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동정맥 기형 (AVM)은 신체의 혈관 그룹이 잘못 형성 될 때 발생합니다. 이러한 기형에서 동맥과 정맥은 비정상적으로 엉키고 정상 조직을 우회하여 직접적인 연결을 형성합니다. 이것은 일반적으로 출생 전 또는 직후에 발달 중에 발생합니다.
AVM을 가진 대부분의 사람들은 초기 증상이나 문제가 없습니다. 대신, 의료 제공자가 다른 건강 문제를 치료할 때 문제가 발견됩니다. 때때로 AVM의 혈관 중 하나가 파열되면 문제가 의학적 치료를 받게됩니다. 때때로 AVM은 부검 중에 사망 한 후에 만 발견됩니다.
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© Eleanor Bailey
AVM에 대한 사실
AVM을 사용하는 대부분의 사람들은 문제가 없습니다. 50 세까지 증상이 나타나지 않으면 나타나지 않을 수도 있습니다. 여성은 때때로 임신이 혈관에 가해지는 부담으로 인해 증상을 보입니다. 그러나 AVM을 가진 사람들의 거의 12 %가 약간의 증상을 보입니다.
AVM이 왜 형성되는지 아무도 모릅니다. 일부 전문가들은 AVM 개발의 위험이 유전적일 수 있다고 믿습니다. AVM은 신체 어느 곳에서나 형성 될 수 있습니다. 뇌에서 형성되거나 신경 학적 AVM이라고하는 척수에 가까운 것은 장기적인 영향을 미칠 가능성이 가장 높습니다.
AVM과 관련된 가장 큰 우려는 제어되지 않는 출혈 또는 출혈을 유발한다는 것입니다. AVM의 4 % 미만의 출혈은 심각한, 심지어 치명적일 수도 있습니다. AVM의 직접적인 결과로 인한 사망은 AVM을 가진 사람들의 약 1 %에서 발생합니다.
때때로 AVM은 뇌와 척수로가는 산소의 양을 줄일 수 있습니다 (이는 혈액이 흐르는 곳에서 "도난"된 것처럼 "훔치는"효과라고도합니다). AVM은 때때로 주변 조직에 압력을 가할 수 있습니다. 절도는 손이나 발과 같은 신체의 다른 곳에서도 발생할 수 있지만 분명하지 않을 수 있습니다.
AVM은 동맥과 정맥이 신체 부위에 올바르게 형성되지 않은 경우 발생합니다. 일반적으로 동맥은 심장에서 신체로 혈액을 가져갑니다. 신선한 산소와 영양분이있는 혈액은 동맥을 통해 모세 혈관이라고하는 아주 작은 혈관으로 옮겨집니다. 이 작은 혈관을 통해 혈액이 신체 조직으로 이동합니다. 그런 다음 혈액은 모세 혈관을 통해 조직을 떠나 정맥으로 비워져 혈액을 심장으로 되돌립니다. 모세 혈관은 혈액의 속도를 늦추는 데 도움이되는 작은 혈관입니다. 이것은 혈액이 산소와 영양분을 조직으로 전달하도록합니다.
AVM에는 모세 혈관이 없기 때문에 혈액이 느려지지 않고 신체 조직에 산소와 영양분을 전달하지 못합니다. 대신 매우 빠르게 흐르는 (높은 흐름) 혈액이 동맥에서 정맥으로 직접 이동합니다. 드물게 AVM을 통해 많은 양의 흐름이 있으면 심장이 너무 열심히 작동하여 심장 마비로 이어질 수 있습니다.
출생시 존재하지만 AVM은 크기와 위치에 따라 출생 직후 또는 훨씬 늦게 발견 될 수 있습니다. AVM은 사고 후 또는 어린이가 성인이 될 때 (사춘기 동안) 명백해질 수 있습니다. 환자의 신체가 성장함에 따라 AVM도 성장합니다.
AVM은 시간이 지남에 따라 성장하고 변경됩니다. AVM은 종종 Schöbinger 스테이징 시스템이라는 스케일을 사용하여 구성됩니다. 모든 AVMS가 모든 단계를 거치는 것은 아닙니다.
- 1 단계 (정지) : AVM은 "조용"합니다. AVM 상단의 피부는 따뜻하고 분홍색 또는 빨간색 일 수 있습니다.
- 2 단계 (확장) : AVM이 커집니다. AVM에서 맥박을 느끼거나들을 수 있습니다.
- III 기 (파괴) : AVM은 통증, 출혈 또는 궤양을 유발합니다.
- IV 기 (비 보상) : 심부전이 발생합니다.
동정맥루 (AVF)
동정맥루 (AVF)는 AVM과 유사합니다. 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 연결입니다. AVF로 태어날 수 있지만 종종 AVF는 사고, 외상 또는 의료 시술 후에 발생합니다. AVF 치료의 목표는 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 연결을 차단하는 것입니다. AVF는 AVM도 치료하는 전문가가 치료할 수 있습니다.
