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선천성 심장 결함이란 무엇입니까?
심장 근처의 심장이나 혈관이 출생 전에 정상적으로 발달하지 않으면 선천성 심장 결손이라는 상태가 발생합니다 (선천성은 "출생시 존재"를 의미합니다).
선천성 심장 결함은 영아의 거의 1 %에서 발생합니다. 선천성 심장 결함이있는 대부분의 젊은이들은 현재 성인기에 살고 있습니다.
대부분의 경우 원인을 알 수 없습니다. 때때로 산모의 바이러스 감염이 질환을 유발합니다. 상태는 유전적일 수 있습니다. 일부 선천성 심장 결함은 임신 중 알코올이나 약물 사용의 결과입니다.
대부분의 심장 결손은 심장을 통한 비정상적인 혈류를 유발하거나 심장 또는 혈관의 혈류를 방해합니다 (폐쇄는 협착이라고하며 심장 판막, 동맥 또는 정맥에서 발생할 수 있음). 심장의 두 방 사이에있는 구멍은 매우 흔한 유형의 선천성 심장 결함의 한 예입니다.
더 드문 결함은 다음과 같습니다.
심장의 오른쪽 또는 왼쪽이 불완전하게 형성됨 (저형성)
하나의 심실 만 존재합니다.
폐동맥과 대동맥은 모두 동일한 심실에서 발생합니다.
폐동맥과 대동맥은 "잘못된"심실에서 발생합니다.
선천성 심장 결함의 유형
의사 또는 기타 의료 전문가의 임상 치료가 필요한 심장 질환이 많이 있습니다. 다음은 간략한 개요를 제공 한 몇 가지 조건입니다.
폐쇄적 인 결함
대동맥 협착증 (AS). 이 상태에서 좌심실과 대동맥 사이의 대동맥 판막이 제대로 형성되지 않았고 좁아 져 심장이 혈액을 신체에 공급하기 어렵게됩니다. 정상 판막에는 3 개의 첨판 또는 교두가 있지만 협착 판막에는 단 하나의 교두 (unicuspid) 또는 2 개의 교두 (bicuspid) 만있을 수 있습니다.
일부 소아에서는 흉통, 비정상적인 피로, 현기증 또는 실신이 발생할 수 있습니다. 그렇지 않으면 대동맥 협착증이있는 대부분의 소아는 증상이 없습니다. 그러나 경미한 협착조차도 시간이 지남에 따라 악화 될 수 있으며 막힘을 교정하기 위해 카테터 기반 시술 또는 수술이 필요할 수 있으며, 또는 판막을 인공적인 것으로 교체해야 할 수도 있습니다.
폐 협착증 (PS). 우심실과 폐동맥 사이에 위치한 폐 또는 폐동맥 판막이 열려 혈액이 우심실에서 폐로 흐를 수 있도록합니다. 결함이있는 폐 밸브가 제대로 열리지 않으면 폐색을 극복하기 위해 심장이 정상보다 더 세게 펌프질을합니다. 일반적으로 폐색은 풍선 판막 성형술로 알려진 카테터 기반 시술로 교정 할 수 있지만 일부 사람들은 개방 심장 수술이 필요합니다.
이첨판 대동맥판. 이 상태에서 유아는 2 개의 플랩 만있는 이첨판을 가지고 태어납니다. (정상적인 대동맥 판막에는 열리고 닫히는 3 개의 플랩이 있습니다). 판막이 좁아지면 혈액이 흐르기 어렵고 종종 혈액이 뒤로 누출됩니다. 증상은 일반적으로 어린 시절에 발생하지 않지만 성인기에 종종 발견됩니다.
