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중앙 아치형 인대 증후군 (MALS)은 중앙 아치형 인대 (복부의 횡격막 아래에 위치)가 복강 동맥을 압박하여 위, 간 및 기타 기관으로가는 혈류를 손상시키는 드문 질환입니다. 식사 나 운동시 발생할 수있는 만성 복통을 유발합니다. MALS는 체강 동맥 압박 증후군, 체강 축 증후군, 하 졸라-마 러블 증후군 또는 던바 증후군이라고도합니다.
원인
MALS의 정확한 병리학은 잘 알려져 있지 않지만 혈류 장애는 위, 간 및 기타 기관에서 허혈 (불량 산소 공급 또는 조직 사멸)을 유발하여 통증을 유발할 수 있습니다.
또 다른 이론은 체강 동맥의 압박이 상 장간막 동맥이라고 불리는 영역의 다른 혈관을 유발할 수 있다는 것입니다. 증가하다 식사 후 위와간에 혈류가 흐르고 이것이 실제로 복통을 유발합니다.
체강 신경총이라고하는이 부위의 신경 그룹도 영향을받을 수 있습니다. MALS는 일반적으로 중증 및 만성 복통을 유발합니다. 압박감이 있거나 체강 동맥의 혈류가 심하게 손상된 모든 개인이 증상을 보이는 것은 아닙니다. 이것은 체강 신경총이이 상태에서 큰 역할을한다는 것을 나타낼 수 있습니다. 한 가지 가설은 MALS 증상이있는 사람들에게 이러한 신경이 과도하게 자극되어 위와 소장에 혈액을 공급하는 동맥 경련을 유발하고 이러한 경련이 복통의 원인이라는 것입니다.
MALS의 원인에 대한 또 다른 이론은 해당 부위의 신경 (복강 신경총 및 대동맥 주위 신경절)이 실제로 압축되고 이것이 뇌와 위를 연결하는 통증 경로를 방해하고 과민성을 유발한다는 것입니다.
이러한 요인들의 조합으로 인해 MALS의 특징적인 증상이 나타날 가능성이 있습니다.
중앙 아치형 인대 증후군은 모든 연령대의 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있지만 대부분의 경우 30-50 세 사이의 젊은 여성에게 영향을 미치는 것으로 보입니다. 남성보다 여성에서 발생할 가능성이 약 4 배 더 높습니다.
조짐
MALS의 증상은 다음과 같습니다.
- 일반적으로 식사 후 악화되는 심한 만성 상부 복통
- 운동으로 인한 복통
- 의도하지 않은 체중 감소 (환자의 50 %)
- 구역질
- 구토
- 설사
- 팽창
- 복부 멍 (위 소리를들을 때 청진기로 들리는 뚜렷한 소음, 약 35 %의 환자에게 나타나며 혈관 막힘을 나타냄)
- 드문 증상으로는 흉통, 변비 또는 수면 장애가 있습니다.
진단
MALS 진단은 증상이 GERD, 위 마비, 간 상태 또는 담낭 문제를 포함한 많은 다른 상태의 증상과 겹치기 때문에 어려울 수 있습니다. MALS는 또한 섭식 장애, 과민성 대장 증후군 또는 복부 편두통으로 오진 될 수 있습니다.
MALS 진단은 일반적으로 이러한 증상을 유발하는 다른 질병을 제거하여 이루어 지므로 (배제 진단이라고 함) MALS 환자는 종종 진단을 내리기 전에 상당한 수의 의학적 검사를 받았으며 상당한 시간을 고통에 보냈습니다. 그들의 증상에서.
다른 상태를 배제하기 위해 자주 사용되는 검사에는 혈액 검사, 위장 영상 검사 (예 : 복부 초음파), 생검을 통한 상부 내시경 검사,
이러한 검사가 진단에 실패하면 의도하지 않은 체중 감소, 복부 멍, 식사 후 복통의 세 가지 고전적인 증상으로 인해 의사가 MALS를 고려할 수 있습니다. MALS가 의심되면 진단을 확인하거나 배제하기 위해 혈관 영상이 필요합니다. 혈류를 측정하는 데 도움이되는 장간막 이중 초음파라고하는 특수 유형의 초음파가 일반적으로 가장 먼저 시작됩니다.
깊은 호기 기간 동안 수행 된 장간막 이중 초음파 검사에서 MALS가있을 수 있음을 시사하는 경우 CT 스캔 또는 MRI 혈관 조영술과 같은 후속 검사를 통해 의사가이 진단을 확인할 수 있습니다. 사용할 수있는 다른 검사로는 위 색조 검사 또는 복강 신경총 신경 차단이 있습니다.
체강 신경총 신경 차단
체강 신경총 차단은 체강 신경총에 국소 마취제 (바늘을 통해)를 주입하는 것입니다.
전체 절차는 약 30 분이 소요됩니다. 일반적으로 긴장을 풀기 위해 가벼운 마취제를 투여 한 다음 엎드려 누워 야합니다. 등의 피부는 국소 마취제로 무감각 한 다음 의사 (X- 레이를 사용하여 주사 위치를 확인)가 척추 근처의 등을 통해 복강 신경총에 약물을 주입합니다.
신경이 차단 된 후 통증이 완화되는 경우 MALS가있을뿐만 아니라 교정 수술의 혜택을받을 수 있다는 좋은 표시 일 수 있습니다.