조짐
AVM의 증상은 기형이있는 위치에 따라 다릅니다. AVM은 출혈 위험이 높습니다. AVM은 사람이 성장함에 따라 더 커질 수 있습니다. 그들은 종종 사춘기, 임신 중 또는 외상이나 부상 후에 더 커집니다. AVM을 가진 사람은 통증, 궤양, 출혈 및 AVM이 충분히 크면 심부전의 위험이 있습니다.
AVM은 모세 혈관 기형 (종종 "포트 와인 얼룩"이라고 함) 또는 유아 혈관종으로 오인 될 수 있습니다.
다음은 신체적 증상입니다.
- 귀에서 윙윙 거리거나 돌진하는 소리
- 두통 — 특정 유형의 두통이 확인되지 않았지만
- 요통
- 발작
- 신체 일부의 감각 상실
- 근육 약화
- 비전의 변화
- 안면 마비
- 처진 눈꺼풀
- 말하기 문제
- 후각의 변화
- 모션 문제
- 현기증
- 의식 소실
- 출혈
- 고통
- 차갑거나 푸른 손가락 또는 발가락
AVM의 복잡성은 다음과 같습니다.
- 뇌졸중
- 신체 일부의 무감각
- 말하기 또는 움직임 문제
- 소아의 경우 발달 지연
- 수두증 (정상 척수 경로에 대한 압력으로 인해 뇌 내에 척수액이 축적됨)
- 삶의 질 저하
- 출혈로 인한 사망 위험이 적음
의료 제공자에게 연락해야하는 경우
어떤 사람들은 출혈이있을 때만 AVM에 대해 알아냅니다. 이것은 일부 사람들에게 뇌졸중을 유발합니다. 발작, 무감각, 구토 또는 신체적 쇠약과 같은 증상을 발견하면 즉시 응급실로 가거나 911에 전화하여 도움을 받으십시오. 그러나 AVM이 의심 될 때마다 명백한 증상이 없더라도 의료 제공자에게 연락해야합니다.
진단
의사는 환자의 병력을 검토하고 영향을받은 부위 (이력 및 신체 검사)를 살펴봄으로써 많은 AVM을 진단 할 수 있습니다. 일반적으로 AVM은 유전 적이 지 않습니다 (부모에서 자식으로 전달되지 않음).
AVM은 때때로 유아 혈관종 (IH)으로 오인 될 수 있습니다. AVM은 아이가 더 이상 아기가 아닐 때 더 커집니다. IH는 유아기에만 자랍니다.
AVM은 흔히 "포트 와인 얼룩"이라고하는 모세관 기형 (CM)으로 오인 될 수 있습니다. 차이점은 AVM은 피부 아래 더 큰 혈관에 빠르게 흐르는 혈액을 가지고 있다는 것입니다. CM의 혈관은 작고 피부의 최상층에만 있습니다.
그러나 최종 진단은 일반적으로 혈류 영역을 보여주는 영상 검사를 기반으로합니다. 초음파는 종종 AVM이있을 수 있다는 의심이있을 때 주문하는 첫 번째 검사입니다. 초음파는 음파를 사용하여 피부 아래의 혈관과 조직의 사진을 만듭니다. 또한 의사가 AVM을 진단하는 데 도움이되는 혈류 속도를 감지하는 데 사용할 수 있습니다.
초음파는 마취로 아이를 재울 필요가없고 통증이 전혀 없기 때문에 어린 아이들에게 좋은 방법입니다.
AVM의 이미지는 많은 권선, 구부러진 동맥 및 넓은 정맥을 보여줍니다. 혈액은 동맥에서 정맥으로 매우 빠르게 흐르는 것으로 보입니다.
MRI는 신체 내부의 AVM의 크기와 위치에 대한 자세한 사진을 제공합니다. MRI는 또한 신경과 같은 다른 중요한 것들이 AVM 근처에 있고 치료에 의해 영향을받을 수있는 것을 보여줍니다.
CT 스캔은 AVM이 뼈에 영향을 미치는지 여부를 보여줍니다. CT 스캔은 자기장 대신 X- 레이를 사용한다는 점을 제외하면 MRI와 비슷합니다.
혈관 조영술은 혈관의 매우 상세한 사진을 제공하기 위해 처방 될 수 있습니다. 혈관 조영술은 전신 마취하에 시행됩니다. AVM에서 혈관을 진단하고 "맵핑"하는 데 사용할 수 있으며 AVM 치료 중에도 사용됩니다.
치료
AVM은 양성이므로 암이 아닙니다. AVM 치료는 증상을 관리하고 환자의 삶을 개선하는 데 중점을 둡니다. AVM을 치료하는 것으로 입증 된 약물은 아직 없습니다.
