심장 아밀로이드증

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 전망 (예후)
• 가능한 합병증
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 대체 이름
• 이미지
• 참고 문헌
• 검토 날짜 2010 년 5 월 16 일

심장 아밀로이드증은 심장 조직에 비정상적인 단백질 (아밀로이드)이 축적되어 발생하는 질환입니다. 이러한 퇴적물은 심장이 제대로 작동하는 것을 어렵게 만듭니다.

원인

아밀로이드증 (Amyloidosis)은 아밀로이드 (amyloids)라고 불리는 단백질 덩어리가 신체 조직에 축적되는 질환 군입니다. 시간이 지남에 따라이 단백질들은 정상 조직을 대체하여 관련 기관의 기능을 저해합니다. 아밀로이드증에는 여러 형태가 있습니다.

심장 아밀로이드증 ( "뻣뻣한 심장 증후군")은 아밀로이드 침착이 정상적인 심장 근육을 대신 할 때 발생합니다. 그것은 가장 전형적인 유형의 제한적인 심근 병증입니다. 심장 아밀로이드증은 전기 신호가 심장을 통해 움직이는 방식에 영향을 줄 수 있습니다 (전도 시스템). 이것은 비정상적인 심장 박동 (부정맥)과 잘못된 심장 신호 (심장 블록)로 이어질 수 있습니다.

조건은 상속 될 수 있습니다. 이것은 가족 성 심장 아밀로이드증 (familial cardiac amyloidosis)이라고합니다. 그것은 또한 뼈와 혈액 암의 유형과 같은 다른 질병의 결과로 또는 염증을 일으키는 또 다른 의학적 문제의 결과로 발전 할 수 있습니다. 심장 아밀로이드증은 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 이 질병은 40 세 미만의 사람들에게서 드뭅니다.

조짐

어떤 사람들에게는 증상이 없을 수도 있습니다. 현재 증상이있을 수 있습니다 :

• 밤에 과도한 배뇨
• 피로, 운동 능력 감소
• 두근 두근 (두근 두근 느낌)
• 활동 호흡 곤란
• 복부, 다리, 발목, 또는 신체의 다른 부분의 붓기
• 누워있는 동안 호흡 곤란

시험 및 시험

심장 아밀로이드증의 징후는 여러 가지 다른 조건과 관련 될 수 있습니다. 이로 인해 문제를 진단하기가 어려워 질 수 있습니다.

징후는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 폐에서 비정상적인 소리 (폐 딱딱 소리) 또는 심장 잡음
• 일어날 때 혈압이 낮거나 떨어집니다.
• 확대 된 목맥
• 부어 오른 간

다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 가슴 또는 복부 CT 스캔 (이 상태를 진단하는 데 도움이되는 "표준"으로 간주)
• 관상 동맥 조영술
• 심전도 (ECG)
• 심 초음파
• 자기 공명 영상 (MRI)
• 핵 심 스캔 (MUGA, RNV)
• 양전자 방출 단층 촬영 (PET)

ECG는 하트 비트 또는 심장 신호에 문제를 나타낼 수 있습니다. 또한 신호가 낮을 수도 있습니다 ( "저전압"이라고 함).

심장 생검은 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 복부, 신장 또는 골수와 같은 다른 부위의 생검도 종종 시행됩니다.

치료

귀하의 건강 관리 공급자가 귀하에게 소금과 체액의 제한을 포함하여 귀하의 식단을 변경하라고 말할 수도 있습니다.

몸이 과도한 수분을 제거 할 수 있도록 수분 섭취 (이뇨제)를해야 할 수도 있습니다. 공급자는 매일 몸무게를 줄 것을 말할 수도 있습니다. 1-2 일에 걸쳐 체중이 3 파운드 (1 킬로그램 이상) 증가하면 체액이 너무 많아 체내에 체액이 많을 수 있습니다.

심방 세동이있는 사람들은 디곡신, 칼슘 채널 차단제 및 베타 차단제와 같은 의약품을 사용할 수 있습니다. 그러나 약물은 신중하게 사용해야하며 복용량은주의 깊게 모니터링해야합니다. 심장 아밀로이드증 환자는 이러한 약물의 부작용에 대해보다 민감 할 수 있습니다.

다른 치료 방법은 다음과 같습니다.

• 화학 요법
• 이식 가능한 심장 제세 동기 (AICD)
• 맥박 조정기, 심장 신호에 문제가있는 경우
• 프레드니손, 항염증제

심장 기능이 매우 낮은 일부 유형의 아밀로이드증 환자에게는 심장 이식이 고려 될 수 있습니다. 유전성 아밀로이드증 환자는 간 이식이 필요할 수 있습니다.

전망 (예후)

과거에는 심장 아밀로이드증이 치료 불가능하고 급속한 치명적인 질병으로 생각되었습니다. 그러나이 분야는 빠르게 변화하고 있습니다. 다른 유형의 아밀로이드증은 다른 방식으로 심장에 영향을 줄 수 있습니다. 일부 유형은 다른 유형보다 심각합니다. 많은 사람들이 진단 후 수년 동안 생존하고 좋은 삶의 질을 기대할 수 있습니다.

가능한 합병증

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심방 세동 또는 심실 성 부정맥
• 울혈 성 심부전증
• 복부에 수분이 축적 (복수)
• 디곡신에 대한 감도 증가
• 과도한 배뇨로 인한 낮은 혈압과 현기증 (약으로 인한)
• 부비동 증후군
• 증상이있는 심장 전도 시스템 질환 (심근을 통한 충동의 이상 전도와 관련된 부정맥)

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

이 장애가 있고 다음과 같은 새로운 증상이 나타나면 의사에게 연락하십시오 :

• 자세를 바꿀 때 현기증
• 과도한 중량 (유체) 이득
• 과도한 체중 감소
• 졸도 주문
• 심한 호흡 문제

대체 이름

아밀로이드증 - 심장병; 원발성 심장 아밀로이드증 - AL 형; 이차성 심장 아밀로이드증 - AA 형; 뻣뻣한 심장 증후군; 노인성 아밀로이드증

이미지

• 

  
  심장, 중간을 가로 지르는 단면

• 

  
  확장 성 심근 병증

• 

  
  생검 카테터

참고 문헌

Falk RH 및 Hershberger RE. 확장되고 제한적이며 침윤성 인 심근 병증. In : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald의 심장 질환 : 심혈관 의학 교과서. 11th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2019 : chap 77.

McKenna WJ, Elliott P. 심근 및 심 내막의 질병. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 - 세실 의학. 25th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : chap 60.

검토 날짜 2010 년 5 월 16 일

업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.