콘텐츠
낭포 성 섬유증 (CF)이 초기 "사망 선고"로 간주 된 것은 그리 오래 전 일이 아닙니다. 1980 년대에 들어서도 20 세를 넘어서 살아남은 것은 거의 들어 본 적이 없었습니다. 다행히도 더 이상 그렇지 않습니다. 오늘날 CF를 가진 사람들은 미국의 신세대 약물, 더 나은 관리 관행 및 일상적인 신생아 선별 검사 덕분에 그 어느 때보 다 오래 살고 있습니다.이것이 의미하는 바는 질병에 걸린 사람들이 이제 미래를 계획 할 수 있다는 것입니다. CF는 그 어느 때보 다 심각하지 않지만, 귀하와 귀하의 가족을 위해 더 잘 대처하고 "새로운 표준"을 찾는 데 도움이되는 도구와 전략이 있습니다.
당신의 감정
CF 진단을받는 순간 인생이 바뀝니다. 새로 진단받은 아기를 집으로 데려 오거나 성인이되면서 질병을 관리하는 법을 배우 든간에 CF는 항상 삶의 큰 부분을 차지할 것입니다.
이를 위해서는 질병의 신체적 측면을 다룰 필요가있는만큼 대처하기 위해서는 삶에서 CF 정상화를 시작하는 감정적 도구를 찾아야합니다.
이것은 교육과 지원에서 시작됩니다. 낭포 성 섬유증은 흔하지 않은 질병 일뿐만 아니라 많은 사람들이 오해하고 있습니다. 이 때문에 CF에 대해 최대한 많은 지식을 습득해야합니다. 여기에는 현재의 과학 및 치료뿐만 아니라 앞으로의 치료에 영향을 미칠 수있는 모든 돌파구, 발전 또는 좌절이 포함됩니다.
아마도이를위한 최고의 자원은 낭포 성 섬유증 재단 (CFF) 일 것입니다. 방대한 온라인 콘텐츠 라이브러리 외에도 CFF는 1-844-COMPASS (266-7277)로 헬프 라인을 제공합니다. 무료 헬프 라인은 월요일부터 금요일까지 오전 9 시부 터 오후 7 시까 지 일대일 상담을받을 수있는 훈련 된 사회 복지사에 의해 유인됩니다. ET. CFF 사회 복지사는 또한 미국에있는 70 개의 CFF 지부 및 지사 중 하나를 통해 질병을 앓고있는 다른 사람들의 지원 네트워크에 귀하를 연결할 수 있습니다.
상호 작용, 조언 및 친교를 위해 온라인 채팅방 또는 커뮤니티 소셜 미디어 페이지로 전환 할 수도 있습니다.
그리고 당신의 가족과 친구들이 CF를 이해하지 못할지라도 그들에게 기대는 것이 얼마나 가치 있는가를 과소 평가하지 마십시오. 또한 질병이 무엇인지에 대해 더 많이 가르 칠 때 그들이 당신을 더 잘 도울 수 있다는 것을 기억하십시오.
교육과 지원 외에도 CF 정상화의 핵심 중 하나는 일상을 유지하다. 간단한 진실은 CF 치료가 종종 하루의 많은 부분을 소비 할 수 있다는 것입니다. 일과를 정하고 그것을 지키면 일상 업무가 결국 자동으로되고, 삶에 과도한 스트레스를 줄 수있는 감정적 기복을 더 잘 피할 수 있습니다.
다이어트
낭포 성 섬유증을 앓고있는 삶의 가장 큰 도전 중 하나는 성장, 건강 및 에너지 수준을 유지하는 데 필요한 영양 섭취를 유지하는 것입니다. CF가있는 어린이와 성인은 체중 감소를 피하기 위해 일일 칼로리 섭취량을 두 배로 늘려야하는 경우가 많으며, 그렇게 쉬운 일은 아닙니다.
식이 전략
이상적으로는 전문 영양사의 조언을 받아 도움을받을 수 있습니다. "낭포 성 섬유증 식단"자체는 없지만 일반적인 전략은 고지방, 고 칼로리 식단의 일부로 하루에 세 끼 식사와 두세 끼의 간식을 먹는 것입니다.
섭취하는 추가 칼로리는 포화 지방이 적고 불포화 지방 (아보카도, 견과류, 올리브 오일 등)이 더 많이 함유 된 균형 잡힌 식단의 일부 여야합니다. 호두와 아마씨 기름은 염증을 줄일 수있는 화학 물질을 포함하고 있기 때문에 좋은 선택입니다.
