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루게릭 병이라고도 불리는 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 근육을 조절하는 신경 세포 (운동 뉴런)를 공격하는 질병입니다. ALS는 시간이 지남에 따라 악화됩니다 (점진적). 운동 뉴런은 뇌에서 근육으로의 움직임에 대한 메시지를 전달하지만 ALS에서는 운동 뉴런이 퇴화되어 죽습니다. 따라서 메시지는 더 이상 근육에 전달되지 않습니다. 근육을 오랫동안 사용하지 않으면 근육이 약해지고, 낭비 (위축)되고, 피부 아래에서 경련 (유사)됩니다.결국 사람이 조절할 수있는 모든 근육 (수의근)이 영향을받습니다. ALS 환자는 팔, 다리, 입, 몸을 움직이는 능력을 상실합니다. 호흡에 사용되는 근육이 영향을받는 시점에 도달 할 수 있으며 호흡을 위해 호흡기 (인공 호흡기)가 필요할 수 있습니다.
오랫동안 ALS는 근육에만 영향을 미친다고 믿었습니다. ALS를 가진 일부 개인은 기억 및 의사 결정 문제와 같은 사고 (인지)의 변화를 경험하는 것으로 알려져 있습니다. 이 질병은 우울증과 같은 성격과 행동의 변화를 일으킬 수도 있습니다. ALS는 마음이나 지능, 또는보고 듣는 능력에 영향을 미치지 않습니다.
ALS의 원인은 무엇입니까?
ALS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 1991 년에 연구자들은 ALS와 21 번 염색체 사이의 연관성을 확인했습니다. 2 년 후, 효소 SOD1을 조절하는 유전자가 가족 내 유전 사례의 약 20 %와 관련이있는 것으로 확인되었습니다. SOD1은 내부에서 세포를 공격하여 죽음을 초래하는 유해 입자 인 자유 라디칼을 분해합니다. 유전 된 모든 사례가이 유전자와 연결되어있는 것은 아니며 일부 사람들이 가족 중 ALS를 앓는 유일한 사람이기 때문에 다른 유전 적 원인이 존재할 수 있습니다.
누가 ALS를 얻습니까?
사람들은 40 세에서 70 세 사이에 ALS로 가장 흔하게 진단되지만 젊은 사람들도 ALS로 발전 할 수 있습니다. ALS는 전 세계 사람들과 모든 인종적 배경에 영향을 미칩니다. 남성은 여성보다 더 자주 영향을받습니다. ALS 사례의 약 90 % ~ 95 %가 무작위로 나타나며 이는 가족 중 누구도 장애가 없음을 의미합니다. 약 5 ~ 10 %의 경우 가족 구성원도이 질환을 앓고 있습니다.
ALS의 증상
일반적으로 ALS는 느리게 나타나며 하나 이상의 근육의 약화로 시작됩니다. 한쪽 다리 또는 팔만 영향을받을 수 있습니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.
- 근육 경련, 경련 또는 경직
- 걸림돌, 걸려 넘어 지거나 걷기 어려움
- 물건 들기 어려움
- 손 사용의 어려움
질병이 진행됨에 따라 ALS 환자는 서거나 걸을 수 없습니다. 그는 움직이고, 말하고, 삼키는 데 어려움을 겪을 것입니다.
ALS 진단
ALS의 진단은 의사가 관찰 한 증상과 징후뿐만 아니라 다발성 경화증, 소아마비 후 증후군, 척추 근육 위축 또는 특정 전염병과 같은 다른 모든 가능성을 제거하는 검사 결과를 기반으로합니다. 일반적으로 검사를 수행하고 신경계를 전문으로하는 의사 (신경과 전문의)가 진단을 내립니다.
ALS 치료
아직 ALS에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 증상을 완화하고 장애가있는 사람들의 삶의 질을 개선하기 위해 고안되었습니다. 약물은 피로를 줄이고 근육 경련을 완화하며 통증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. Rilutek (riluzole)이라고 불리는 ALS에 대한 특정 약물도 있습니다. 이미 신체에 가해진 손상을 복구하지는 않지만 ALS 환자의 생존 기간을 연장하는 데 적당히 효과적인 것으로 보입니다.
물리 치료, 특수 장비 및 언어 치료를 통해 ALS 환자는 이동 상태를 유지하고 가능한 한 오랫동안 의사 소통을 할 수 있습니다.
ALS가있는 대부분의 사람들은 일반적으로 진단 후 3 ~ 5 년 이내에 호흡 부전으로 사망하지만 ALS 진단을받은 사람들의 약 10 %는 10 년 이상 생존합니다.
미래 연구
연구자들은자가 면역 반응 (신체가 자신의 세포를 공격하는)과 같은 ALS의 여러 가능한 원인과 독성 또는 전염성 물질에 대한 노출과 같은 환경 적 원인을 조사하고 있습니다. 과학자들은 ALS를 가진 사람들이 체내에 더 높은 수준의 화학 글루타메이트를 가지고 있음을 발견했습니다. 따라서 연구는 글루타메이트와 ALS 사이의 연관성을 조사하고 있습니다. 또한 과학자들은 ALS를 가진 모든 사람들이 공유하는 생화학 적 이상을 찾고있어 장애를 감지하고 진단하는 검사를 개발할 수 있습니다.
"근 위축성 측삭 경화증 사실 시트." 장애 A-Z. 2003 년 4 월. 국립 신경계 장애 및 뇌졸중 연구소. 2009 년 5 월 13 일
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