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Cloacal exstrophy는 드물지만 심각한 선천적 결함입니다. 250,000 명의 출생 중 약 1 명에 영향을 미칩니다. 배설 막 외 영양 증이있는 소아는 산전 복부 기관 발달 과정에서 문제를 경험합니다. 그들은 신체 외부에 노출 된 장기의 일부를 가지고 태어날 수 있습니다. 그들은 또한 종종 복부 기관의 발달에 다른 문제를 경험합니다. 예를 들어, 방광은 종종 직장과 결장과 마찬가지로 두 부분으로 나뉩니다.Cloacal exstrophy는 수술로 치료해야합니다. 상황에 따라 다양한 옵션이 있습니다. 수술은 주로 위장관 기능 회복에 중점을 둡니다. 이 수술을 통해 배설 막 외위 영양 증을 가진 아이들은 완전한 삶을 살 수 있습니다.
용어 "cloacal"은 소화관 끝에있는 일반적인 구멍 인 배설강을 의미합니다. 많은 척추 동물은 배설강을 가지고 있습니다. 배설물과 생식기 분비물을 모두 방출합니다. "Exstrophy"는 신체의 외부 부분에 내부 장기의 전부 또는 일부가 존재하는 것을 의미합니다. 방광 외 영양 증과 같은 복부 기관의 기형에 가장 자주 사용됩니다.
조짐
cloacal exstrophy의 고전적인 증상은 신체 외부에 복부 기관의 일부가 존재하는 것입니다. 특히, 장기는 배꼽이 예상되는 탯줄 부위의 복벽을 통해 튀어 나옵니다. 이것은 omphalocele로 알려져 있습니다. 작은 omphalocele은 장의 일부만 포함 할 수 있습니다. 큰 omphalocele은 많은 복부 기관이 복강에서 튀어 나온 것을 의미 할 수 있습니다. 이러한 기관에는 장, 간 및 비장이 포함될 수 있습니다.
방광 외 영양 증은 또한 배설 근외 영양 증의 일반적인 구성 요소입니다. 또한 자체적으로 발생할 수있는 상태이기도합니다. 이는 50,000 명 중 약 1 명에서 발생합니다. 방광은 신체의 외부 표면에 노출됩니다. 또한 반으로 나뉩니다. 이 분열로 인해 방광은 소변을 담을 수 없습니다.
배설 막 외 영양 증이있는 소아는 항문이 적절하게 형성되지 않을 수도 있습니다. 결장은 제대로 빠져 나가기보다는 방광에 연결될 수 있습니다. 척추이 분증과 같은 척추 문제도있을 수 있습니다.
마지막으로, 배설 막 외 영양 증이있는 어린이의 생식기도 형성에 문제가있을 수 있습니다. 남성 영아는 갈라진 남근과 음낭이있을 수 있습니다. 남근은 출생시 방광 안에 포함될 수도 있습니다. 여아는 음핵이 갈라 지거나 질 구멍이 두 개있을 수 있습니다. 일부 개인은 모호한 생식기를 가지고 있습니다.
원인
Cloacal exstrophy는 배아 발달 과정에서 하부 복벽과 복부 장기의 발달 문제로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 현재까지 의사들은 왜 발생하는지 모릅니다.
Cloacal exstrophy는 특히 일란성 쌍둥이와 함께 여러 번의 임신 기간 동안 더 자주 발생할 수 있습니다. 두 쌍둥이 모두 반드시 영향을받는 것은 아닙니다.
진단
Cloacal exstrophy는 출생시 또는 출생 전에 인식 될 수 있습니다. 종종 산전 초음파 검사 중에 처음으로 발견됩니다. 그러면 출생시 진단이 확정됩니다.
치료
cloacal exstrophy를 치료하려면 일반적으로 영아가 시간이 지남에 따라 일련의 수술을 받아야합니다. 수리가 단계적으로 이루어지기 때문에이를 단계적 재구성이라고도합니다.
재건의 특정 구성 요소는 자녀의 상태에 따라 다릅니다. 그러나 더 일반적인 수리 요소가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 복부 수리 일반적으로 출생시 근처에 수행됩니다. 여기에는 일반적으로 방광을 닫고 결장루를 만드는 것이 포함됩니다. 방광을 닫으면 신장에서 생성 된 소변을 담을 수 있습니다. 그런 다음 요도를 통해 배출 될 수 있습니다. 결장루는 대장에서 피부 표면까지의 구멍입니다. 장은이 구멍을 통해 대변을 수집 백으로 방출 할 수 있습니다. 이 수집 백은 인공 항문 주머니로 알려져 있습니다. 동시에 방광이 복부로 이동하고 복벽이 닫힙니다.
