![[희귀질환 바로알기🔍] 7. 근위축성측색경화증](https://i.ytimg.com/vi/qcU8K4MAPJw/hqdefault.jpg)
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근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 몹시 쇠약 해지는 질병입니다. ALS 환자가 약화됨에 따라 의료 전문가 팀이 해결해야하는 심각한 생명을 위협하는 많은 변화가 발생합니다. 또한 생명을 위협하지는 않지만 ALS 환자의 일상 생활에 영향을 미치는 변화가 있습니다. ALS의 이러한 구성 요소를 해결하면이 치명적인 신경 질환으로 고통받는 사람들의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.통증과 경련
척수 앞쪽 뿔의 뉴런을 퇴화시킴으로써 ALS는 뇌에서 근육으로 전송되는 신호를 차단합니다. 약점 외에도 근육이 경련을 느낄 수 있습니다. 또한 ALS 환자는 너무 약해서 대부분의 사람들이 일반적으로 편안하게 지내기 위해 취하는 자세를 셀 수없이 작게 전환 할 수 없어 상당한 불편 함과 고통을 초래할 수 있습니다.
ALS와 관련 될 수있는 불편 함을 가장 잘 완화하는 방법은 명확하지 않습니다. 연구에 따르면 운동에는 약간의 이점이 있습니다. 간단한 스트레칭과 물리 치료는 질병과 관련된 경련을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 도움이되는 것으로 밝혀진 일부 약물에는 근육 경련에 대한 baclofen, dantrolene 및 tizanidine이 포함됩니다. ALS와 관련된 통증은 의사의 안내에 따라 이부프로펜 또는 아세트 아미노펜과 같은 불편을 치료하는 데 일반적으로 사용되는 동일한 약물로 치료할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 더 강력한 아편 계 약물이 필요할 수 있지만, 특히 이미 질병으로 약해진 사람의 경우 호흡 억제 위험이 있으므로주의해서 사용해야합니다.
인식
근 위축성 측삭 경화증은 때때로 치매와 함께 발생합니다. ALS 환자의 약 15 ~ 41 %는 이러한 변화를 테스트하는 방법에 따라인지 변화가 있습니다. ALS와 관련된 가장 일반적인 유형의 치매는 성격 변화와 충동 조절이 적은 전두 측두엽 치매입니다. 이러한 치매를 어떻게 가장 잘 관리 할 수 있는지에 대한 합의는 거의 없지만 확실히 쉬운 치료법은 없습니다. 때로는 명백한 치매가 실제로 부적절한 수면 또는 우울증의 결과 일 수 있으므로 이러한 요인이 치료되고 있는지 확인하는 것이 중요합니다. 그렇지 않으면 이러한 치매의 관리는 환자의 행동을 관리하기 위해 사회 복지사, 신경과 전문의 및 정신과 의사를 포함 할 수있는 팀과 협력하는 것에 의존합니다. 항상 그렇듯이 미리 계획하는 것이 중요합니다.
기분
ALS 진단에 따른 모든 부정적인 변화로 인해 일부 우울증과 불안이 예상되어야합니다. 놀랍게도 이러한 감정은 간질과 같은 다른 질병보다 ALS 환자들 사이에서 덜 일반적입니다. 이러한 감정이 존재하는 경우 상담, 치료 및 항우울제와 같은 약물의 조합으로 가장 잘 관리됩니다.
ALS는 우울증과 불안을 모방하는 다른 변화를 일으킬 수 있습니다. 예를 들어, 우울증처럼 느껴지는 것은 실제로 근육의 노력과 수면 부족으로 인한 피로 일 수 있습니다. 또한 ALS의 신경 학적 변화로 인해 환자는 불수의 정서 표현 장애 (IEED)라고도하는 가성 구 (pseudobulbar) 영향을받을 수 있습니다. 이것은 그들의 감정이 불안정하고 부적절한 상황에서 웃거나 울 수 있음을 의미합니다. 덱스 트로 메 토르 판과 퀴니 딘의 조합이이 증상을 돕는 데 효과적인 것으로 나타났습니다.
자다
ALS의 불면증은 피로, 기분 및 집중력을 악화시킬 수 있습니다. ALS에서 넘어 지거나 잠을 자지 못하는 능력은 아마도 초기 호흡기 약화, 불안, 우울증 또는 통증으로 인해 발생할 수 있습니다. 가장 좋은 방법은 근본적인 문제를 해결하는 것입니다. 예를 들어, 적절한 호흡 요법은 수면 문제로 고통받는 ALS 환자에게 종종 유익한 것으로 나타났습니다. 가능한 경우 마지막 수단을 제외하고 진정 제나 최면제를 피해야합니다. 이러한 약물은 종종 호흡기 운전을 감소시키기 때문입니다.
통신
ALS의 가장 고통스러운 측면 중 하나는 정상적인 의사 소통 능력의 상실입니다. 얼굴과 후두의 근육이 약 해짐에 따라 새로운 의사 소통 방법을 모색해야합니다.다행히도 사람의 필요 수준에 따라 알파벳 보드, 컴퓨터 시스템, 모스 부호, 항문 괄약근 사용 및 적외선 안구 운동을 포함하여 다양한 통신 장치를 사용할 수 있습니다. 언어 치료사와 함께 일하면 의사 소통 능력이 가능한 한 오랫동안 그대로 유지 될 수 있습니다.
ALS에 대한 완화 치료 활용
완화 치료의 전문가들은 환자를 편안하게 유지하는 데 특화되어 있습니다. 이것은 지난 6 개월 동안 환자를위한 완화 치료의 한 형태 인 호스피스와는 다릅니다. ALS의 증상이 진행됨에 따라 많은 사람들이 완화 치료 및 호스피스 전문가와 협력하여 자신의 편안함과 존엄성이 가능한 한 유지되도록 보장합니다.
사전 계획의 중요성
오늘 편안 해지는 것의 일부는 내일을위한 계획이 있다는 것을 아는 것입니다. ALS는 말기 질환으로 보통 5 년 이내에 사망합니다. ALS를 가진 일부 사람들은 더 오래 살지만 미리 계획하는 것이 중요합니다. 더욱이, 정상적인 의사 소통 수단의 불가피한 상실은 미래의 건강 관리에 대한 매우 명확한 계획을 더욱 중요하게 만듭니다. 완전한 마비 및 가능한 치매와 같은 특정 조건에서 어떤 종류의 치료가 바람직한 지 정확히 고려하고 논의해야합니다. 이는 매우 개인적인 결정이며 귀하의 소원을 존중하는 것이 중요합니다. 살아있는 유언장 또는 위임장을 준비하면 귀하의 희망 사항을 존중하는 데 도움이 될 수 있습니다.
ALS 리소스 및 지원
최근에 ALS 또는 다른 운동 신경 질환 진단을 받았다면 혼자가 아닙니다. 다른 사람들은 당신이 경험하고있는 것을 겪었고, 당신이 이용할 수있는 많은 책과 다른 자원들이 있습니다. 종합 신경학 클리닉과 협력하는 것이 삶의 질을 높이고 의료 서비스를 최적화하는 데 가장 좋습니다. 또한 상태가 진행됨에 따라 친구, 가족 및 간병인의 도움이 필요합니다. 당신을 지원하고 싶은 사람들에게 연락하는 것을 망설이지 마십시오.