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Arthrogryposis 또는 arthrogryposis multiplex congenita (AMC)는 신체 전반에 걸쳐 여러 관절 구축이 발생하는 것을 특징으로하는 장애 그룹에 부여되는 이름입니다. 구축은 관절이 뻣뻣 해지고 구부러 지거나 곧게 고정되어 관절의 움직임을 제한하는 상태입니다.이 질환은 출생 전에 발생하며 (선천적 결함) 미국에서는 3,000 ~ 5,000 명의 출생에 대해 약 1 회 발생하여 모든 인종적 배경의 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다.
하나 이상의 신체 부위가 관절염이라고 불리는 장애에 영향을 미쳐야합니다. 선천성 구축이 신체의 한 영역에서만 발생하는 경우 (예 : 만곡 족이라고하는 상태 인 발) 관절염이 아닌 분리 된 선천성 구축입니다.
신체의 두 개 이상의 서로 다른 부위가 관절염의 영향을받는 경우,이 상태를 관절염 다중 선천성 관절염 (AMC)이라고 할 수 있으며 때로는 두 이름이 같은 의미로 사용됩니다. 150 가지 이상의 유형의 AMC가 있으며, 근 형성이 가장 흔하며 모든 AMC 사례의 40 % 이상을 차지합니다.
일반적인 원인
관절 형성 증은 일반적으로 자궁의 태아 움직임 감소로 인해 발생합니다. 태아는 근육과 관절을 발달시키기 위해 사지의 움직임이 필요합니다. 관절이 움직이지 않으면 관절 주변에 추가 결합 조직이 생겨 제자리에 고정됩니다. 태아 운동 감소의 원인 중 일부는 다음과 같습니다.
- 척추이 분증, 뇌 기형 또는 척추 근육 위축과 같은 중추 신경계의 기형 또는 오작동 (가장 일반적인 원인)
- 근이영양증, 중증 근무력증 또는 다발성 경화증과 같은 유전성 신경근 장애
- 독일 홍역 (풍진) 또는 풍진과 같은 임신 중 산모 감염
- 장기간 39C (102.2F) 이상의 산모 열 또는 온수 욕조에 장기간 몸을 담그면 산모 체온이 상승합니다.
- 약물, 알코올 또는 페니토인 (딜란 틴)이라는 항 경련제와 같이 태아를 해칠 수있는 물질에 대한 산모의 노출
- 양수가 너무 적거나 양수가 만성적으로 누출되면 태아가 움직일 수있는 공간이 줄어들 수 있습니다.
조짐
관절염이있는 영아에서 발견되는 특정 관절 구축은 어린이마다 다르지만 몇 가지 공통적 인 특징이 있습니다.
- 다리와 팔이 영향을 받아 손목과 발목이 가장 많이 변형됩니다 (태아가 자궁 안쪽으로 접혀서 그 위치에 고정 된 경우를 생각해보십시오).
- 다리와 팔의 관절이 전혀 움직이지 않을 수 있습니다.
- 다리와 팔의 근육이 얇고 약하거나 심지어 부재합니다.
- 엉덩이가 탈구 될 수 있습니다.
관절염이있는 일부 영아는 안면 기형, 척추 만곡, 생식기 기형, 심장 및 호흡기 문제, 피부 결함이 있습니다.
치료
관절염에 대한 치료법은 없으며 치료는 개인이 경험할 수있는 특정 증상에 대한 것입니다. 예를 들어, 초기의 격렬한 물리 치료는 수축 된 관절을 늘리고 약한 근육을 발달시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 부목은 특히 밤에 관절을 늘리는 데 도움이 될 수 있습니다. 정형 외과 수술은 또한 관절 문제를 완화하거나 교정 할 수 있습니다.
초음파 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔은 중추 신경계 이상을 식별 할 수 있습니다. 이들은 치료를 위해 수술이 필요할 수도 있고 필요하지 않을 수도 있습니다. 선천성 심장 결함은 복구해야 할 수 있습니다.
예지
관절염이있는 개인의 수명은 일반적으로 정상이지만 심장 결함이나 중추 신경계 문제로 인해 변경 될 수 있습니다. 일반적으로 근 형성이있는 어린이의 예후는 좋지만 대부분의 어린이는 수년간 집중 치료가 필요합니다. 거의 3 분의 2가 결국 걸을 수 있고 (보조기 유무에 관계없이) 학교에 다닐 수 있습니다.