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루푸스와 림프종의 연관성에 대해 무엇을 알고 있습니까? 글쎄요, 우리는 20 년 전에했던 것보다 더 많이 알고 있지만, 2017 년 3 월 "류머티즘의 사례 보고서"에 온라인으로 게재 된 Boddu와 동료들의 기사에 따르면 대답은 여전히 "충분하지 않을 수 있습니다."루푸스 또는 전신 홍 반성 루푸스 (SLE)
루푸스 또는 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 매우 다양한 증상을 동반 할 수있는 매우 복잡한자가 면역 질환으로 신체 내 여러 기관 시스템을 포함 할 수 있습니다. 루푸스가있는 두 사람은 완전히 다른 증상을 보일 수 있지만 다음은 몇 가지 일반적인 증상입니다.
- 관절통, 뻣뻣함 및 부기
- 피로와 발열
- 얼굴의 뺨과 콧대에 생기는 발진으로, 코는 몸통으로, 뺨은 나비의 날개로 나비 모양이라고합니다. 발진은 두껍거나 가렵거나 뜨거울 수 있습니다.
- 태양 노출로 악화되는 것으로 보이는 기타 피부 문제
- 손가락과 발가락이 혈액 순환을 잃고 추위 나 스트레스가 많은시기에 흰색 또는 파란색으로 변하는 것처럼 보입니다.이를 레이노 현상이라고합니다
- 다른 기관 시스템의 증상; 숨가쁨, 흉통, 안구 건조
- 두통, 혼란 및 기억 상실
백혈구의 암인 림프종
림프종은 백혈구, 특히 림프구로 알려진 백혈구의 암입니다. 림프종의 두 가지 기본 범주는 호 지킨 림프종과 비호 지킨 림프종 또는 NHL입니다. 림프종은 일반적으로 림프절에서 시작되지만 다른 기관과 관련 될 수도 있으며 림프절뿐만 아니라 신체의 다른 조직과 구조 내에서도 발생할 수 있습니다. 루푸스와 마찬가지로 림프종의 증상은 다양하며 사람마다 림프종 증상이 다릅니다. 때때로 유일한 증상은 부은 림프절입니다.
- 목, 겨드랑이 또는 사타구니의 림프절이 통증없이 부어 오름
- 피로와 발열
- 식은 땀이 흠뻑 젖음
- 식욕 상실, 설명 할 수없는 체중 감소-체중의 10 % 이상
- 가려운 피부
- 기침 또는 흉통, 복통 또는 포만감, 발진 및 피부 융기
이 두 가지 조건의 공통점
글쎄, 때로는 증상이 겹칠 수 있습니다. 그리고 두 질병 모두 면역 체계를 포함합니다. 림프구는 면역 체계의 핵심 세포이며 면역 체계는 SLE에서 잘못된 것입니다. 림프구는 또한 림프종에서 문제가되는 세포입니다.
그러나 이것도 있습니다. 많은 연구에서 SLE를 가진 사람들이 일반 대중에 비해 림프종 발병률이 더 높다는 것을 발견했습니다. 많은 이론 중 하나는 적절한 조절이없는 면역 체계 (SLE 환자에서와 같이)에서 루푸스를 치료하기 위해 면역 억제 요법을 사용하면 SLE에서 림프종 발병률이 증가 할 수 있다는 것입니다. 그러나이 주제에 대한 많은 연구가 모순 된 결과와 함께 이루어졌으며 그것이 전체 이야기가 아닌 것 같습니다.
Boddu와 동료들은 최근 림프종에 걸린 SLE 환자에 대한 정보를 얻기 위해 의학 문헌 검토에서 몇 가지 추세를 수집했습니다. SLE 환자의 림프종 발생 위험 요인은 완전히 명확하지 않습니다. 더 활동적이거나 플레어 링 SLE 질환을 가진 사람들은 림프종에 더 큰 위험이있는 것으로 보였으며, 일부 위험은 시클로 포스 파 미드 사용 및 스테로이드에 대한 높은 누적 노출과 관련이 있다고 이론화되었습니다.
이 연구에서 SLE와 림프종을 모두 가진 사람들의 수는 때때로 적 었으나, 때때로이 연구에서 SLE와 림프종을 모두 가진 사람들의 수는 적었습니다 .Boddu와 연구원들은 추가 연구를위한 시작 플랫폼을 구축하기 위해 찾을 수있는 것을 사용했습니다. 림프종이 발생한 SLE 환자를 대상으로 한 연구에서 몇 가지 대략적인 관찰이 이어집니다.