대동맥 하 협착. 이 상태는 대동맥 판막 바로 아래의 좌심실이 좁아지는 것을 의미합니다. 일반적으로 혈액은 혈액을 통과하여 대동맥으로 이동합니다. 그러나 대동맥 하 협착은 좌심실에서 나오는 혈류를 제한하여 종종 좌심실의 작업 부하를 증가시킵니다. 대동맥 하 협착은 선천적이거나 일종의 심근 병증 (심장 근육 질환)에 의해 유발 될 수 있습니다.
대동맥 축축 (COA). 이 상태에서 대동맥은 좁아 지거나 수축되어 신체 하부로의 혈류를 방해하고 수축보다 높은 혈압을 증가시킵니다. 일반적으로 출생시 증상이 없지만 출생 후 첫 주에 증상이 나타날 수 있습니다. 고혈압 및 심부전의 심각한 증상이 나타나면 수술이 필요합니다. 덜 심각한 경우는 아이가 나이가들 때까지 발견되지 않을 수 있지만 교정하지 않으면 장기적인 건강 문제가 발생할 수 있습니다.
중격 결손
일부 선천성 심장 결손은 유아가 심장의 오른쪽과 왼쪽을 분리하는 벽 (또는 중격)에 구멍이있는 상태로 태어나 기 때문에 심장의 오른쪽과 왼쪽 방 사이에 혈액이 흐르도록합니다.
심방 중격 결손 (ASD). 이 상태에서는 심장의 2 개의 상부 방 (우심방과 좌심방) 사이에 구멍이 생겨 심장을 통한 비정상적인 혈류를 유발합니다. ASD가있는 소아는 증상이 거의 없습니다. ASD는 카테터 기반 기술 또는 개방 심장 수술로 폐쇄 될 수 있습니다. 어린 시절에 열린 심장 수술로 심방 결손을 막는 것은 종종 나중에 심각한 문제를 예방할 수 있습니다.
심실 중격 결손 (VSD). 이 상태에서 심장의 2 개의 하부 방 사이에 구멍이 있습니다. 이 구멍 때문에 좌심실의 높은 압력으로 인해 좌심실의 혈액이 우심실로 흐릅니다. 이로 인해 추가 혈액이 우심실에 의해 폐로 펌핑되어 폐에 울혈을 일으킬 수 있습니다. 대부분의 작은 VSD는 저절로 닫히지 만 큰 VSD는 구멍을 복구하기 위해 수술이 필요합니다.
청색증 결함
청색증 결함은 신체로 펌핑되는 혈액이 정상보다 적은 양의 산소를 포함하는 결함입니다. 피부의 파란색 변색을 유발합니다. 청색증이있는 유아를 종종 "파란 아기"라고합니다.
Fallot의 4 점. 이 상태는 다음을 포함하여 네 가지 결함이 특징입니다.
혈액이 우심실에서 좌심실로 전달되도록하는 심실 중격 결손입니다.
심장의 오른쪽에서 폐로가는 혈액의 흐름을 부분적으로 차단하는 폐 판막 또는 그 위의 협착 (협착)
우심실은 정상보다 더 근육질 (비대)입니다.
대동맥은 심실 중격 결손 바로 위에 있습니다.
Fallot의 Tetralogy는 2 세 이상의 사람들에게 청색증을 일으키는 가장 흔한 결함입니다. Fallot의 4 부종이있는 대부분의 소아는 취학 전 (흔히 유아기)에 심실 중격 결손을 닫고 폐쇄 근육을 제거하기 위해 심장 개방 수술을받습니다. 평생 의료 후속 조치가 필요합니다.
삼첨판 폐쇄증. 이 상태에서는 삼첨판이 없으므로 우심방에서 우심실로 혈액이 흐르지 않습니다. 삼첨판 폐쇄증은 다음과 같은 특징이 있습니다.
작은 우심실
폐순환 감소
청색증
폐로의 혈류를 증가시키기 위해 외과 적 단락 절차가 종종 필요합니다.
대동맥의 전치. 이 발생 학적 결함에서 폐동맥과 대동맥의 위치가 바뀌어 다음과 같이됩니다.