체강 신경총 차단으로 인한 통증 완화는 일시적입니다. 더 오래 또는 더 영구적 인 완화를 위해 일련의 주사를 투여하고 알코올이나 페놀을 사용하여 신경을 파괴 할 수 있습니다.
체강 신경총 차단의 잠재적 합병증은 흔하지 않지만 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 주사 부위의 멍이나 통증
- 사용 된 약물에 대한 반응 (예 : 저혈압)
- 설사
- 출혈이나 신경 손상과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있지만 매우 드뭅니다.
이 시술 후 집으로 데려다 줄 누군가가 필요하며 판단, 균형 또는 조정을 저해 할 수있는 진정제를 투여 받았을 가능성이 있으므로 잠시 휴식을 취해야합니다. 대부분의 사람들은 복강 신경총 차단 다음날 정상적인 활동을 재개 할 수 있습니다. 통증 완화는 적어도 며칠 동안 지속되어야하지만 모든 사람이 다릅니다. 이 시술을 더 많이받을수록 더 오래 지속되는 통증 완화를 경험할 수 있습니다.
MALS의 치료
체강 동맥의 외과 적 감압은 MALS의 유일한 치료법입니다. 모든 사람들이이 치료에 반응하는 것은 아닙니다. 일반적으로 다음과 같은 경우 수술 후 증상이 완화 될 가능성이 더 높습니다.
- 복통은 식사와 관련이 있습니다
- 완화 기간을 경험하지 않았지만 증상이 발병 한 이후 상당히 일정했습니다.
- 체중이 20 파운드 이상 감소했습니다.
- 40 세에서 60 세 사이입니다.
- 정신 장애 또는 알코올 남용 진단을받지 않았습니다.
- 체강 신경총 신경 차단 후 증상이 일시적으로 완화되었습니다.
이 수술은 개별 상황에 따라 복강경 또는 개방 접근법을 사용하여 수행됩니다. 그것은 체강 동맥의 압력을 완화하고 혈류를 회복시키기 위해 중앙 아치형 인대를 절제하는 것을 포함합니다. 동시에, 체강 신경절의 신경 섬유는 MALS의 신경 학적 구성 요소를 다루기 위해 분할됩니다. 때때로 체강 동맥의 혈관 재 형성 절차가 동시에 수행됩니다.
이 수술에 대한 복강경 접근은 덜 침습적이고 일반적으로 회복 시간이 짧기 때문에 선호됩니다. 연구에 따르면 복강경 접근 방식은 증상을 더 좋고 빠르게 완화 할 수 있습니다. 일반적으로 의사가 작업 할 수있는 복부에 4 ~ 5 개의 작은 절개를합니다. 때때로 로봇 지원이 사용됩니다. 로봇 지원 절차는 일부 연구에서 높은 성공률을 보였습니다.
때때로 외과의는 복강경 접근 방식을 사용하여 시작했지만 출혈이나 기타 상황으로 인해 개방형 접근 방식으로 전환 할 수 있습니다. 이 특정 절차의 출혈 위험은 약 9 %이며 개방형 수술 접근 방식을 사용하는 한 가지 장점은 잠재적 출혈을 제어하는 것이 더 쉽다는 것입니다.
출혈 위험이 높기 때문에 종종 두 명의 외과의 (일반적으로 혈관 외과의)가 시술 중에 함께 일합니다. 이 기사에 사용 된 연구에서이 수술 중 출혈로 인한 사망은보고되지 않았습니다. 그러나 일부 환자는 수혈이 필요했습니다. 체강 동맥의 회복 된 혈류의 확인은 수술 중 또는 직후에 확인됩니다.
체강 동맥 압박의 잠재적 합병증은 다음과 같습니다.
- 출혈 및 수혈 가능성
- 불완전한 체강 동맥 방출
- 수술 후 증상 재발
- 감염
- 악성 고열, 호흡 곤란 또는 사망을 포함한 전신 마취의 합병증
- 일부 환자는 수술 후 설사, 메스꺼움 및자가 제한 췌장염을보고했습니다.
체강 동맥 감압 후 대부분의 환자는 약 2 ~ 3 일 동안 병원에 입원합니다. 음식은 일반적으로 즉시 도입됩니다. 개인의 회복 시간은 매우 다양하며 의사가 사용한 수술 방법에 따라 달라질 수 있습니다. 수술로 이어지는 상당한 양의 체중을 감량 한 환자는 해결해야 할 영양 결핍이있을 수 있습니다. 후속 조치를 위해 수술 후 약 4 주 후에 의사를 만나는 것이 일반적입니다.
연구에 따르면 체강 동맥 감압술을받은 환자의 약 60 ~ 80 %가 수술 후 증상이 완화 된 것으로 나타났습니다. 증상 완화를 경험하지 않는 사람들의 경우 추가 수술을 고려할 수 있으며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 복강 동맥의 개방 감압 (처음에 복강경 접근이 사용되었고 완전한 감압이 이루어지지 않은 경우)
- 체강 스텐트 배치
- 동맥 우회
- 혈관 조영술 및 혈관 성형술
- 일부 사람들의 경우 복강 신경총 신경 차단은 복강 동맥 감압 후 지속적인 복통을 어느 정도 완화시킬 수 있습니다.
소수의 사람들은 체강 동맥 감압 또는 후속 수술 후 증상 완화를 경험하지 않습니다.모든 MALS 환자의 결과를 개선하기 위해 심각한 복강 동맥 감압을 가진 많은 사람들이 증상을 경험하지 않는 이유를 포함하여 MALS의 병리에 대한 더 나은 이해가 필요합니다.
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