될 수 있습니다. 국소성 경피증에는 형태와 선형의 두 가지 유형이 있습니다.
- 모피아 : 단단한 타원형 영역으로 두꺼워지는 붉은 피부 패치는 모 페아 유형의 국소 경피증을 특징으로합니다. 패치의 중앙은 상아색이며 보라색 테두리가 있습니다. 패치는 가슴, 위, 등, 얼굴, 팔, 다리에 발생할 수 있습니다. 패치는 일반적으로 땀이 거의없고 털이 자라지 않습니다. Morphea는 국소화 (직경 1/2 인치에서 12 인치 범위의 하나 또는 여러 패치로 제한됨) 또는 일반화 (피부 패치는 단단하고 어둡고 신체의 더 넓은 영역에 퍼짐) 할 수 있습니다. 모피아는 일반적으로 3 ~ 5 년 후에 사라집니다.하지만 사람들은 어두운 피부 반점과 드물기는하지만 근육 약화가 남아있을 수 있습니다.
- 선의: 두껍고 비정상적으로 채색 된 피부의 독특한 단일 선 또는 띠는 일반적으로 선형 유형의 국소 경피증을 특징으로합니다. 이 선은 일반적으로 팔이나 다리로 이어지지 만 이마까지 내려갈 수 있습니다.
전신 경화증
전신 경화증은 피부뿐만 아니라 혈관과 주요 기관에도 영향을 미칩니다.
CREST 증후군
전신성 경화증이있는 사람들은 종종 다음의 약어 인 CREST 증후군으로 알려진 다음 증상을 모두 나타냅니다.
- 석회 증 : 결합 조직에 칼슘 침착 물 형성.
- 레이노 현상 : 추위 나 불안에 반응하여 손이나 발의 작은 혈관이 수축합니다.
- 식도 기능 장애 : 식도 기능 장애는 식도의 평활근이 정상적인 움직임을 잃을 때 발생합니다.
- 경화증 : 손가락의 두껍고 단단한 피부는 피부 층 내에 과도한 콜라겐이 축적되어 발생합니다.
- 모세 혈관 확장증 : 손과 얼굴의 작은 붉은 반점은 작은 혈관의 부종으로 인해 발생합니다.
제한된 경피증
전신 경화증은 제한 및 확산의 두 가지 범주로 나뉩니다. 제한적 경피증은 일반적으로 점진적으로 발병하며 손가락, 손, 얼굴, 팔 아래, 다리와 같은 피부의 특정 영역으로 제한됩니다.
레이노 현상은 피부가 두꺼워지기 전에 수년 동안 종종 경험됩니다. 석회 증과 모세 혈관 확장증이 종종 뒤 따릅니다.
제한적 경피증은 CREST 증상이 우세하기 때문에 때때로 CREST 증후군이라고도합니다.
미만성 경피증
미만성 경피증은 일반적으로 갑자기 발병합니다. 피부 두꺼워 짐은 빠르게 진행되며 일반적으로 대칭 패턴으로 신체의 대부분을 덮습니다. 주요 내부 장기가 손상 될 수 있습니다. 미만성 경피증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 피곤함
- 식욕 부진 또는 체중 감소
- 관절 부종
- 관절 통증
피부는 부어 오르고, 윤기 나고, 단단하고 가려울 수 있습니다. 미만성 경피증의 손상은 몇 년에 걸쳐 발생합니다. 약 3 ~ 5 년 후 환자는 안정되는 경향이 있으며, 진행이 거의 보이지 않고 증상이 가라 앉지 만 점차 피부 변화가 다시 시작됩니다. 연화로 인식되는 단계가 발생하며, 그 동안 콜라겐이 덜 생성되고 신체가 과도한 콜라겐을 제거합니다.
두꺼워 진 마지막 부분은 가역적으로 부드러워집니다. 일부 환자의 피부는 정상으로 돌아가고 다른 환자의 피부는 얇고 약해집니다. 미만성 경피증 환자는 신장, 폐, 심장 및 소화관에 심각한 합병증이 발생하면 가장 중요한 예후에 직면합니다. 미만성 경피증 환자의 1/3 미만이 앞서 언급 한 기관에서 심각한 합병증을 앓고 있습니다.
전신성 경화증 사인 경피증
어떤 사람들은 전신 경화증의 세 번째 범주로 전신 경화증 사인 경피증을 인식합니다. 이 형태는 혈관과 내부 기관에 영향을 주지만 피부에는 영향을주지 않습니다.
Verywell의 한마디
자신에게 가장 적합한 치료법을 선택하기 위해 진단받은 전신 경화증의 유형을 이해하는 것이 중요합니다. 전신성 경화증이나 경피증에 대한 치료법은 없지만 상태를 관리하고 증상을 완화하며 건강하게 계속 살 수 있도록 도와주는 옵션이 있습니다.