대동맥은 우심실에서 시작되므로 신체에서 심장으로 돌아가는 산소가 부족한 혈액은 산소를 공급하기 위해 폐로 먼저 이동하지 않고 대동맥으로 다시 펌핑됩니다.
폐동맥은 좌심실에서 시작되어 폐에서 돌아온 산소가 풍부한 혈액이 폐동맥으로 다시 폐로 돌아갑니다.
이 상태를 교정하려면 즉각적인 의학적 개입이 필요합니다.
기타 결함
HLHS (Hypoplastic left heart syndrome). 이 상태에서 대동맥, 대동맥 판막, 좌심실 및 승모판을 포함한 심장의 왼쪽은 저개발입니다. 혈액은 특허 동맥관을 통해 대동맥에 도달하고,이 관이 정상적으로 닫히면 아기는 죽습니다. 아기는 출생시 종종 정상으로 보이지만 출산 후 며칠 내에 관이 닫히면 서 상태가 눈에 띄게됩니다. 이 증후군이있는 아기는 잿빛 (회색)이되고, 다리의 맥박이 감소하거나 없거나, 호흡 곤란을 겪고, 수유를 할 수 없습니다. 치료는 외과 적이며 일반적으로 세 번의 수술이 필요합니다.
특허 동맥관 (PDA). 이 상태는 출생 후 PDA가 정상적으로 닫히지 않아 혈액이 폐동맥과 대동맥 사이에 섞이게하여 발생합니다. 닫히지 않으면 여분의 혈액이 폐로 넘쳐 폐 울혈을 일으킬 수 있습니다. 특허 동맥관은 종종 미숙아에서 볼 수 있습니다.
엡스타인의 변칙. 이 결손에는 삼첨판 (심장 우측의 상부 및 하부 챔버 사이에 위치)이 심장의 우측 하부 챔버 (또는 우심실)로 하향 변위가 있습니다. 이는 심방이 정상보다 크고 심실이 정상보다 작아서 리듬 이상과 심부전을 일으킬 수 있음을 의미합니다. 일반적으로 심방 중격 결손과 관련이 있습니다.
선천성 심장 결함은 누가 치료합니까?
선천성 심장 문제가있는 아기는 소아 심장 전문의라는 전문의가 이어집니다. 이 의사들은 심장 결함을 진단하고 심장 문제의 외과 적 치료 전후에 어린이의 건강 관리를 돕습니다. 수술실에서 심장 문제를 해결하는 전문의는 소아 심혈관 또는 흉부 외과의로 알려져 있습니다.
가능한 최고 수준의 웰빙을 달성하고 유지하려면 성인이 된 CHD를 가지고 태어난 사람들이 적절한 유형의 심장 치료로 전환하는 것이 필수적입니다. 필요한 치료 유형은 개인이 가지고있는 CHD 유형에 따라 다릅니다. 단순 CHD를 가진 사람들은 종종 지역 사회 성인 심장 전문의가 돌볼 수 있습니다. 더 복잡한 유형의 CHD를 가진 사람들은 성인 CHD를 전문으로하는 센터에서 치료를 받아야합니다.
CHD가있는 성인의 경우 대학, 직업, 고용, 보험, 활동, 생활 방식, 상속, 가족 계획, 임신, 만성 치료, 장애 및 임종과 같은 주요 생활 문제를 계획하는 데 지침이 필요합니다. 특정 선천성 심장 상태에 대한 지식과 장기 결과 및 잠재적 합병증에 대한 기대치, 위험은 소아 치료에서 성인 치료로의 성공적인 전환의 일환으로 검토되어야합니다. 부모는 성인 전문 치료로의 전환을 보장하고 CHD를 앓고있는 청년의 건강 상태를 최적화하기 위해 청소년 자녀에게 지속적인 치료에 대한 이러한 지식과 책임에 대한 책임을 물려 주어야합니다.