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Hirschsprung의 질병은 장 막힘이나 폐색의 선천적 원인입니다. 이는 흔하지 않으며 5,000 명의 출생 중 약 1 명에서 발생합니다.결장과 직장의 끝 부분에 신경절 세포 (신경 세포)가 부족하여 발생합니다. 정상 연동 운동에는 이러한 신경절 세포가 필요하므로, 이러한 신경절 세포가 없으면 사물을 이동시키는 파도와 같은 장의 수축이 발생하지 않아 수축되어 결장에서 대변이 통과하는 것을 차단합니다. 이것은이 장애의 전형적인 증상 인 변비로 이어집니다.
조짐
신생아는 일반적으로 생후 첫 24 시간 이내에 첫 배변 (검은 태변)을 통과합니다.
Hirschsprung 's disease에 걸린 대부분의 아이들은 태변 통과가 지연됩니다. 어떤 사람들은 생후 첫 달에 만성 변비에 걸릴 것입니다. 어느 쪽이든, 다음과 같은 많은 관련 징후 및 증상과 함께 장폐색으로 이어질 수 있습니다.
- 복부 팽창
- bilious 수있는 구토
- 수유 불량
- 체중 증가 불량
테스팅
히 르슈 스프룽 병 진단을 위해 수행 할 수있는 검사는 다음을 포함합니다.
- 장의 가스 팽창과 직장에 가스와 대변이 없음을 보여주는 X- 레이
- 신경절 세포 부족으로 영향을받는 정상 결장과 수축 된 영역 사이의 전이 영역 또는 영역을 보여줄 수있는 바륨 관장
- 직장 내 항문 괄약근의 압력을 측정하는 검사 인 항문 압력 측정
진단을 확인하기 위해 직장 생검을 실시하여 결장과 직장 끝의 신경절 세포가 부족함을 보여줍니다.
Hirschsprung의 의심에 대한 검사는 일반적으로 바륨 관장으로 시작해야합니다. 바륨 관장이 정상이면 아이가 Hirschsprung 's에 걸릴 확률이 매우 낮습니다. 비정상적인 바륨 관장이 있거나 변비에 대한 정기 치료에 실패한 소아는 계속해서 직장 생검을 받아야합니다.
치료
허쉬 스프룽 병의 치료는 외과 적 치료로 이루어지며, 이는 먼저 결장루를 만든 다음 나중에 신경절 세포가없는 결장 부분을 제거하고 건강한 부분을 다시 연결하는 것으로 구성됩니다 (당김 수술).
때로는 단일 단계 풀 스루 절차를 수행하거나 심지어 복강경 수술을 수행하는 것이 가능합니다.
외과 적 치료 유형은 자녀의 특정 사례에 따라 달라질 수 있습니다. 예를 들어, 일부 영아는 처음 진단을 받았을 때 너무 아파서 1 단계 수술을받습니다.
Hirschsprung의 질병에 대해 알아야 할 사항
Hirschsprung의 질병에 대해 알아야 할 다른 사항은 다음과 같습니다.
- 선천성 무신경 거대 결장이라고도합니다.
- 남학생에게서 더 흔합니다.
- 다운 증후군, Waardenburg 증후군, 신경 섬유종증 및 기타 증후군과 관련 될 수 있으며 다양한 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다.
- 일반적으로 신생아 질병이지만 Hirschsprung 's는 만성 변비가있는 나이가 많은 소아에서 의심되는 경우가 있습니다. 특히 관장 제나 좌약의 도움없이 스스로 정상적인 배변을 한 적이 없거나 모유 수유를 뗄 때까지 만성 변비가 발생하지 않은 경우
- 1887 년 코펜하겐에서 질병에 걸린 두 아이를 묘사 한 병리학 자 Harald Hirschsprung의 이름을 따서 명명되었습니다.
소아 위장병 전문의와 소아 외과의는 Hirschsprung 병에 걸린 자녀를 진단하고 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.