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섬유 이형성증은 정상 뼈를 파괴하여 섬유질 뼈 조직으로 대체하는 뼈 질환입니다. 하나 이상의 뼈가 영향을받을 수 있습니다.
원인
섬유 성 이형성증은 보통 어린 시절에 발생합니다. 대부분의 사람들은 30 세가 될 때까지 증상이 있습니다. 이 질병은 암컷에서 더 자주 발생합니다.
섬유 이형성증은 뼈를 생성하는 세포를 조절하는 유전자 (유전자 돌연변이)의 문제와 관련이 있습니다. 돌연변이는 아기가 자궁에서 발달 할 때 발생합니다. 조건은 부모에서 자식으로 전달되지 않습니다.
조짐
증상은 다음과 같습니다.
- 뼈 통증
- 뼈 염증 (병변)
- 내분비 (호르몬) 샘 문제
- 골절 또는 뼈 기형
- McCune-Albright 증후군에서 나타나는 비정상적인 피부 색소 (색소 침착)
아이가 사춘기에 이르면 뼈의 병변이 멈출 수 있습니다.
시험 및 시험
의료 제공자는 신체 검사를 실시합니다. 뼈의 엑스선을 찍습니다. MRI가 권장 될 수 있습니다.
치료
섬유 성 이형성의 치료법은 없습니다. 골절이나 기형은 필요에 따라 치료됩니다. 호르몬 문제는 치료할 필요가 있습니다.
전망 (예후)
전망은 증상의 심각도와 발생하는 증상에 달려 있습니다.
가능한 합병증
영향을받는 뼈에 따라 다음과 같은 건강상의 문제가 발생할 수 있습니다.
- 두개골 뼈가 영향을 받으면 시력이나 청력이 손상 될 수 있습니다.
- 다리 뼈가 영향을 받으면 관절염과 같은 관절 문제와 걷기가 어려울 수 있습니다.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자녀가 반복적 인 뼈 골절이나 원인 불명의 뼈 기형 등의 증상을 나타내면 의사에게 연락하십시오.
정형 외과, 내분비학 및 유전학 전문가가 자녀의 진단 및 관리에 참여할 수 있습니다.
예방
섬유 성 이형성을 예방할 수있는 방법은 아직 없습니다. 치료는 골절의 재발 같은 합병증을 예방하여 증상을 덜 심하게하는 것을 목표로합니다.
대체 이름
염증성 섬유 성 증식증; 특발성 섬유 성 증식증; McCune-Albright 증후군
이미지
전방 골격
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 10 월 18 일
업데이트 : 워싱턴 주 시애틀, 워싱톤 대학 의과 대학 소아 과학 교실 교수 인 Neil K. Kaneshiro, MD, MHA. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.