림프종이 발생한 SLE 환자 :
- 대다수는 여성이었다
- 연령대는 일반적으로 57 ~ 61 세였습니다.
- 평균적으로 림프종이 발생하기 전 18 년 동안 SLE에 걸렸습니다.
- SLE 환자의 림프종 위험은 모든 인종에서 더 높았습니다
- 초기 단계 림프종의 증상, 발견 및 실험실 테스트는 SLE에서 보이는 것과 상당히 겹쳤습니다.
- 때때로 림프종의 유일한 징후 인 림프절 부종은 SLE 환자에게 매우 흔하며 최대 67 %에서 발생합니다.
SLE 환자에게서 발생하는 림프종 :
- SLE 환자에서 가장 흔한 NHL 유형은 미만성 거대 B 세포 림프종 (DLBCL)이었으며, 이는 일반 인구에서도 가장 흔한 NHL 유형입니다.
- SLE를 가진 사람들에서 DLBCL의 하위 유형은 더 나쁜 예후를 전달하는 범주에 더 자주있는 것처럼 보였습니다 (비 배아 중심 B 세포 유사 DLBCL).
- 일반 집단의 NHL과 마찬가지로 SLE의 NHL은 일반적으로 림프절에서 시작되지만 림프절 외부에서 시작되는 림프종은 일반 집단과 SLE가있는 림프종에서도 가능합니다.
SLE에 걸린 사람들은 종종 글루코 코르티코이드를 단독으로 사용하거나 메토트렉세이트, 사이클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린과 같은 다른 면역 억제제 또는 세포 독성 약물과 병용하여 장기 침범 또는 초기에 사용한 요법에 반응하지 않는 증상을 치료합니다. 많은 연구에서 면역 억제제가 SLE 환자의 림프종 위험을 증가시키는 지 확인하려고 시도했지만 종종 한 연구의 결과가 다음 연구와 모순됩니다.
SLE 환자가 일반적으로 암, 특히 림프종에 걸릴 위험이 더 큰 이유에 대한 몇 가지 이론이 있습니다.
- 그러한 이론 중 하나는 만성 염증과 관련이 있습니다. 활성화 된 림프구에서 유래 된 DLBCL은 SLE에서 발생하는 가장 일반적인 NHL 아형이므로 만성 염증이 SLE와 같은자가 면역 질환에서 림프종 위험을 높일 수 있다는 생각입니다.
- 또 다른 이론은 비슷하지만 유전 적 근거가 더 많습니다. SLE의자가 면역은 면역 체계를 향상시켜 림프종의 세포 인 림프구를 분열시키고 증식 시킨다고 생각합니다.
- 또 다른 이론은 Epstein-Bar 바이러스 또는 EBV와 관련이 있습니다. 이것은 전염성 단핵구증 또는 단핵구증을 일으키는 동일한 바이러스입니다. 올바른 방법으로 면역 체계를 악화시키는 지속되는 EBV 감염은 SLE 및 B 세포 림프종 모두에 대한 일반적인 질병 경로의 일부일 수 있습니다.
SLE, 림프종 및 기타 암
SLE 환자에서 호 지킨 및 비호 지킨 림프종의 위험이 증가하는 것으로 보입니다. 2015 년에 발표 된 데이터에 따르면, NHL, 호 지킨 림프종, 백혈병 및 일부 비 혈액 암뿐만 아니라 후두암, 폐암, 간암, 질 / 외음부 및 갑상선 악성 종양을 포함하는 SLE와 악성 종양 사이에 연관성이 있습니다. 그리고 또한 줄인 피부 흑색 종 위험. 유방암, 폐암, 자궁 경부암 및 자궁 내막 암은 모두 일반인에게 예상되는 수치를 초과하는 SLE로 추적하는 것으로 보입니다.
SLE 환자에게 비교적 흔한 질환 인 쇼그렌 증후군 환자는 림프종 위험이 훨씬 더 높으므로 악성 및 특히 림프종과 관련된 SLE 질환 고유의 무언가가있을 수 있습니다.
많은 연구에 따르면 특정 면역 억제제가 SLE 환자에게 안전한 것으로 보이지만 문헌에는주의 할 점이 있습니다. 원발성 CNS 림프종 (PCNSL)은 증거없이 중추 신경계 침범에서 발생하는 희귀 한 유형의 NHL입니다. 몸의 다른 곳에서 림프종의. SLE 환자에서보고 된 거의 모든 PCSNL 사례는 특히 면역 억제제 및 마이코 페놀 레이트와 관련이 있습니다.