뚱뚱한 사지의

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작가: Randy Alexander
창조 날짜: 26 4 월 2021
업데이트 날짜: 16 십일월 2024
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콘텐츠

Fallot의 Tetralogy는 일종의 선천성 심장 결함입니다. 선천성이란 출생시 출생한다는 의미입니다.


원인

Fallot의 Tetralogy는 혈액의 낮은 산소 수준을 유발합니다. 이것은 청색증 (청색을 띤 자주색 피부)으로 이어진다.

고전적인 형태는 심장과 그 주요 혈관의 4 가지 결함을 포함합니다 :

  • 심실 중격 결손 (우측 심실과 좌측 심실 사이의 구멍)
  • 폐 유출로 (폐와 심장을 연결하는 밸브 및 동맥)의 협착
  • 좌심실에서만 나오는 것이 아니라 우심실과 심실 중격 결손으로 이동 한 대동맥 (신체에 산소가 풍부한 혈액을 운반하는 동맥)을 무시합니다
  • 우심실의 두꺼운 벽 (우심실 비대)

Fallot의 Tetralogy는 드물지만 청색 선천성 심장병의 가장 흔한 형태입니다. 그것은 남성과 여성에서 똑같이 자주 발생합니다. Fallot의 사지근증 환자는 다른 선천적 인 결함이있을 가능성이 더 큽니다.

선천성 심장 결함의 원인은 알려져 있지 않습니다. 많은 요인들이 관련되어있는 것처럼 보입니다.

임신 중에이 상태의 위험을 증가시키는 요소는 다음과 같습니다.

  • 어머니의 알코올 중독
  • 당뇨병
  • 40 세가 넘은 어머니
  • 임신 중 영양 불량
  • 임신 중에 풍진이나 다른 바이러스 성 질환

Fallot의 사지근증을 가진 어린이는 다운 증후군, Alagille 증후군, DiGeorge 증후군 (심장 결함, 낮은 칼슘 수치 및 면역 기능이 약한 증상)과 같은 염색체 질환이있을 확률이 높습니다.

조짐

증상은 다음과 같습니다.

  • 청색증이 피부에 끼어 (청색증), 아기가 화가 나면 악화됩니다.
  • 손가락의 클럽 활동 (손톱 주위의 피부 또는 뼈의 확대)
  • 수유의 어려움 (수유 습관이 좋지 않음)
  • 체중 감량 실패
  • 쓰러지 다
  • 불쌍한 개발
  • 청색증의 에피소드 중 웅크 리기

시험 및 시험

청진기로 신체 검사를하면 거의 항상 심장 소리가 들립니다.


테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 흉부 엑스레이
  • 완전한 혈구 수 (CBC)
  • 심 초음파
  • 심전도 (EKG)
  • 심장의 MRI (일반적으로 수술 후)

치료

Fallot의 사지 교정술을위한 수술은 유아가 매우 어릴 때, 일반적으로 생후 6 개월 이전에 수행됩니다. 때로는 하나 이상의 수술이 필요합니다. 하나 이상의 수술이 사용되면 첫 번째 수술은 폐로가는 혈류를 증가시키는 데 도움이됩니다.

문제를 해결하기위한 수술은 나중에 수행 할 수 있습니다. 삶의 처음 몇 개월 동안 오직 한 번의 교정 수술이 수행되는 경우가 많습니다. 교정 수술은 협착 된 폐 영역의 일부를 넓히고 패치를 사용하여 심실 중격 결손을 닫습니다.

전망 (예후)

대부분의 경우 수술로 교정 할 수 있습니다. 수술을받는 아기는 일반적으로 잘합니다. 90 % 이상이 성인이 되어도 생존하고 활발하고 건강하며 생산적인 삶을 영위합니다. 수술 없이는 사망자가 20 세가 될 때까지 사망이 종종 발생합니다.

계속 된 사람들, 폐동맥 판막의 심한 누출은 밸브를 교체해야 할 수도 있습니다.

심장 전문의와 정기적 인 후속 조치가 강력히 권장됩니다.

가능한 합병증

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 지연된 성장과 발전
  • 불규칙 심장 리듬 (arrhythmias)
  • 충분한 산소가없는 기간 동안의 발작
  • 외과 수술 후에도 심장 마비로 인한 사망

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

설명되지 않는 새로운 증상이 나타나거나 아이가 청색증 (파란 피부)을 경험하고 있다면 의사에게 연락하십시오.

Fallot의 사지근증이있는 아이가 파란색으로 변하면 즉시 그 아이를 옆이나 등에 놓고 무릎을 가슴에 대십시오. 아이를 진정시키고 즉시 의료 조치를 받으십시오.


예방

알려진 예방법은 없습니다.

대체 이름

Tet; TOF; 선천적 인 심장 결함 - 사상충; Cyanotic 심장병 - 사상충; 출생 결함 - 사지 마비

환자 지침

  • 소아 심장 수술 - 퇴원

이미지


  • 심장, 중간을 가로 지르는 단면

  • 뚱뚱한 사지의

  • Cyanotic 'Tet 철자법'

참고 문헌

프레이저 CD, 케인 LC. 선천성 심장 질환. In : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery : 현대 외과 수술의 생물학적 기초. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2017 년 : 58 장.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotic 선천성 심장 병변 : 폐 혈류 감소와 관련된 병변. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 갈비뼈 430.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. 선천성 심장 질환. In : Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald의 심장 질환 : 심혈관 의학 교과서. 10th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2015 : chap 62.

검토 날짜 2011 년 12 월 8 일

업데이트 : Steven Kang, MD, 심장 전기 생리학 이사, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.