골수이 형성 증후군

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 전망 (예후)
• 가능한 합병증
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 대체 이름
• 참고 문헌
• 검토 날짜 2011 년 10 월 16 일

골수이 형성 증후군은 골수에서 생성 된 혈액 세포가 건강한 세포로 성숙하지 않을 때 발생하는 질환입니다. 이것은 당신 몸에있는 몇몇 건강한 혈액 세포로 당신을 남겨둔다. 성숙한 혈구는 제대로 작동하지 않을 수 있습니다.

골수이 형성 증후군 (MDS)은 암의 한 형태입니다. 약 3 분의 1에서 MDS는 급성 골수성 백혈병으로 진행될 수 있습니다.

원인

골수의 줄기 세포는 여러 종류의 혈액 세포를 형성합니다. MDS를 사용하면 줄기 세포의 DNA가 손상됩니다. DNA가 손상 되었기 때문에 줄기 세포는 건강한 혈액 세포를 만들 수 없습니다.

MDS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우 알려진 원인이 없습니다.

MDS의 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 특정 유전 질환
• 환경 또는 산업 화학 물질, 비료, 살충제, 용제 또는 중금속에 대한 노출
• 흡연

이전의 암 치료는 MDS의 위험을 증가시킵니다. 이를 보조 또는 치료 관련 MDS라고합니다.

• 특정 화학 요법 약물은 MDS를 개발할 기회를 증가시킵니다. 이것은 주요 위험 요인입니다.
• 방사선 요법은 화학 요법과 함께 사용하면 MDS에 대한 위험이 더욱 높아집니다.
• 줄기 세포 이식 환자는 고용량의 화학 요법을 받기 때문에 MDS를 개발할 수 있습니다.

MDS는 대개 60 세 이상의 성인에게서 발생합니다. 그것은 남성에게서 더 일반적입니다.

조짐

초기 단계의 MDS에는 흔히 증상이 없습니다. MDS는 다른 혈액 검사 중에 종종 발견됩니다.

혈액 수치가 매우 낮은 사람들은 종종 증상을 경험합니다. 증상은 영향을받는 혈액 세포의 유형에 따라 다르며 다음과 같습니다.

• 빈혈로 인한 약하거나 피로감
• 호흡 곤란
• 멍과 출혈이 쉽다.
• 출혈로 인한 피부 아래의 작은 빨간색 또는 보라색 점 모양 점
• 빈번한 감염과 발열

시험 및 시험

MDS 환자는 혈액 세포가 부족합니다. MDS는 다음 중 하나 이상을 줄일 수 있습니다.

• 적혈구
• 백혈구
• 혈소판

이러한 셀의 모양이 변경 될 수도 있습니다. 귀하의 건강 관리 서비스 제공자는 완전한 혈액 검사와 혈액 도말 검사를 수행하여 어떤 종류의 혈액 세포가 감염되었는지 확인합니다.

수행 할 수있는 다른 테스트는 다음과 같습니다.

• 골수 흡인 및 생검.
• 세포 화학, 유세포 분석, 면역 세포 화학 및 면역 표현형 검사는 특정 유형의 MDS를 확인하고 분류하는 데 사용됩니다.
• 세포 유전학 및 형광 in situ hybridization (FISH)은 유전 분석에 사용됩니다. 세포 유전학 검사는 전좌와 다른 유전 적 이상을 발견 할 수 있습니다. FISH는 염색체 내의 특정 변화를 확인하는 데 사용됩니다. 유전 적 변이는 치료에 대한 반응을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

이 테스트 중 일부는 귀하가 제공하는 MDS의 유형을 귀하의 제공 업체가 결정하는 데 도움이됩니다. 이것은 귀하의 진료 제공자가 귀하의 치료 계획을 세우는 데 도움이됩니다.

귀하의 서비스 제공 업체는 귀하의 MDS를 고위험, 중급 또는 저 위험으로 정의 할 수 있습니다 :

• 몸 속에있는 혈액 세포의 부족의 심각성
• DNA 변화의 종류
• 골수에있는 미성숙 백혈구의 수

MDS가 AML로 발전 할 위험이 있으므로 정기적 인 후속 조치가 필요할 수 있습니다.

치료

치료 방법은 다음과 같은 몇 가지 요인에 따라 다릅니다.

• 위험도가 낮거나 위험이 높은지 여부
• 보유한 MDS의 유형
• 당뇨병이나 심장 질환과 같은 나이, 건강 및 기타 조건

MDS 치료의 목표는 혈액 세포 부족, 감염 및 출혈로 인한 문제를 예방하는 것입니다. 다음으로 구성 될 수 있습니다.

• 수혈
• 혈액 세포의 생산을 촉진시키는 약물
• 면역 체계를 억제하는 약
• 혈액 세포 수를 향상시키기위한 저용량 화학 요법
• 줄기 세포 이식

귀하의 서비스 제공자는 귀하의 MDS가 응답하는 것을보기 위해 하나 이상의 치료를 시도 할 수 있습니다.

전망 (예후)

전망은 귀하의 MDS 유형과 증상의 심각성에 따라 달라질 것입니다. 전반적인 건강 상태 또한 회복 가능성에 영향을 줄 수 있습니다. 많은 사람들이 안정적인 MDS를 보유하고 있으며, 몇 년 동안 암으로 진행되지 않습니다.

MDS 환자의 약 25 % ~ 30 %가 AML을 개발합니다.

가능한 합병증

MDS 합병증은 다음과 같습니다 :

• 출혈
• 폐렴, 위장 감염, 요로 감염과 같은 감염
• 급성 골수성 백혈병

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

다음과 같은 경우 공급자에게 문의하십시오.

• 대부분의 시간 동안 약하고 피곤하다.
• 타박상이나 출혈이 쉽게 생기며 잇몸이나 출혈이 자주 생깁니다.
• 피부 아래에 붉은 색 또는 보라색의 출혈이 생깁니다.

대체 이름

골수 악성 종양; 골수이 형성 증후군; MDS; 전신 백혈병; 번쩍 번쩍하는 백혈병; 불응 성 빈혈; 난치성 세포 감소증

참고 문헌

Hasserjian RP, Head DR. 골수이 형성 증후군. 있음 : Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. 혈액 병리학. 2nd ed. 필라델피아 PA : Elsevier; 2017 년 : 45 장.

국립 암 연구소 웹 사이트. 골수이 형성 / 골수 증식 성 종양 치료 (PDQ) - 건강 전문인 버전. www.cancer.gov/types/meleloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. 2015 년 4 월 2 일 업데이트. 2017 년 9 월 30 일 액세스.

Steensma DP, Stone RM. 골수이 형성 증후군. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 - 세실 의학. 25th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : 갈비 182.

검토 날짜 2011 년 10 월 16 일

업데이트 : Todd Gersten, MD, 혈액학 / 종양학, Florida Cancer Specialists & Research Institute, 웰링턴, 플로리다. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.