의사 팀이 협력하여 AVM을 치료합니다. 중재 방사선 전문의는 신체의 사진과 스캔을 읽고이 이미지를 사용하여 AVM을 치료할 수있는 의사입니다. 이 의사는 AVM을 진단하고 치료하는 데 역할을합니다. 외과 의사도 참여할 수 있습니다.
AVM 치료 결정은 의사와 환자 모두가 내립니다. 환자의 나이와 AVM의 크기, 위치 및 단계는 모두 의사 결정 과정의 일부입니다. AVM이 환자에게 문제 (통증 또는 기능 상실)를 일으키지 않는 경우 의사는 정기적 인 후속 방문을 권장 할 수 있습니다.
AVM은 시간이 지남에 따라 확장 될 수 있기 때문에 AVM이 문제를 일으키기 시작하면 의사는 종종 치료를 시작합니다. AVM이 민감하거나 위험한 영역에있는 경우 의사는 기다리지 않고 더 빨리 치료에 대해 논의 할 수 있습니다. AVM을 가진 많은 환자들은 어린 시절이나 10 대 때 치료를받습니다. AVM 치료를 위해 일부 의약품이 테스트되고 있지만 AVM을 치료하는 것으로 입증 된 의약품은 없습니다.
AVM에 대한 색전술 및 경화 요법 치료
색전술과 경화 요법은 AVM에 대한 가장 일반적인 치료법입니다. 색전술과 경화 요법은 AVM의 크기와 증상을 줄일 수 있습니다. 그들은 AVM을 완전히 사라지게 만들 수 없습니다.
색전술에서는 의료용 접착제, 금속 코일 또는 플러그와 같은 물질이 혈관을 통해 삽입되는 카테터라는 튜브를 통해 AVM의 중앙에 삽입됩니다. 이러한 물질은 혈류를 차단하는 데 도움이됩니다. AVM의 경우 색전술은 종종 AVM에 연결된 동맥이나 정맥을 통해 이루어집니다. AVM이 차단되면 혈액 흐름이 중단되고 AVM을 축소하는 데 도움이됩니다.
경화 요법에서는 경화제라고하는 액체 약을 AVM에 주입하여 혈관을 파괴하고 흉터를 형성합니다. 이 과정은 또한 AVM을 통한 혈류량을 줄이거 나 전혀 없습니다. 경화 요법은 종종 정맥 기형 및 림프 기형과 같은 다른 혈관 기형을 치료하는 데 사용됩니다.
경화 요법 동안 의사는 초음파 및 X- 선 영상을 사용하여 AVM을 목표로합니다.
색전술과 경화 요법은 AVM의 치료법이 아니라 AVM을 관리하는 데 사용됩니다. 그들은 증상을 돕고 AVM을 더 작게 만듭니다. 시간이 지나면 AVM이 다시 확장 될 것입니다. 대부분의 환자는 평생 동안이 치료를 여러 번받습니다. 목표는 가능한 한 증상을 제한하는 것입니다.
때로는 AVM을 치료하기위한 색전술과 경화 요법을 함께 수행하여 최상의 결과를 얻습니다.
피부에 열린 상처를 의미하는 궤양은 색전술 / 경화 요법 시술의 가장 흔한 합병증입니다. 궤양이 발생하면 의사가 치료할 것입니다.
색전술 / 경화 요법의 덜 흔한 또 다른 합병증은 인근 신경의 손상입니다. 이것은 무감각하거나 힘이 부족할 수 있으며 일반적으로 일시적입니다.
치료 준비
의사와 치료 팀은 시술 후 정상적으로 일어나는 일에 대비할 것입니다. 그들은 혜택과 위험에 대해 귀하와 이야기 할 것입니다.
일반적으로 시술 중 환자는 마취 전문의라는 의사가 제공하는 전신 마취하에 잠을 잔다.
일부 환자는 시술 당일 집에 갈 수 있습니다. 일부는 하룻밤 또는 더 오래 회복하기 위해 병원에 머무 릅니다.
여러 번의 치료가 필요한 경우가 많으며 일반적으로 약 6 주 이상 간격을 둡니다. 치료 후, 피부에 붓기, 자극, 치료 부위에 멍이들 수 있습니다.
일부 AVM의 경우 수술이 옵션입니다. AVM 수술 중 주요 출혈은 위험합니다. 출혈 위험을 줄이기 위해 수술 전에 색전술이나 경화 요법을 시행하기도합니다. AVM 수술은 이러한 복잡한 상태를 치료 한 경험이있는 외과 의사에 의해서만 이루어져야합니다.
예방
AVM은 출생 전 또는 그 직후에 발생합니다. 원인을 알 수 없기 때문에 막을 수 없습니다. 가장 좋은 방법은 위에 나열된 증상에 신속하게 대응하는 것입니다.