많은 사람들이 하루 종일 자신의 칼로리를 추적하고 숫자가 부족할 경우 추가 간식을 준비하는 것을 좋아합니다. 한 번에 100 칼로리를 사용하는 방법은 추가로 500 칼로리 간식을 먹으려는 것보다 더 매력적일 수 있습니다. 일부 100 칼로리 옵션은 다음과 같습니다.
- 땅콩 버터 1 큰술
- 아보카도 1/3
- 잘게 썬 치즈 1/4 컵
- 베이컨 두 조각
- 다진 견과류 2 큰술
- 전유 6 온스 잔
- 핫 퍼지 2 큰술
- 휘핑 크림 토핑 2/3 컵
편지에 권장되는 식단을 따르더라도 의사가 권장하는 비타민 또는 미네랄 보충제를 부지런히 복용하는 것을 잊지 마십시오.
적절한 수분 공급도 중요합니다. 탈수를 예방하고 이미 걸쭉해진 점액이 더 걸쭉 해지지 않도록하는 데 도움이되기 때문입니다. 필요한 물의 양은 연령, 체중, 활동 수준 및 거주하는 기후에 따라 다릅니다.
아기를 위해
CF를 가진 어린이와 성인의 일반적인 식단 목표는 아기에게도 적용됩니다. 아기가 부드러운 음식을 먹을 수있게되면 칼로리가 가장 높은 제품에 집중하고 일일 지방 섭취를 늘리는 방법을 찾으십시오.
몇 가지 유용한 제안 :
- 칼로리를 높이려면 아기의 시리얼에 모유 나 고 칼로리 분유를 추가하십시오. 특히 성장이 좋지 않은 아기를 위해 만들어진 여러 가지 상업용 공식이 있습니다. 또는 영양사가 표준 분유에 적절한 지방과 칼로리를 추가하는 방법을 가르쳐 줄 수 있습니다.
- 아기의 식단에 지방을 추가하려면 버터, 마가린 또는 오일 (예 : 올리브, 카놀라 또는 홍화)을 잘 섞은 채소 나 과일에 저어줍니다. 아기는 처음에는 그것을 좋아하지 않을 수 있지만 시간이 지남에 따라 익숙해 질 것입니다.
- 아기가 체중을 늘릴 수 없거나 부풀어 오르거나 변이 느슨하고 기름지고 악취가 나는 경우 췌장 효소 보충제에 대해 의사와 상담하십시오. 캡슐 내부의 알약을 측정하고 음식 위에 뿌릴 수 있습니다.
- 비타민 A, D, E, K에 적합한 소아용 제제와이를 전달하는 가장 좋은 방법에 대해 의사에게 문의하십시오.
식사 계획
귀하 또는 가족 구성원이 CF를 가지고 있다면, 귀하의 삶의 대부분은 식사 계획, 준비 및 제공에 집중 될 것입니다. 몇 가지 간단한 규칙을 따르면식이 목표를 달성하면서 자신의 삶을 더 편하게 만들 수 있습니다.
- 일주일 동안 메뉴를 계획하십시오. 이렇게하면 식료품 점에서 시간을 절약 할 수있을뿐만 아니라 저녁 식사를 위해 무엇을 만들어야할지 고민하면서 머리를 긁는 상황을 피할 수 있습니다.
- 한 번 요리하면 세 번 먹습니다. 요리 할 때는 저녁에 한 끼를 제공하고, 점심에 다른 한 끼를 포장하고, 요리하고 싶지 않은 날에는 1/3을 얼릴 수 있도록 충분히 만드십시오.
- 느린 밥솥을 사용하십시오. 천천히 요리하면 에너지가 가장 많은 아침에 점심이나 저녁을 준비 할 수 있습니다.
- "포장 가능성"에 대해 생각하십시오. 배낭, 지갑 또는 서류 가방에 넣거나 책상, 사물함 또는 차의 쿨러에 보관할 수있는 식사 나 간식을 계획하십시오.
- 흥미롭게 유지하십시오. 매일 같은 음식을 먹는 것에 질리지 않도록 다양한 음식을 구입하십시오. 음식이 흥미로울수록 완성 될 가능성이 높아집니다.
운동
낭포 성 섬유증은 운동에 대한 내성을 감소시킬 수 있지만 피할 수 있다는 것을 암시해서는 안됩니다. 신체 상태가 어떠하든, 운동을 조금이라도 적절하고 지속적으로하면 폐 기능 저하를 늦출 수 있습니다.
