콘텐츠
비정형 파킨슨 병이란 무엇입니까?
비정형 파킨슨 병 장애는 파킨슨 병의 일부 징후와 증상이 나타나는 진행성 질환이지만 일반적으로 레보도파 약물 치료에 잘 반응하지 않습니다. 이들은 뇌 세포 내에 비정상적인 단백질 축적과 관련이 있습니다.
이 용어는 각각 뇌의 특정 부분에 영향을 미치고 특징적인 과정을 보여주는 여러 조건을 나타냅니다.
- 루이 소체 치매, 뇌 세포에서 알파-시누 클레인 단백질의 비정상적인 축적을 특징으로하는 것 ( "synucleinopathy")
- 진행성 핵상 마비, 전두엽, 뇌간, 소뇌 및 흑질에 영향을 미치는 타우 단백질 축적 ( "타우 병증") 관련
- 다 계통 위축, 자율 신경계 (심장 박동, 혈압, 배뇨 소화와 같은 내부 기능을 제어하는 신경계의 일부), 흑질 및 때때로 소뇌에 영향을 미치는 또 다른 synucleinopathy
- Corticobasal 증후군, 일반적으로 신체의 한쪽에 다른 쪽보다 더 많이 영향을 미치고 환자가 공간을보고 탐색하기 어렵게 만드는 드문 타우 병증
비정형 파킨슨 병의 증상은 무엇입니까?
전형적인 파킨슨 병과 마찬가지로 비정형 파킨슨 병은 근육 경직, 떨림, 걷기 / 균형 및 미세 운동 조정에 문제를 일으 킵니다.
비정형 파킨슨증 환자는 종종 말하거나 삼키는 데 어느 정도 어려움이 있으며 침을 흘리는 것이 문제가 될 수 있습니다. 초조함, 불안 또는 우울증과 같은 정신 장애도 임상상의 일부일 수 있습니다.
루이 소체 치매 (DLB) 종종 낮 동안 장시간 (2 시간 이상) 수면을 취하면 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐 주의력 또는 주의력에 변화를 일으킬 수 있습니다. 일반적으로 작은 동물이나 어린이의 시각적 환각 또는 시야 주변의 움직이는 그림자는 DLB에서 일반적입니다. DLB는 노인 치매의 원인으로 알츠하이머 병 다음으로 두 번째로 60 대 환자에게 가장 흔하게 발생합니다.
환자 진행성 핵상 마비 (PSP) 예를 들어 계단을 내려갈 때 특히 아래쪽을 볼 때와 균형을 잡을 때 눈의 움직임에 어려움을 겪을 수 있습니다. 후방 낙상은 흔하며 질병의 초기 과정에서 발생할 수 있습니다. PSP는 파킨슨 병과 달리 일반적으로 떨림과 관련이 없습니다.
다 계통 위축 (MSA) 자율 신경 기능에 영향을 미칠 수 있으며, 요긴 박, 정체 및 요실금, 변비, 서있을 때 현기증 (오르 투스 증) 및 기타 설명 할 수없는 심각한 발기 부전이 남성에게 나타납니다. 환자는 발적 및 차가움과 같은 손과 발의 색 및 온도 변화를 경험할 수 있습니다. MSA가 소뇌에 영향을 미치는 경우, 환자는 넓은 기반의 불안정한 보행과 손, 발 또는 둘 다의 조정 부족을 특징으로하는 운동 실조증을 가질 수 있습니다.
증상 피질 기저 증후군 (CBS) 종종 몸의 한쪽에만 나타납니다. 근긴장 이상 (사지의 비정상적인 자세) 및 근간 대성 (갑작스러운 경련)이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 초기에 간단한 산술에 어려움을 겪을 수 있습니다. 환자는 일반적인 물체의 사용을 입증하거나 인식하지 못하는 문제를 겪을 수 있습니다. 예를 들어, CBS 환자는 망치로 못을 치거나 숟가락으로 음식을 떠서 입으로 향하는 방법을 보여주지 못할 수 있습니다. CBS의 또 다른 특이한 증상은 외계 사지 현상으로, 환자가 자신의 팔이나 다리를 환자가 통제 할 수없는 이질 구조로 경험하는 것입니다. 환자는 자신도 모르게 옷의 단추 나 지퍼를 반복해서 선택할 수 있습니다. 외계인 사지 현상은 환자에게 큰 두려움과 고통을 줄 수 있습니다.
비정형 파킨슨 병의 위험 요인은 무엇입니까?
비정형 파킨슨 병 장애는 현재 유전 적이라고 생각되지 않습니다. 대부분의 경우는 알 수없는 원인으로 인해 발생하지만 일부는 장기간의 약물 노출이나 외상과 관련이있을 수 있습니다.
비정형 파킨슨증 진단
증상을 보이는 환자의 비정형 파킨슨 병을 진단하기 위해 의사는 철저한 병력과 신경 학적 검사로 시작하여 파킨슨 병 약물 요법으로 문제가 해결되지 않는 경우 다음 조치를 결정합니다.
환자는 양전자 방출 단층 촬영 (PET), 자기 공명 영상 (MRI) 또는 뇌의 도파민 수송을 추적하는 방법 (DAT-SPECT)과 같은 영상 기술을 사용할 수 있습니다.
비정형 파킨슨증 치료
연구가 이러한 장애에 대한 의학적 이해를 심화시키고 있지만, 비정형 파킨슨 병 장애는 점진적이며 아직 치료에 영향을 미치는 치료법은 없습니다.
지원 물리 및 작업 요법은 환자가 증상에 대처하는 데 도움이 될 수 있으며 환자의 삼키는 능력을 극대화하는 것이 특히 중요합니다. 이러한 질병의 정신과 및 기타 특정 증상이 약물에 반응 할 수 있습니다.