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Amelogenesis imperfecta는 미국에서 14,000 명 중 1 명에 영향을 미치는 유전성 치과 질환입니다. 그 결과 치아가 변색되거나 기형이 있거나 깨지기 쉬우 며 대부분의 경우 치아를 보존하거나 교체하려면 치과 치료가 필요합니다.조짐
Amelogenesis imperfecta는 다음을 포함하여 치아와 물기에 영향을 미치는 특정 증상을 유발할 수 있습니다.
- 치아의 노란색, 갈색, 회색 또는 흰색 (눈 덮인) 변색
- 얇고 부드럽거나 부서지기 쉬운 에나멜
- 비정상적인 치아 성장
- 고르지 않거나 울퉁불퉁하거나 융기 된 치아
- 극도의 치아 감도
- 오픈 바이트 (잘못 정렬 된 턱)
amelogenesis 불완전 함과 관련된 추가 위험 및 합병증은 다음과 같습니다.
- 충치 (우식)
- 치아 마모, 균열 및 치핑
- 과도한 치석 축적
- 크거나 부은 잇몸 (치은 증식)
- 치아 부패
- 치아 주변 조직 및 뼈 감염
원인
유전자는 단백질을 생성하고 궁극적으로 신체 내의 더 큰 구조를 만드는 데 사용되는 청사진과 같습니다. 유전자 돌연변이 또는 기타 염색체 결함으로 인해 유전자 정보가 변경되면 생성 된 단백질이 제대로 기능하지 않을 수 있습니다. Amelogenesis imperfecta는 신체가 일반적으로 치아 법랑질을 생성하는 데 사용하는 단백질에 영향을 미칩니다.
에나멜을 올바르게 만드는 데 필요한 몇 가지 단백질이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 에나멜 린
- 아 멜로 블라 스틴
- Amelotin
- Tuftelin
- 아 멜로 게닌
- 상아질 시알로 인 단백질
- 칼리 크레인 4
- 매트릭스 메탈 로프 로테이나 제 20
- 기타
법랑질 성장에 필요한 것으로 알려진 유전자가 10 개 이상 있으며, 이러한 유전자에 돌연변이가 존재하면 치아 발달 과정에서 법랑질이 올바르게 형성되는 것을 방지합니다.
진단
amelogenesis 불완전 성의 진단은 신중한 가족력과 치과 특성의 평가를 기반으로합니다. 유전 검사는 질병의 원인과 유전성을 이해하는 데 사용될 수 있습니다. X 선 영상은 유형별로 장애를 분류하는 데 유용 할 수 있습니다. 이러한 분류 시스템은 시간이 지남에 따라 변경되었으며 일부는 분류하기 위해 치아의 물리적 특성을 선호하는 반면 다른 일부는 유전 가능성과 근본적인 유전 적 원인을 1 차 또는 2 차 진단 라벨로 사용합니다.
X 선 영상으로 진단 된 물리적 특성에 따라 정의되는 4 가지 유형은 유형 간의 법랑질 밀도 차이를 기반으로합니다. 유형은 다음과 같습니다.
- 유형 1 (저가 소성) : 치아의 치관은 치아의 법랑질에 홈과 구덩이가있는 정상보다 작을 수 있습니다. 치아는 종종 변색되며 열린 바이트는 치아가 만나는 것을 방해합니다.
- 유형 2 (저 포화) : 치아의 법랑질은 종종 거칠고 움푹 들어간 질감으로 변색되지만 정상적인 두께입니다. 에나멜은 특히 부드럽거나 부서지기 쉬우 며 손상 및 민감성에 취약합니다. 오픈 바이트가있는 경향이 있습니다.
- 유형 3 (저 칼슘 화) : 유형 2에 존재하는 특성과 유사하지만 에나멜은 더 백악질처럼 보이며 치석이 빨리 쌓일 수 있습니다. 에나멜은 부드러 우며 빠르게 손상 될 수 있습니다.
- 유형 4 (타우로 돈증을 동반 한 저 포화-저포 증) : 치아는 종종 더 작고 얼룩짐으로 변색됩니다. 에나멜은 보통보다 얇고 구덩이가 있습니다. Taurodontism은 치아 뿌리의 공간 인 치수 실이 정상보다 클 때 발생합니다.
다양한 형태의 amelogenesis 불완전 함은 지배적으로, 열성적으로 또는 X 염색체에 이상이 존재하여 유전 될 수 있습니다. 일부 유전자 돌연변이는 하나의 특정 상속 패턴을 따르는 것으로 알려져 있지만 다른 유전자 돌연변이는 여러 방식으로 유전되는 것으로 알려져 있습니다. 특히 ENAM 유전자입니다.
감별 진단
amelogenesis 불완전 진단을 고려할 때 유사한 증상 및 징후를 유발할 수있는 다른 잠재적 원인을 배제해야 할 수 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.
- 치과 불소 증 : 법랑질 문제에 대한 가장 일반적인 대체 설명은 치아 불소 증입니다. 일부 에나멜은 출생시 존재하지만 나머지는 생후 첫해 동안 다른시기에 생산됩니다. 불소 치약을 먹거나 불소 함량이 높은 물을 마셔서 어린이가 다량의 불소를 섭취하면 법랑질 발달 단계가 중단 될 수 있습니다. 중등도에서 중증의 경우 일부 치아에 얼룩이 생기고 기형이 생길 수 있습니다. 다른시기에 발달이 끝나는 다른 치아는 영향을받지 않을 수 있습니다.