궁극적으로 모든 피트니스 계획의 목표는 즐길 수있는 유익한 것을 찾는 것입니다. 혼자서 할 수도 있고, 파트너, 학급 또는 친구 그룹과 함께 참여할 수있는 활동 일 수도 있습니다. 자신에게 적합한 활동을 찾으면 장기적으로 지속 할 가능성이 높아집니다.
목표 설정
처음 시작할 때 명확한 목표를 설정해야합니다. 자신의 체력 수준을 평가할 수있는 물리 치료사 (개인 트레이너가 아닌)와 함께 일하는 것이 종종 도움이되며 과도한 부담을주지 않고 도전을받지 않는 계획을 설계 할 수 있습니다. 걷기, 수영, 자전거 타기 또는 기타 신체 활동을 통해 폐를 작동시키고 심장을 뛰게 할 수 있습니다.
중요한 것은 천천히 시작하는 것입니다. 건강이 좋지 않다면 5 ~ 10 분 정도 걷는 것으로 시작하여 거기서부터 지으십시오. 10 분 정도 걸을 수 없다면 아침에 5 분, 저녁에 5 분 동안 더 많은 것을 할 수있을만큼 강해질 때까지 시도하십시오.
일반적으로 운동 루틴은 결국 최소 20 ~ 30 분의 유산소 활동을 주 3 회 포함해야합니다. 지속 시간보다 빈도가 더 중요합니다. 예를 들어, 매일 매일 10 ~ 15 분 걷기를 선택하면 매주 45 분씩 운동하는 것보다 효과를 더 많이 느낄 것입니다.
저항 훈련을 시작할 수있을만큼 강하다면 운동기구와 프리 웨이트로 이동하기 전에 먼저 저항 밴드와 등각 투영법으로 시작하십시오.
어린이
CF가있는 어린이의 경우 조기에 좋은 운동 습관을 주입하는 것이 중요합니다. 자녀를 다양한 활동에 노출 시키면 청소년이나 성인기에 활동적인 생활 방식을 더 잘 수용 할 수 있습니다. 운동이 인생의 일부가 아니더라도 CF를 가진 아이가 있다면 모범을 보이고 피트니스를 가족의 일로 만드는 것이 훨씬 낫습니다.
아이들을위한 운동의 이점은 분명합니다. 점액을 풀고 근육을 강화하는 신체적 효과 외에도 자신감과 자존감을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다. 운동 중에 기침을 많이하는 아이를 보면 놀라 울 수 있지만 그렇게하면 폐를 깨끗하게하는 데 도움이된다는 점을 기억하십시오. . 좋은 일입니다.
자녀의 체육 교사와 상담하여 CF가 무엇인지 이해하고 자녀의 건강을 보호하기 위해 필요한 예방 조치를 취했는지 확인하는 것이 중요합니다.
이를 위해 교사는 다음을 수행해야합니다.
- 적절한 수분 공급 보장
- 격렬한 활동 중에 간식 허용
- 아픈 동급생과 자녀를 분리하십시오
- 공유 스포츠 장비를 사용한 후 알코올 성분의 손 세정제 사용을 포함하여 위생 및 손 씻기의 필요성 강화
- 활동을 장려하되 멈출 때가되었는지 아십시오.
기도 정리
기도 정리는 질병이 진행됨에 따라 종종 조정해야하는 중요한자가 관리 도구입니다. 몇 년 전에 효과가 있었던 것이 나이가 들어감에 따라 부족할 수 있습니다. 최상의 결과를 얻을 수 있도록 진행 상황을 평가할 수있는 물리 치료사와 정기적으로 확인하고 기술을 올바르게 수행하고 있는지 확인하십시오.
만약허프 기침 치료 계획의 일부로 권장 된 경우 올바르게 수행하고 있는지 확인하십시오.
- 똑바로 앉아 턱을 약간 앞으로 기울입니다.
- 천천히 심호흡을하면서 폐를 75 % 용량까지 채 웁니다.
- 2 ~ 3 초 동안 숨을 참는다.
- 이제 "허"(거울에 안개를 끼 우려는 것처럼)라고 말하면서 천천히 힘차게 폭발하여 공기를 불어냅니다.
- 한 번의 강한 기침으로 끝나기 전에이 과정을 한 번에서 네 번 반복하여 폐에서 축적 된 점액을 제거하십시오.
- 전체주기를 다시 서너 번 더 시작하십시오.
다시 말하지만, 시간이 지남에 따라 허프 기침은 완화를 제공하기에 충분하지 않을 수 있습니다. 이러한 경우 파트너가 자세 배액 요법 (PDT)을 수행해야하거나기도 청소 장치가 권장 될 수 있습니다.