- 절골술 골반이 내부 장기를 적절히지지 할 수 있도록 엉덩이 뼈를 조정하는 데 사용되는 수술입니다. 추가 방광 수술은 때때로 동시에 수행됩니다.
- 풀 스루 절차 아이가 단단한 대변을 만들기에 충분한 결장을 가지고 태어나면 할 수 있습니다. 풀 스루 절차는 결장을 직장에 연결합니다. 이렇게하면 아이가 직장을 통해 대변을 통과 할 수 있습니다.
성별 할당
cloacal exstrophy의 치료에는 생식기 수술이 포함될 수도 있습니다. Cloacal exstrophy는 부분적으로 성적 차별화의 차이입니다. cloacal exstrophy에 대한 생식기 수술은 다소 논란의 여지가 있습니다. 역사적으로, 배설 막 외 위축을 가진 모든 개인은 남근의 구조에서 볼 수있는 광범위한 문제로 인해 여성으로 지정되었습니다. 그러나 배설 막 외 영양 증을 가진 많은 XY 개인은 남성 성 정체성을 개발합니다. 따라서 부모와 의사는 어떻게 진행할지를 결정하기 전에 성별 배정과 양육의 성별에 대해 심도있는 논의를해야합니다.
갓돌
자녀가 배설 막 외 영양 증 진단을 받으면 무섭게 느껴질 수 있습니다. 귀하의 자녀는 몇 년 동안 여러 번의 수술이 필요할 것입니다. 또한 병원에서 시간을 보내야 할 수도 있습니다.
이 아이들을 돌보는 것도 다른 아이들과 다릅니다. 인공 항문 주머니를 바꾸는 방법을 배우고 다른 간병인에게 그 기술을 가르쳐야 할 수도 있습니다. 귀하의 자녀는 다른 특별한 도움이 필요할 수도 있습니다.
배설 막 외위 영양 증이있는 어린이는 오래 건강하게 살 수 있다는 사실을 기억하는 것이 중요합니다. 그들의 삶은 다른 아이들의 삶과 어떤면에서 다를 수 있지만 그렇다고 그들이 더 나쁘다는 의미는 아닙니다.
배설 막 외위 영양 증을 앓고있는 어린이 또는 성인은 관계와성에 관한 특별한 도전에 직면 할 수 있습니다. 귀하의 성기는 귀하 또는 귀하의 파트너가 기대하는 것과 다를 수 있습니다. 파트너에게 설명하기가 복잡 할 수있는 인공 항문 주머니 또는 기타 문제를 다루고있을 수도 있습니다. 낙담하지 마십시오. cloacal exstrophy를 가진 사람들은 사랑스럽고 성적인 관계를 가질 수 있습니다. 이 상태를 가진 사람들이 보조 생식 기술의 도움을 받아 자녀를 가질 수도 있습니다.
Verywell의 한마디
cloacal exstrophy를 다루는 경우 지원을 찾는 것이 중요합니다. 부모라면이 질환을 전문으로하는 어린이 병원의 외과의가이 진단에 대처하는 다른 부모와 연결해 줄 수 있습니다. 또한 배설 및 방광 외 영양 증을 다루는 부모를위한 온라인 지원 그룹이 있습니다.
귀하가 배설물 외위 영양 증이있는 어린이, 청소년 또는 성인 인 경우에도 지원이 가능합니다! 비슷한 상태로 살고있는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 결국, 무도회에서 그녀의 인공 항문 주머니를 다루는 방법을 알아내는 또 다른 십대는 가장 동정심 많은 성인보다 이야기하기가 더 쉬울 수 있습니다! Courage to Shine과 같은 온라인 커뮤니티는 다른 사람들이 어떻게 살고 있는지, 그리고 배설 막 외 위축 및 관련 조건으로 번성하는 데 도움이 될 수 있습니다.
때때로 압도 감을 느끼는 것은 정상입니다. 도움과 정보를 찾는 것을 두려워하지 마십시오. 의사와 상담하거나 만성 질환이있는 개인과 함께 일하는 전문 치료사를 찾으십시오. 필요한 정보와 지원을받을 수있는 많은 사람들이 있습니다.