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엡스타인 (Ebstein) 기형은 삼첨판 밸브의 일부가 비정상적인 드문 심장 결함입니다. 삼첨판 막은 우심실 (오른쪽 심방)과 오른쪽 심실 (우심실)을 분리합니다. 엡스타인 (Ebstein) 변종에서는 삼첨판 막의 위치 및 두 챔버를 분리하는 기능이 비정상적입니다.
상태는 선천적인데, 이는 그것이 출생시 존재 함을 의미합니다.
원인
tricuspid valve는 일반적으로 전단지 또는 플랩 (flaps)이라고하는 세 부분으로 이루어져 있습니다. 심장이 이완되는 동안 혈액이 우심방 (맨 위 챔버)에서 오른쪽 심실 (맨 아래 챔버)로 이동하도록 전단이 열립니다. 그들은 심장 펌프가있는 동안 혈액이 우심실에서 우심방으로 이동하는 것을 막습니다.
엡스타인 (Ebstein) 변종 환자의 경우 전단지가 정상 위치가 아닌 우심실 깊숙히 들어갑니다. 전단지는 종종 보통보다 큽니다. 결함은 가장 자주 밸브가 제대로 작동하지 못하게하고, 혈액이 잘못된 방향으로 갈 수 있습니다. 폐로 흘러 나오지 않고 혈액이 우심방으로 다시 흐릅니다. 혈류를 백업하면 심장이 팽창하여 체내에 액체가 축적 될 수 있습니다. 폐 (폐동맥 판막)로 연결되는 밸브의 협착도있을 수 있습니다.
많은 경우 사람들은 심장의 두 개의 상부 챔버 (심방 중격 결손)를 분리하는 벽에 구멍을 가지고 있으며이 구멍을 가로 지르는 혈류가 산소가 부족한 혈액을 몸으로 보낼 수 있습니다. 이것은 청색증을 유발할 수 있습니다. 청색증은 산소가 부족한 혈액에 의해 피부에 파랗게 색조가 나타납니다.
엡스타인 (Ebstein) 변종은 아기가 자궁에서 발달함에 따라 발생합니다. 정확한 원인을 알 수 없습니다. 임신 중에 특정 약물 (예 : 리튬 또는 벤조디아제핀)의 사용이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 상태는 드뭅니다. 백인들에게 더 일반적입니다.
조짐
이상은 경미하거나 심할 수 있습니다. 따라서 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다. 증상은 출생 직후에 나타날 수 있으며 혈중 산소량이 낮기 때문에 청색의 입술과 손톱을 포함 할 수 있습니다. 심한 경우에는 아기가 매우 아프고 호흡 곤란을 겪습니다. 경미한 경우에, 영향받은 사람은 수년간 무증상 일 수 있으며 때로는 심지어 영구적 일 수도 있습니다.
나이가 많은 어린이의 증상은 다음과 같습니다.
- 기침
- 성장 실패
- 피로
- 급속 호흡
- 호흡 곤란
- 매우 빠른 하트 비트
시험 및 시험
삼첨판 막에 심각한 누출이있는 신생아는 혈중 산소량이 매우 낮고 심장 확장이 심합니다. 청진기를 사용하여 가슴을 들으면 의사는 중얼 거림과 같은 비정상적인 심장 소리를들을 수 있습니다.
이 상태를 진단하는 데 도움이되는 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 흉부 엑스레이
- 심장의 자기 공명 영상 (MRI)
- 심장의 전기적 활동 측정 (EKG)
- 심장 초음파 (심 초음파)
치료
치료는 결함의 중증도와 특정 증상에 따라 다릅니다. 의료 서비스에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 이뇨제와 같은 심부전 치료제.
- 산소 및 기타 호흡 지원.
- 밸브를 교정하기위한 수술.
- 삼첨판 막 치환술. 이것은 계속 악화되거나 더 심각한 합병증이있는 어린이에게 필요할 수 있습니다.
전망 (예후)
일반적으로 초기 증상이 발병할수록 질병은 더욱 심합니다.
어떤 사람들에게는 증상이 없거나 아주 경미한 증상이있을 수 있습니다. 다른 것은 시간이 지남에 따라 악화되어 청색 (청색증), 심부전, 심장 박동 또는 위험한 심장 리듬을 유발할 수 있습니다.
가능한 합병증
심한 누액은 심장과 간의 붓기, 울혈 성 심부전으로 이어질 수 있습니다.
다른 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 비정상적으로 빠른 리듬 (빈맥)과 비정상적으로 느린 리듬 (bradyarrhythmias 및 heart block)을 포함한 비정상적인 심장 리듬 (부정맥)
- 심장에서 다른 신체 부위로의 혈액 응고
- 뇌 농양
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자녀가이 상태의 증상을 나타내면 의사에게 연락하십시오. 호흡 문제가 발생하면 즉시 의사의 검진을 받으십시오.
예방
이 질병의 발병과 관련이 있다고 생각되는 약을 복용하는 경우 임신 전 의사와 상담하는 것 이외에 예방법이 없습니다. 질병의 합병증을 예방할 수 있습니다. 예를 들어, 치과 수술 전에 항생제를 복용하면 심내막염을 예방할 수 있습니다.
대체 이름
엡스타인의 이상; 엡스타인의 기형; 선천성 심장 결함 - 엡스타인; 출생 결함 심장 - 엡스타인; Cyanotic 심장병 - Ebstein
이미지
엡스타인의 이형
참고 문헌
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검토 날짜 2018/2/22
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.