환경
정기적으로 간접 흡연에 노출되는 사람은 연기 관련 질병에 걸릴 위험이 있지만 낭포 성 섬유증 (CF)이있는 사람은 이러한 종류의 노출로 인해 합병증의 위험이 훨씬 더 높습니다.
독소 노출과 관련된 위험 외에도 연기는기도에있는 섬모를 손상시켜 점액이 갇히게 할 수 있습니다. 이것은 CF와 관련된 고유의 점액 축적을 악화시킵니다.
간접 흡연 노출은 적절한 체중 증가를 억제하거나 체중 감소를 촉진하고 호흡기 감염 위험을 증가 시키며 전체적인 폐 기능을 감소시킬 수 있습니다.
대기 오염, 날씨 및 환경의 청결도 CF 증상과 진행에 영향을 미칠 수 있습니다.
간접 흡연 노출을 최대한 줄이고 집에 먼지가 없도록 최선을 다하십시오. 공기 청정기도 고려 해보자.
불임과 임신
오늘날, 기대 수명이 증가함에 따라 점점 더 많은 CF를 가진 성인들이 그들의 인생 계획의 일부로 부모를 포함하고 있습니다. 여기에는 CF가있는 남성이 포함되며, 이들 중 거의 95 %가 정관 (고환과 요도와 연결되는 관)없이 태어납니다.
이러한 상황에서도 보조 생식 기술은 원하는 부부의 임신 가능성을 높일 수 있습니다. 그렇기 때문에 프로세스가 항상 쉬운 것은 아니며 잠재적 인 문제와 위험에 대한 솔직한 평가가 필요할 수 있습니다.
임신 전 검사
아기의 낭포 성 섬유증 위험을 평가하기 위해 임신 전 선별 검사를 실시합니다. CF가 있으면 아기가있는 모든 아기는 결함이있는 CFTR 유전자 하나를 물려 받게됩니다. 따라서 파트너가 운송인인지 확인하기 위해 테스트를 받아야합니다.
이러한 결과를 바탕으로 수태 노력을 진행할지 여부에 대해 정보에 입각 한 선택을 할 수 있습니다. 그렇지 않은 경우 입양을 탐색하거나 난자 또는 정자 기증자를 찾는 데 노력할 수 있습니다.
임신 옵션
계속 진행하기로 선택하면 생식력을 저해하는 물리적 장벽이 없다면 자연스럽게 임신 할 수 있습니다. 남성 또는 여성에게 불임이있는 경우 체외 수정 (IVF) 및 자궁 내 이식 (IUI)과 같은 보조 생식 기술을 탐색 할 수 있습니다.
불임은 CF가있는 남성에게 흔하지 만 여성도이를 경험할 수 있습니다. 이는 자궁 경부 점액이 두꺼워서 수정이 막히거나 CF가있는 여성에게서 더 자주 발생하는 무배란 (배란 불가능)과 같은 대사 문제로 인한 것입니다.
상대적으로 IVF는 임신 률이 20 %에서 40 % 사이 인 더 성공적인 옵션입니다. 반면에 IUI 성공률은 5 %에서 25 %까지 다양합니다.
정자 수확
당신이 CF를 가진 남자라면, 정관이 없다는 것은 당신이 불임임을 의미 할 수 있지만 그것이 당신이 불임을 의미하지는 않습니다. 뚜렷한 차이가 있습니다. 정관이 없어도 정자를 생산하고 있습니다. 불임 남성은 그렇지 않습니다. 사실, 정관이없는 CF 남성의 약 90 %는 여전히 완전히 생산적인 고환을 가질 것입니다.
이 남성의 경우 정자 채취를 수행 할 수 있습니다. 사정에 정자가 없으면 (무정자증으로 알려진 상태), 여러 기술을 조합하여 고환에서 정자를 추출하여 성숙한 난자에 이식 할 수 있습니다.
가장 일반적으로 다음을 포함합니다. 고환 정자 추출 (TESE), 보통 병원에서 진정 작용을하는 기술입니다. 절차는 IVF 주기로 시간을 정해야합니다. 또는 난자가 나중에 수확 될 때까지 정자를 회수하고 냉동 할 수 있습니다.
TESE에는 다음 단계가 포함됩니다.
- 미세한 바늘을 고환에 삽입하여 부드러운 흡입으로 조직 샘플을 추출합니다. 이들은 정자를 찾기 위해 현미경으로 검사 할 것입니다.
- 정자가 발견되지 않으면 음낭과 고환의 절개를 통해 작은 조직 샘플 (고환 생검)을 추출합니다.
