신생아의 용혈성 질환 개요

콘텐츠

• 원인
• 유아에게 미치는 영향
• 예방
• 치료

신생아 용혈성 질환 (HDN)은 산모와 아기 사이의 적혈구 불일치 상태입니다. 이것은 산모의 혈액형이 Rh 음성이고 아기가 Rh 양성일 때 발생합니다. 임신 중에 산모는 적혈구를 공격하고 파괴하는 항체를 생산하여 태아의 빈혈을 유발합니다. 신생아 동종 면역 혈소판 감소증이라는 혈소판에서도 유사한 상태가 발생합니다.

원인

우리의 적혈구는 면역 반응을 유도하는 물질 인 항원으로 코팅되어 있습니다. 이러한 항원 중 일부는 우리에게 혈액형 (A, B, O, AB)을 제공하고 다른 항원은 Rh 그룹 (양성, 음성)을 제공합니다. Rh 그룹은 D 항원이라고도합니다. Rh 음성 인 여성은 적혈구에 D 항원이 없습니다. 태어나지 않은 아기가 Rh 양성 (아버지로부터 상속)이면 D 항원이있는 것입니다. 모성 면역 세포가 태아의 혈액 세포에 노출되면 (분만 중, 임신 중 출혈, 이전 유산 될 수 있음) 모성 면역 체계는 D 항원을 "외래"로 인식하고 이에 대한 항체를 생성합니다.

Rh 양성 아기의 첫 임신은 처음에 형성된 항체가 태반을 통과 할 수 없기 때문에 영향을받지 않습니다. 그러나 미래의 임신에서 모체 면역 세포가 태아 혈액 세포의 D 항원과 접촉하면 면역 체계가 태반을 통과 할 수있는 항 D 항체를 빠르게 생성합니다. 이 항체는 태아 혈액 세포에 부착되어 파괴를 표시하여 빈혈을 유발합니다. ABO 비 호환성이라는 혈액형 불일치가있을 때 유사한 상태가 발생할 수 있습니다.

유아에게 미치는 영향

위에서 언급했듯이 Rh 양성 아기를 가진 첫 임신에는 문제가 없습니다.이 불일치가 첫 번째 임신에서 알려지지 않았거나 (첫 번째 임신으로 인해 유산이 발생하는 경우 가끔 발생) 적절한 예방 조치 (나중에 논의 됨)를 취하지 않으면 향후 임신에 영향을 미칠 수 있습니다. 첫 번째 영향을받은 임신 후 신생아의 용혈성 질환의 심각성은 임신 할 때마다 악화됩니다.

증상은 적혈구 분해 (용혈이라고 함)의 정도에 따라 결정됩니다. 경미하게 만 영향을받는 경우 치료가 필요하지 않은 경미한 빈혈 및 / 또는 황달과 같은 최소한의 문제가있을 수 있습니다. 용혈의 양이 심한 경우 출생 직후 심각한 황달 (빌리루빈 상승)이 나타납니다.

불행히도, 용혈은 모체 항체가 몇 주 동안 남아 아기가 태어 났을 때 멈추지 않습니다. 이러한 과도한 빌리루빈 수치는 뇌에 손상을 줄 수 있습니다. 어떤 경우에는 빈혈이 자궁에서 너무 심해서 (출생 전) 간과 비장이 비대해져 적혈구 생성이 증가하여 간부전을 유발합니다. 용혈성 질환은 또한 전신 부종 (부종), 장기 주변의 체액, 심지어 사망을 동반 한 태아 수종으로 이어질 수 있습니다.

예방

오늘날 산전 관리를받는 모든 여성은 혈액형과 그룹을 결정하기 위해 혈액 검사를받습니다. Rh 음성 인 경우, 이미 항 D 항체가 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 보냅니다. 아직 항체가없는 경우 RhoGAM이라는 약을 받게됩니다. RhoGAM 또는 anti-D Ig는 28 주, 출혈 에피소드 (임신 13 주 후 유산 포함) 및 분만시 투여되는 주사입니다. RhoGAM은 어머니가 D- 항원에 대해 만드는 항체와 유사합니다. 목표는 RhoGAM이 항체를 개발하기 전에 엄마의 혈액 순환에있는 태아 적혈구를 파괴하는 것입니다.

항 D 항체가 발견되면 RhoGAM은 도움이되지 않지만 아래에 설명 된대로 태아에 대한 추가 검사가 수행됩니다.

치료

어머니가 항 D 항체를 가지고있는 것으로 확인되고 아버지가 Rh 양성이면 신생아의 용혈성 질환의 가능성이 있습니다. 이 상황에서 혈액형과 아기의 그룹을 결정하기 위해 탯줄의 양수 또는 혈액에 대한 검사가 수행됩니다. 아기가 Rh 음성으로 판명되면 추가 치료가 필요하지 않습니다.

그러나 아기가 Rh 양성이면 임신을 면밀히 모니터링합니다. 초음파는 태아 빈혈을 평가하고 자궁 내 수혈 (자궁에있는 동안 태아에게 제공되는 수혈)의 필요성을 결정하는 데 사용됩니다. 산모의 혈액은 임신 중에 얼마나 많은 항체를 생산하고 있는지 확인하기 위해 연속적으로 검사됩니다. 아기가 빈혈로 판명되면 임신 중에 합병증을 예방하기 위해 수혈을 할 수 있습니다 (자궁 내 수혈). 아기가 빈혈이고 거의 만삭 인 경우 조기 분만을 권장 할 수 있습니다.

아기가 태어난 후에는 빈혈과 빌리루빈 수치를 모니터링하기 위해 혈액 검사가 보내집니다. 적혈구의 분해는 아기가 태어나 자마자 멈추지 않으므로 빌리루빈은 처음 며칠 동안 위험한 수준으로 상승 할 수 있습니다. 높은 빌리루빈 수치 (황달)는 아기를 푸른 빛 아래에 두는 광선 요법으로 치료합니다. 빛은 빌리루빈을 분해하여 신체가이를 제거하도록합니다. 수혈은 빈혈 치료에도 사용됩니다. 빈혈과 황달이 심하면 아기를 교환 수혈로 치료합니다. 이 유형의 수혈에서는 소량의 혈액이 아기에게서 제거되고 수혈 된 혈액으로 대체됩니다.

퇴원 한 후에는 소아과 의사 나 혈액 전문의와 긴밀한 후속 조치를 통해 빈혈을 모니터링하는 것이 중요합니다. 산모의 적혈구 항체는 분만 후 4 ~ 6 주 동안 파괴를 일으킬 수 있으며 추가 수혈이 필요할 수 있습니다.