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원발성 경화성 담관염 (PSC)은 염증을 유발하고 간 내부와 외부의 담관을 좁히는 간 질환입니다. PSC를 일으키는 원인은 확실하지 않지만자가 면역 질환으로 생각됩니다. PSC는 직접 유전되는 것으로 생각되지 않지만 유전 적 요소가있는 것으로 생각됩니다.담즙은 지방을 소화하고 간에서 노폐물을 배출하는 데 필요합니다. PSC는 담관을 흉터와 염증으로 인해 좁히고 담즙이간에 축적되기 시작하여 간을 손상시킵니다. 이 손상은 결국 흉터 형성과 간경변으로 이어져 간이 중요한 기능을 수행하지 못하게합니다. 수년간의 PSC는 담관암 (cholangiocarcinoma)이라고 불리는 담관의 암성 종양으로 이어질 수 있으며, 이는 환자의 10 ~ 15 %에서 발생합니다.
PSC는 대부분의 경우 천천히 진행되지만 예측할 수없고 생명을 위협 할 수도 있습니다. PSC 환자는 증상을 완화하고 활동적인 삶을 영위하는 데 도움이되는 치료를받을 수 있습니다.
위험에 처한 인구 통계
대부분의 경우 PSC의 영향을받는 사람들은 30 세에서 60 세 사이이며 평균 진단 연령은 40 세입니다. PSC는 남성에게 더 흔합니다. 진단받은 사람의 60 ~ 75 %가 남성입니다. 전반적으로 PSC는 흔하지 않은 질병입니다.
조짐
어떤 사람들은 진단시 또는 심지어 몇 년 후에도 증상이 없습니다.
증상은 다음과 같습니다.
- 설사 (지방 흡수 장애로 인해 발생)
- 피로
- 발열 / 오한 (담관 감염으로 인한)
- 종종 몸 전체에 영향을 미치는 가려움증
- 황달 (피부와 눈의 황변)
관련 질병
PSC 환자는 염증성 장 질환 (IBD)이나 골다공증에 걸릴 가능성이 더 높습니다. PSC는 최대 70 %의 환자에서 궤양 성 대장염과 강하게 연관되지만, 때때로 크론 대장염이라고하는 대장의 크론 병과도 연관 될 수 있습니다. IBD와의 연관성에 대한 이유는 알려져 있지 않지만 면역 반응의 결과로 생각됩니다.
진단
PSC는 전통적으로 내시경 역행 담관 췌장 조영술 (ERCP)이라는 절차로 진단되었습니다. ERCP 동안 의사는 내시경을 입에 삽입하고 식도와 위를 통해 담도 나무의 관으로 내려갑니다. X- 레이를 찍을 때 나타나도록 염료를 덕트에 삽입합니다. 그런 다음 X- 레이를 분석하여 담관에 문제가 있는지 확인합니다.
그러나 ERCP는 침습적이며 특히 PSC 설정에서 췌장염 및 세균성 담관염과 같은 매우 심각한 합병증을 유발하여 패혈증과 사망으로 이어질 수 있습니다.
대신 지침에 따른 첫 번째 단계는 PSC의 징후와 증상이있는 것으로 보이는 환자에서 알칼리성 인산 분해 효소 수치 (ALP)를 얻는 것입니다. 그러나 음성 ALP는 PSC를 제외하지 않습니다. 두 번째 단계는 자기 공명 담관 췌장 조영술 (MRCP) 인 MRCP라는 영상 검사를받는 것입니다. MRCP의 민감도와 특이도는 PSC 진단에서 각각 80 %와 87 %입니다. 그러나 PSC의 초기 변화가있는 환자는 MRCP가 놓칠 수 있으며 ERCP는 MRCP보기가 최적이 아닐 수있는 대형 덕트 PSC를 제외하는 데 여전히 유용한 역할을합니다.
간 생검은 영상 방식이 진단 적이 지 않거나 중복 증후군이 의심되는 경우 유용 할 수 있습니다. 이 절차는 국소 마취를 통해 외래 환자를 대상으로 병원 환경에서 수행됩니다. 검사를 수행하는 의사는 병리학 자의 검사를 위해 바늘을 사용하여 간 조직의 작은 샘플을 채취합니다.
치료
PSC 치료에 효과적인 것으로 입증 된 치료법은 없습니다. 효과적인 치료법을 찾기위한 연구가 현재 진행 중입니다. 치료 계획은 증상 완화, 질병 진행 중단, 잠재적 합병증 모니터링에 중점을 둡니다.
PSC의 증상을 치료하여 환자를 더 편안하게 만들 수 있습니다. 가려움증은 Questran (콜 레스 티라민) 또는 Benadryl (디펜 히드라 민)으로 치료할 수 있습니다. PSC에서 발생할 수있는 재발 성 감염의 경우 항생제가 필요할 수 있습니다. PSC는 지방 흡수를 방해하기 때문에 지용성 비타민 A, D, E 및 K의 결핍을 치료하기 위해 보충제가 필요할 수 있습니다. 담관에 막힘이 발생하면이를 늘리거나 열기 위해 수술 절차가 필요할 수 있습니다. . 이 절차 중에 덕트를 열어 두는 스텐트를 덕트에 넣을 수 있습니다.
PSC의 진행이 간부전이나 지속적인 담즙 감염으로 이어지면 간 이식이 필요할 수 있습니다. 간 이식은 수혜자에게 좋은 삶의 질을 제공 할뿐만 아니라 약 75 %의 생존율을 제공합니다.
의사에게 전화 할 때
PSC에서 다음 증상 중 하나가 발생하면 의사에게 연락하십시오.
- 복통
- 검은 색 또는 매우 어두운 변
- 황달
- 100.4 이상의 온도
- 피로 구토