- 그런 다음 조직에서 정자를 추출 할 수 있으며 이는 상당히 힘들고 종종 힘든 과정입니다.
조직에서 회수 된 정자는 미성숙하고 기존의 방법으로는 수정이 불가능합니다. 이를 위해 세포질 내 정자 주입 (ICSI) 현미경과 특수 도구를 사용하여 선택한 정자를 성숙한 난자에 주입하는 데 사용됩니다.
TESE 후 24 ~ 48 시간 동안 불편 함, 멍, 압통을 경험할 수 있습니다. 출혈과 감염의 위험이 적습니다. 통증 완화를 위해 타이레놀 (아세트 아미노펜)을 처방 할 수 있습니다.
임신 관리
임신 중이고 낭포 성 섬유증이있는 경우, 임신이 가능한 한 사건이없는 상태를 유지할 수 있도록 추가 조치를 취해야합니다. 이를 위해서는 필요한 경우 신체가 임신의 혹독함에 더 잘 대처할 수 있도록 몇 가지 사전 조치를 취해야 할 수 있습니다.
고려 사항 중 :
- 영양 관리하기. 임신으로 인해 영양 요구가 증가하므로 영양사와 협력하여 25 ~ 35 파운드의 정상적인 체중 증가를 경험해야합니다. 이를 수행 할 수없는 경우 장내 영양이 필요할 수 있습니다. 심한 경우에는 총 비경 구 영양 (TPN)으로 알려진 절차를 통한 입원 및 정맥 수유가 필요할 수 있습니다.
- 기도 정리를 계속하십시오.임신 중 일부 여성은 자세 배액 및 기타기도 정리 기술이 아기를 다칠 수 있다는 것을 두려워합니다. 그들은하지 않습니다.
- 칼슘, 철분 및 엽산 섭취를 늘리십시오.이들은 일반적으로 임신 중에 고갈됩니다. 적절한 보충제에 대해 의사와상의하십시오. 칼슘과 철분은 아기의 성장을 돕고 엽산은 뇌와 척수 결함을 예방합니다.
- 비타민 A의 과도한 섭취를 피하십시오. 비타민 A 보충제는 일반적으로 CF 환자가 복용합니다. 그러나 과다 사용은 독성을 유발할 수 있으며 임신 초기에 태아 발달 문제를 초래할 수 있습니다.
- 입원에 대비하십시오. CF가 있으면 임신으로 인해 신체에 큰 피해를 줄 수 있습니다. 필요한 경우, 신체에 대한 요구가 가장 큰 임신 마지막 2 ~ 3 개월 동안 입원해야 할 수도 있습니다.
보험 및 재정
완벽한 건강 상태라면 건강 보험 탐색은 충분히 어렵습니다. CF가 있다면 그것을 다루는 것은 압도적 일 수 있습니다. 다행히 도움이 필요한 경우 사용할 수있는 리소스가 있습니다.
이들 중 가장 중요한 것은 낭포 성 섬유증 재단에서 제공하는 Compass 프로그램입니다. 이 무료 서비스는 건강 상태, 소득 또는 보험 적용 범위에 관계없이 CF를 보유한 모든 사람이 이용할 수 있습니다. 844-COMPASS (844-266-7277)로 전화하면 보험, 재정, 법적 문제 또는 어려움을 겪고있는 기타 문제와 관련된 문제에 대해 도움을 줄 수있는 경험이 풍부한 케이스 관리자와 연결됩니다. Compass 서비스는 무료이며 월요일부터 금요일까지 오전 9 시부 터 오후 7 시까 지 이용할 수 있습니다. 또한 [email protected]로 이메일을 보낼 수도 있습니다.
CFF는 또한 환자 지원 리소스 센터 (PARC)를 운영하여 현재 건강 플랜에서 최대한의 도움을 받거나 공제액, 의약품 또는 코 페이 비용을 충당 할 수있는 재정 지원 프로그램을 찾도록 돕습니다. 888-315-4154로 전화하거나 [email protected]로 이메일을 보내십시오.
HealthWell Foundation은 또한 CF 특정 치료 비용에 대처하는 데 어려움을 겪고있는 CF 환자에게 재정 지원을 제공합니다. 이 프로그램은 재정적 자격 요건을 충족하고 처방약 보장이있는 현재 보험이있는 미국 시민과 합법적 인 거주자에게 열려 있습니다. 자격이되는 경우 HealthWell은 63 개의 CF 특정 치료 중 하나를 보장하기 위해 최대 $ 15,000의 코 페이 지원을 제공합니다.