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봉입체 근염 (IBM)은 후천성 진행성 근육 질환이며 여러 유형의 염증성 근병증 중 하나입니다. 특히 사지에서 근육을 손상시키는 염증을 일으 킵니다. IBM은 시간이 지남에 따라 발전하며 50 세 이상의 남성에서 가장 일반적으로 진단됩니다.IBM 환자의 경우 염증 세포가 신체 근육, 특히 손, 팔, 다리 및 발에 침투합니다. 일단 축적되면, 세포에 의해 폐기 된 단백질 "체"가 축적되어 근육이 저하되어 쇠약과 소모 (위축)의 점진적인 증상을 유발합니다. 근육에 이러한 손상을주는 "포착 체"가 있으면 그 상태에 이름이 붙습니다.
조짐
IBM의 증상은 일반적으로 갑자기 나타나기보다는 발전하는 데 시간이 걸립니다. 나중에 IBM이 있다는 사실을 알게 된 환자는 이전 몇 달 또는 몇 년을 되돌아보고 자신이 경험 한 일부 증상이 상태와 관련이 있음을 깨닫는 것일 수 있습니다.
처음에 IBM 사용자는 물건을 잡거나 잡는 데 문제가 있음을 알 수 있습니다. 다리 근육이 영향을 받으면 환자가 넘어 지거나 넘어 지거나 넘어 질 수 있습니다. 때때로 IBM 환자는 신체 한쪽의 쇠약과 관련된 증상 만 경험합니다. 환자의 약 절반에서 식도 근육이 관련되어 삼키기 어렵게 만들 수 있습니다 (연하 곤란).
IBM의 다른 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 보행 문제
- 계단 오르기 어려움
- 의자에서 일어나기 어려움
- 손가락, 손, 팔, 다리, 발의 쇠약
- 얼굴 근육, 특히 눈꺼풀의 쇠약
- 버튼을 고정하거나 물건을 잡는 것과 같은 작업의 어려움
- 일부 환자는 근육 손상이 증가함에 따라 통증을 경험합니다
- 넘어 지거나 넘어지고 넘어 질 수있는 "발 떨어짐"감각
- 필기 변경 또는 펜 또는 연필 사용이 어려움
- 허벅지 대퇴사 두근 모양의 변화 (낭비)
심장과 폐의 근육은 다른 유형의 근병증에 영향을 받지만 IBM 환자에서는 영향을받지 않습니다.
IBM의 증상은 일반적으로 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행됩니다. 환자가 증상을 경험하기 시작할 때 나이가 많을수록 상태가 더 공격적으로 진행될 것이라고 믿어집니다.
IBM이있는 많은 사람들은 결국 진단을받은 후 15 년 이내에 일상 생활에 도움이 필요합니다. 여기에는 지팡이, 보행기 또는 휠체어와 같은 이동 보조 장치가 포함될 수 있습니다.
IBM이 장애로 이어질 수는 있지만 사람의 수명을 단축시키는 것 같지는 않습니다.
원인
IBM의 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구자들은 많은 조건과 마찬가지로 개인의 생활 방식, 환경 및 면역 체계와 관련된 요인의 조합이 역할을한다고 믿습니다. 일부 연구에 따르면 특정 바이러스에 노출되면 면역 체계가 정상적이고 건강한 근육 조직을 공격하기 시작할 수 있습니다. 다른 연구에서는 특정 약물을 복용하는 것이 IBM 개발의 평생 위험에 기여하는 것으로 생각되었습니다.
연구원들은 IBM이 유전 적 질환이라고 생각하지 않지만 유전학은 다른 요인과 함께 관련 될 가능성이 높습니다. 어떤 사람들은 IBM을 유발하지는 않지만 일생 동안 상태 (유전 적 소인)를 더 많이 개발할 수있는 유전자를 가지고있을 수 있습니다.
선천성 근병증에 대해 알아야 할 사항
진단
IBM은 성인 발병 질병으로 간주됩니다. 어린이는 IBM에 걸리지 않으며 50 세 미만에서는 거의 진단되지 않습니다.이 질병은 남성에게서 더 흔하게 진단되지만 여성에게도 영향을 미칩니다.
의사는 철저한 신체 검사와 환자의 증상 및 병력을 신중하게 고려한 후 IBM의 진단을 내립니다. 때때로 그들은 근육의 신경이 얼마나 잘 기능하는지 평가하는 검사를 지시 할 것입니다 (근전도 검사 또는 신경 전도 검사). 현미경 검사 (생검)를 위해 근육 조직 샘플을 채취 할 수도 있습니다.
혈액 내 크레아틴 키나아제 (CK) 수치를 측정하는 실험실 검사도 사용할 수 있습니다. CK는 손상된 근육에서 방출되는 효소입니다. CK 수준은 근병증 환자에서 상승 할 수 있지만 IBM 환자는 종종 약간만 상승하거나 심지어 정상 수준의 CK 만 나타냅니다.
IBM은 신체가 자체 조직을 공격하는 상태이기 때문에 의사는자가 면역 질환 환자에서 흔히 발견되는 항체를 찾기 위해 검사를 지시 할 수도 있습니다. 일반적으로자가 면역 질환에 사용되는 치료법이 모든 IBM 환자에게 일관되게 적용되는 것은 아니기 때문에 연구자들은 IBM이 진정한 염증성 질환인지 확실하지 않습니다.
자가 면역 질환이란 무엇입니까?치료
봉입체 근염에 대한 치료법은 현재 없습니다. 치료를 받더라도 질병은 시간이 지남에 따라 악화되지만 일반적으로 진행은 느립니다. IBM 진단을받은 사람들은 종종 물리 치료사 또는 작업 치료사와 협력하여 근육 강화에 도움을줍니다. 이동 보조기구의 사용을 포함하여 낙상을 방지하기위한 전략을 개발하는 것도 환자의 안전을 유지하는 데 중요합니다.
모든 환자의 증상을 관리하는 표준 치료법이 없기 때문에 IBM 환자는 의사와 협력하여 시도 할 치료법을 결정해야합니다. 면역 체계를 억제하는 약물 (예 : 프레드니손과 같은 스테로이드)이 때때로 사용되지만 모든 환자에게 효과가있는 것은 아니며 부작용이있는 경향이 있습니다.
Verywell의 한마디
봉입체 근염은 진행성 근육 질환이며 여러 유형의 염증성 근병증 중 하나입니다. 일반적으로 50 세 이상의 남성에서 진단되지만 여성도 영향을받을 수 있습니다. 일반적으로 수개월에서 수년에 걸쳐 천천히 진행되는 쇠약으로 이어지는 근육 손상을 유발합니다. 연구자들은 IBM의 원인이 무엇인지 확실하지 않지만 환경과 유전학이 중요한 역할을 할 것으로 믿고 있습니다. 현재 IBM에 대한 치료법이없고 장애로 이어질 수 있지만,이 상태는 생명을 위협하지 않으며 사람의 수명을 단축시키는 것처럼 보이지 않습니다.
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