![[서울대병원] 소아/어린이 간이식 Q&A(소아 비만, 성장, 합병증)](https://i.ytimg.com/vi/dTUCvPStGVg/hqdefault.jpg)
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급성 간부전
이 놀라운 증후군은 일반적으로 이전에 건강했던 영유아, 아동 또는 청소년에서 발생하며 여러 가지 감염성 또는 대사성 원인과 약물에 대한 반응으로 인해 발생할 수 있습니다.
황달은 빠르게 발생하며 종종 구토 및 발열과 같은 위장 증상과 함께 발생합니다.
우리는 통보를받는 즉시이 질환을 앓고있는 어린이에게 서비스를 제공하기 위해 최선을 다하고 있으며 응급 수송 팀, 중환자 실 전문가 및 필요한 경우 소아 간 외과 의사와 협력하여이 질환이있는 어린이에게 가능한 최상의 결과를 제공하기 위해 24 시간 치료를 제공합니다. .
알파 -1 항 트립신 결핍이란 무엇입니까?
알파 -1 항 트립신 (A1AT) 결핍은 A1AT로 알려진 단백질이 간에서 적절한 양으로 혈액으로 방출 될 수없는 유전 질환입니다. 이것은 순환에서 A1AT 단백질의 결핍을 유발합니다. A1AT는 염증 (부기) 및 신체 조직 파괴에 중요한 다른 단백질의 작용을 차단하는 특수 단백질입니다. A1AT 단백질이 순환에 부족하면 특히 폐에서 조직 염증과 조직 손상이 더욱 심해집니다. 간에 남아있는 결함있는 A1AT 단백질은 간경변 (영구적 간 흉터) 및 간부전으로 진행될 수있는 간 염증 (간염)을 유발할 수 있습니다.
A1AT 결핍은 매우 흔하며 1,500 ~ 2,000 명 중 약 1 명이 영향을받습니다. A1AT 결핍 자녀를 갖기 위해서는 부모 모두 유전 적 결함의 보균자 여야합니다. 보균자 부모는 부분적으로 비정상적인 A1AT 단백질을 생성하지만 일반적으로 증상이 없거나 아주 미미하며 자녀가 상태를 진단 할 때까지 부분적으로 영향을 받는다는 사실을 깨닫지 못할 수 있습니다.
조짐
간 질환이있는 신생아의 약 10 %가 A1AT 결핍으로 진단됩니다. 신생아는 A1AT 결핍과 관련된 간의 염증의 일부로 황달이 발생할 수 있습니다. 나이가 많은 어린이와 청소년은 오랫동안 염증을 일으켜 흉터 (간경변)를 일으킬 수 있습니다. 폐 질환은 일반적으로 성인기에만 발생합니다. A1AT 결핍이있는 성인은 만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD), 폐기종, 만성 기관지염, 천식, 기침 및 반복적 인 폐 감염으로 어려움을 겪을 수 있습니다.
진단
검사는 일반적으로 어린이에게 원인이 불확실한 간 염증이 있거나 가족력이 A1AT 간 질환을 암시 할 때 수행됩니다. 표준 선별 검사는 순환중인 A1AT 단백질의 양을 측정하는 것입니다. A1AT 결핍의 경우 혈청 A1AT 수치가 낮습니다. 낮은 A1AT 수준이 발견되면 일반적으로 순환중인 비정상 A1AT 단백질의 유형을 확인하기 위해 추가 검사를 실시합니다. 드물게 유전자의 DNA에 대한보다 자세한 분석이 필요할 수 있습니다.
간 부종 및 손상의 정도는 복부 초음파 촬영 (초음파 검사), 간 염증 및 기능에 대한 혈액 검사, 간 조직 검사를 통해 평가할 수 있습니다. 간 조직 검사에서 간 조직의 작은 조각을 채취 한 다음 현미경으로 검사하여 변화를 찾습니다. 전형적인 A1AT 결핍.
치료
A1AT 결핍에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 증상을 조절하고 합병증을 예방하는 것을 포함합니다. 폐를 보호하려면 영향을받은 사람과 주변 사람들이 담배를 피우지 않는 것이 매우 중요합니다. 간을 더욱 손상시킬 수있는 A 형 간염 및 B 형 간염과 같은 바이러스로부터 보호하기위한 예방 접종을해야합니다. 간에 얼마나 심각한 영향을 미칠 것인지 예측하기는 어렵습니다. 간 기능 검사는 시간이 지남에 따라 수행됩니다. 일부 환자는 평생 동안 최소한의 간 질환을 가질 수 있습니다. 그러나 소수의 경우 결국 간 이식이 필요합니다.
간경변 또는 만성 간부전
간경변 또는 만성 간부전은 임상 서비스에 나열된 여러 간 및 담도 질환으로 인해 발생하거나 때로는 알려진 원인없이 나타날 수 있습니다. 이 문제가있는 소아 환자에 대한 우리의 접근 방식은 철저한 역사와 신체 검사 및 영양 평가로 시작하는 것입니다.
우리는 또한 생명을 구하는 간 이식을위한 평가에 포함되는 것에 대해 환자 및 가족과 솔직한 논의를합니다.
간 낭종 또는 종양
소아의 간에서 발생할 수있는 여러 양성 및 악성 기형 또는 종양이 있습니다.
우리의 접근 방식은 의료 기록 및 영상 연구에 대한 철저한 검토로 시작됩니다. 우리는 가능한 한 빨리 정확한 진단을 내리기 위해 중재 방사선 전문의 및 외과의와 긴밀히 협력합니다.
진단이 악성 종양 인 경우 소아 종양 전문의 및 소아 외과의와 협력하여 화학 요법, 방사선, 색전술, 외과 적 제거 및 / 또는 간 이식을 포함 할 수있는 최상의 접근 방식을 결정합니다.