- 과도한 산도 : 산도는 법랑질 보존 방법에 영향을 미칠 수 있습니다. 생후 첫해의 만성 구토는 또한 법랑질 발달을 약화시켜 amelogenesis 불완전 함과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
- 어금니 절치 저 광물 화 (MIH) : 이것은 앞니와 첫 번째 어금니의 법랑질에 법랑질이 부족하고 변색되는 상태입니다.
상태와 관련이 있고 고려할 수있는 몇 가지 증후군도 있습니다.
Tricho-dento-osseous syndrome (TDO)은 amelogenesis 불완전, 특히 taurodontism과 유사한 증상을 가질 수있는 상태이며, 근본적인 원인과 관련이 있는지 여부는 불분명합니다.
Kohlschutter 증후군, platyspondyly, nephrocalcinosis 및 cone rod dystrophy는 amelogenesis 불완전 함과 함께 발생할 수 있습니다.
치료
amelogenesis 불완전 성 치료의 목표는 치아의 기능과 외관을 최적화하는 것이며 다음을 의미합니다.
- 상태와 관련된 통증 완화
- 치아와 에나멜 보존
- 치과 기능 유지 또는 복원
- 외모를 포함한 심리 사회적 문제 해결
amelogenesis 불완전 성의 조기 치료에는 아기가 들어올 때 아기의 치아를 보호하기위한 치과 치료가 포함됩니다. 가능한 한 정상적인 발달을 촉진해야합니다.
초기 개발의 일환으로 금속 크라운은 입 뒤쪽의 치아에 장착되고 폴리 카보네이트 크라운 또는 복합 충전재는 앞니에 장착됩니다. 일반적으로 국소 마취제가 사용되지만 시술에는 전신 마취가 필요할 수 있습니다. 이 치과 작업의 타이밍에 따라, 특히 지연이 발생한 경우 일부 충치 된 치아를 제거해야 할 수 있습니다.
6 세 무렵 성인 영구 치아가 나오기 시작하면 치료 고려 사항은 존재하는 amelogenesis 불완전 유형에 따라 달라집니다. 치아의 법랑질이 단단하고 얇은 케이스는 합성 / 자기 크라운 또는 베니어로 효과적으로 보호 할 수 있습니다.
다른 형태의 amelogenesis 불완전 함은 매우 민감하거나 약한 성인 치아를 초래하여 보존 능력이 떨어질 수 있습니다. 손상된 치아를 교체하기 위해 임플란트 또는 의치가 필요할 수 있습니다.
대부분의 경우, 좋은 구강 위생은 장기적으로 치아를 보존하는 데 도움이 될 것이며, 단단하고 산성 인 음식을식이 요법으로 피하면 에나멜을 약화시킬 수있는 추가 손상을 피할 수 있습니다. 민감한 치아 용 치약은 amelogenesis 불완전 함과 관련된 치아 통증을 줄일 수 있습니다.
amelogenesis 불완전한 상태로 자라는 아이들은 치아의 모양으로 인해 고통 스러울 수 있으며 이는 그들이 동료와의 관계에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 사회적 고통은 예를 들어 미소를 지을 때 치아의 모습을 숨길 수 있습니다. 이것은 자존감에 영향을 미칠 수 있습니다. 조기 복원은 사회 발전의 중요한시기에 건강한 동료 관계로 이어질 수 있습니다..
유전 상담
amelogenesis 불완전 성의 유전 적 원인이 더욱 명확 해지고 있습니다. 연구자들은 몇 가지 유전 패턴과 관련된 특정 유전자를 확인했습니다. 질병의 뚜렷한 형태의 원인을 결정하기 위해 유전 검사가 점점 더 많이 사용되고 있습니다.
가족력과 치과 용 X- 레이를 포함한 신체 검사만으로도 진단을받을 수 있습니다. 추가 유전자 검사로 특정 원인을 확인할 수 있습니다. 필요한 경우 유전 상담사는 미래의 부모가 정보에 입각 한 가족 계획 결정을 내리고 후속 세대에 대한 잠재적 위험을 식별하도록 도울 수 있습니다.
Verywell의 한마디
치아의 에나멜 문제는 외모의 변화 외에도 심각한 불편 함, 민감성 증가 및 궁극적으로 치아 손실을 유발할 수있는 손상으로 이어질 수 있습니다. 사회적 영향도 중요 할 수 있습니다. 이러한 문제를 조기에 파악하면 어린 시절부터 시작되는 예방 조치와 장기적인 안녕을 유지하기위한 조기 복원이 가능합니다. 광범위한 치과 치료와 관련된 비용은 장벽이 될 수 있습니다. 이 상태가 당신에게 어떤 영향을 미칠 수 있는지 걱정된다면, 증후군에 대해 잘 알고있는 치과 의사의 평가와 어떻게 효과적으로 치료할 수 있는지 알아보십시오. 최적의 치아 건강에서 오는 모든 장기적인 이점을 위해 치아에 대한 신중한 평가 및 치료 계획이 필요합니다.